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病史描述

患兒，郁xx， 女性，12歲，2010年6月 因頭痛、嘔吐，行頭部MRI發(fā)現(xiàn)腦干占位，腦積水，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行腦室腹腔分流術(shù)，于6月12日行開顱腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病理：毛細(xì)胞星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤。術(shù)后未行放化療。

2014年10月出現(xiàn)右側(cè)肢體肌力下降，伴有麻木感;走路不穩(wěn);飲水嗆咳、吞咽困難;聲音嘶啞。復(fù)查頭部核磁發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)伴顱內(nèi)、脊髓播散轉(zhuǎn)移。

2014年11月5日-11月19日于我科行細(xì)胞毒類藥物化療3次后出現(xiàn)上述癥狀較前加重，2014年12月2日復(fù)查核磁，延髓病灶增大。

張俊平醫(yī)生視頻講解診療經(jīng)過

圖1：2014年10月12日延髓腫瘤復(fù)發(fā)、化療前核磁，延髓環(huán)形強化，左側(cè)小腦幕緣及脊髓多發(fā)種植轉(zhuǎn)移。KPS 50分。

圖2: 2014年12月2日核磁，細(xì)胞毒類藥物化療3次后，延髓病灶增大，左側(cè)小腦、脊髓病灶穩(wěn)定?；颊甙Y狀加重。KPS 40分。

【提問】病人后續(xù)治療手術(shù)?換方案化療?放療?

【答案】：2014年12月5日換用我們在研的兒童低級別膠質(zhì)瘤改良化療方案，2周期化療后復(fù)查核磁示：病灶強化減少，瘤腔擴(kuò)大(圖3)，但患者癥狀穩(wěn)定，遂繼續(xù)化療2周期。4周期化療后患者癥狀明顯改善，一人攙扶下可行走，飲水嗆咳及吞咽困難癥狀緩解，可自己進(jìn)食，生活恢復(fù)自理能力，復(fù)查核磁(2015年4月2日，圖4)示：延髓病灶明顯縮小。至2015年12月26日完成整個療程化療，患者癥狀明顯改善，可自己行走。定期隨訪核磁，結(jié)束治療后1年，2017年1月5日隨訪核磁，療效維持，腫瘤無進(jìn)展。

圖3: 2015年1月21日核磁，換用我院在研的化療方案化療2周期后，癥狀無變化，延髓病灶較前增大。KPS 40分。

圖4：2015年4月2日核磁，化療4周期后，延髓病灶較前明顯縮小，左側(cè)小腦及脊髓病灶穩(wěn)定。KPS 80分。

圖5：2015年12月28日核磁，化療結(jié)束時，延髓、脊髓病灶消失，左側(cè)小腦病灶穩(wěn)定。KPS 80分。

圖6:2017年1月5日隨訪核磁，化療結(jié)束后1年零10天，腫瘤無進(jìn)展。KPS 80分。

解析和點評：

兒童低級別膠質(zhì)瘤與成人低級別膠質(zhì)瘤生物學(xué)特性不同。兒童低級別膠質(zhì)瘤有多種組織學(xué)類型：毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤、毛細(xì)胞黏液型星形細(xì)胞瘤、多形性黃色星形細(xì)胞瘤、彌漫性星型細(xì)胞瘤等，成人主要是彌漫性星形細(xì)胞瘤。即使彌漫性星形細(xì)胞瘤，兒童和成人的組織學(xué)形態(tài)相似，但分子改變也不同。成人低級別膠質(zhì)瘤復(fù)發(fā)時惡性轉(zhuǎn)化率為50-90%，而兒童低級別膠質(zhì)瘤復(fù)發(fā)時惡性轉(zhuǎn)化率小于10%。

兒童低級別膠質(zhì)瘤，尤其是毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤患兒的中位生存期為19年，治療策略必須要考慮治療措施對患兒長期生存生活質(zhì)量的影響。放療是兒童低級別膠質(zhì)瘤的有效治療，但放療十年后，30%的患兒發(fā)生3度以上嚴(yán)重認(rèn)知功能障礙，26%出現(xiàn)內(nèi)分泌缺陷(垂體功能抑制)，13%發(fā)生腦血管事件(腦出血、腦梗塞)，22%第二腫瘤。兒童低級別膠質(zhì)瘤化療敏感性好，50-60%，5年生存率90%。近年來，對于兒童低級別膠質(zhì)瘤，輔助治療化療，放療趨于挽救治療選擇。

該病例病灶主要位于延髓，局部放療的主要風(fēng)險在于自主呼吸功能抑制，看到一些同道建議全中樞放療加局部伽馬刀，如果這樣治療，可能嚴(yán)重影響患兒生活質(zhì)量，另外，已經(jīng)有研究表明在普通放療基礎(chǔ)上加用伽馬刀并不改善膠質(zhì)瘤的治療效果，故需謹(jǐn)慎考慮。