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突出的腫瘤-腦膜瘤
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兒童顏面血管瘤病(Sturge-Weber綜合癥)
2018-03-08 10:08 作者:三博腦科醫(yī)院
腦面血管瘤病是一種少見的先天性神經(jīng)皮膚綜合征，發(fā)病率約1/50000萬，為散發(fā)病，無明確遺傳傾向，是斑痣性錯(cuò)構(gòu)瘤的一種，一般出生即可發(fā)現(xiàn)，主要表現(xiàn)為一側(cè)顏面三叉神經(jīng)分布區(qū)，以眼神經(jīng)支分布多見的紫紅的血管瘤，嚴(yán)重可遍布一側(cè)面部。同側(cè)顱內(nèi)一側(cè)大腦半腦不同范圍的軟腦膜血管增生及腦回鈣化，患者主要表現(xiàn)為癲癇發(fā)作。小兒往往發(fā)育延遲，智力低下。如脈絡(luò)膜有病變，可引起青光眼、視神經(jīng)萎縮、失明等。
三博目前已完成上百例的兒童顏面血管瘤病(Sturge-Weber綜合癥)外科手術(shù)。確定了強(qiáng)化核磁共振、平掃CT與視頻腦電圖為評估該疾病的佳手段，該病90%病例起病年齡1歲以內(nèi)，且多為藥物難治，需要手術(shù)根治。兒童顏面血管瘤病佳手術(shù)治療年齡為1-3歲。
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