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生活中多數(shù)人可能對(duì)腦外傷、腦出血、腦梗死以及腦腫瘤等神經(jīng)科常見(jiàn)疾病都有所耳聞，但你有沒(méi)有聽(tīng)說(shuō)一種名為“煙霧病”的腦血管疾病呢？

煙霧病，一個(gè)很奇怪的名字，很多人可能都是“一頭霧水”，乍一聽(tīng)就能讓人腦海里浮現(xiàn)出一幅煙霧繚繞的景象，如夢(mèng)如幻，事實(shí)上，煙霧病癥狀表現(xiàn)尤為復(fù)雜，一旦發(fā)病，致死致殘率極高。

曲靖54歲女子頭痛7年余， “真兇”竟是煙霧??！

今年52歲的葉女士家住曲靖師宗縣，約7年前，無(wú)明顯誘因出現(xiàn)間歇性頭痛，右顳部疼痛顯著，但因平日里除了血壓偏高外，身體素質(zhì)好，并沒(méi)有其他問(wèn)題，心想可能跟高血壓有關(guān)系，從而對(duì)頭痛這種“小毛病”也就未引起重視，卻不想這竟是噩夢(mèng)的開(kāi)端。

3天前，葉女士頭痛加重，遂就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行相關(guān)檢查，頭頸部CTA提示：雙側(cè)大腦中動(dòng)脈都閉塞了，取代正常血管的，是數(shù)不清的側(cè)枝血管，像煙霧一樣，多考慮煙霧病，是一種腦血管疾病，建議轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步治療，這一結(jié)果讓一家人都“懵”了，這到底是一種什么怪??？怎么偏就落到葉女士的頭上了呢？

帶著這些疑惑，葉女士在家人的陪同下到昆明三博腦科醫(yī)院尋求進(jìn)一步治療！

血管搭橋“重建”血運(yùn)，讓腦血管“新生”！

入院后，葉女士確診為“雙側(cè)大腦中動(dòng)脈閉塞，煙霧綜合征”，院長(zhǎng)張永力帶領(lǐng)神經(jīng)外科二病區(qū)醫(yī)生團(tuán)隊(duì)先為葉女士實(shí)施“全腦血管造影術(shù)”，了解顱內(nèi)血管情況，根據(jù)結(jié)果為其制定了“全麻下右側(cè)額顳開(kāi)顱顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)+顳肌貼敷術(shù)”，通過(guò)建立由腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通路，改善腦內(nèi)血流，解決腦內(nèi)動(dòng)脈供血不足的問(wèn)題，從而降低腦缺血和腦出血的風(fēng)險(xiǎn)。

張?jiān)洪L(zhǎng)表示：“血管搭橋手術(shù)類似于“南水北調(diào)”工程，這就好比黃河水情不足時(shí)，就從長(zhǎng)江引流，支援北地，緩解缺水局面，腦血供改善以后，對(duì)于煙霧狀血管的供血需求會(huì)逐漸減少，從而降低再次發(fā)生腦缺血和腦出血的風(fēng)險(xiǎn)，改善患者的預(yù)后?！?/p>

術(shù)后，葉女士恢復(fù)良好，即將出院回家休養(yǎng)。

什么是煙霧病？

煙霧病又稱“自發(fā)性腦底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥”，是一組以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端和（或）大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部緩慢進(jìn)展性狹窄以致閉塞后，腦底出現(xiàn)代償性異常血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病，因其血管造影形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。

如果將腦子里掌管各種功能的神經(jīng)元比作種在地里的莊稼，神經(jīng)膠質(zhì)組織就好比土壤，而腦血管就像是水渠。如果水渠逐漸淤塞，腦子里就鬧“旱災(zāi)”，莊稼就會(huì)缺水，逐漸枯萎發(fā)黃（缺血），嚴(yán)重時(shí)甚至直接枯死（梗死），這就是煙霧病引起腦缺血和腦梗死的過(guò)程；好在我們的腦子是很“聰明”的，主渠道淤塞了，會(huì)自動(dòng)地開(kāi)辟一些細(xì)小的“副渠道”來(lái)盡可能緩解其下游的“旱情”，這就是在血管造影里面看到的“煙霧狀血管”。但是，這些煙霧狀血管壁是很薄的，容易破裂出血。一旦破裂出血，就會(huì)引起腦子里的“洪澇災(zāi)害”，一樣可以淹死莊稼，影響神經(jīng)功能。所以煙霧病既可引起腦缺血（旱災(zāi)），又可引起腦出血（澇災(zāi)）。

近年來(lái)，隨著經(jīng)顱多普勒超聲、CT、磁共振以及數(shù)字減影血管造影（DSA）等影像學(xué)技術(shù)的逐漸發(fā)展和普及，在我國(guó)，煙霧病不再罕見(jiàn)，確診率也呈逐年增高的趨勢(shì)。

煙霧病有哪些癥狀？

煙霧病是一種進(jìn)展性疾病。早期會(huì)出現(xiàn)頭痛、頭暈等癥狀，甚至沒(méi)有任何癥狀，所以一般不易引起患者的重視，尤其是兒童患者，多在哭鬧或大量活動(dòng)出汗后出現(xiàn)，并經(jīng)休息后可緩解，一般很少引起家長(zhǎng)的關(guān)注。

隨著疾病的進(jìn)展，腦組織缺血的程度逐漸會(huì)加重，進(jìn)而出現(xiàn)不同程度的癥狀，常以卒中（腦出血、腦缺血）形式起病，部分表現(xiàn)為癲癇等其他癥狀。

需要特別注意的是：部分有癥狀的煙霧病患者可同時(shí)出現(xiàn)腦梗死和腦出血，這無(wú)疑會(huì)加大治療難度，給患者的健康乃至生命安全造成巨大威脅。

因此：對(duì)于兒童或成年人不明原因出現(xiàn)頭痛、癲癇、肢體無(wú)力、麻木、失語(yǔ)、癲癇、一過(guò)性朦黑等，就要考慮是不是煙霧病，需盡快到具備專業(yè)診療能力的醫(yī)院做進(jìn)一步檢查，以免漏診，延誤治療。

同時(shí)有研究表明：煙霧病有一定的遺傳傾向，所以家族中有煙霧病患病史的群體需要更加注意提高警惕。

煙霧病怎么治療？

隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展和疾病就診率的提高，煙霧病的診斷率也越來(lái)越高。目前，煙霧病的治療可以分為保守治療和手術(shù)治療。

保守治療

主要適用于經(jīng)影像學(xué)檢查評(píng)估代償良好的無(wú)癥狀患者，但仍需定期影像學(xué)檢查評(píng)估及門診隨訪。

手術(shù)治療

近幾年，隨著技術(shù)的進(jìn)步和醫(yī)學(xué)的發(fā)展，“腦血運(yùn)重建術(shù)”已被廣泛應(yīng)用于煙霧病的外科手術(shù)治療，其效果也得到證實(shí)。

腦血運(yùn)重建術(shù)類似于“南水北調(diào)”工程，就是把顱外的顳淺動(dòng)脈直接或間接的連接到顱內(nèi)的皮層血管。腦血運(yùn)重建術(shù)可分為直接血運(yùn)重建術(shù)、間接血運(yùn)重建術(shù)以及聯(lián)合（直接＋間接）血運(yùn)重建術(shù)。手術(shù)治療的目的，是使用來(lái)自頸外動(dòng)脈系統(tǒng)的血液供應(yīng)來(lái)增加顱內(nèi)血流，從而改善腦血流量和腦血流儲(chǔ)備能力。

張永力院長(zhǎng)強(qiáng)調(diào)：“煙霧病并不是一種怪病。只要通過(guò)甄別和及時(shí)準(zhǔn)確的診斷，采取專業(yè)的治療措施，患者的生存質(zhì)量也會(huì)得到改善，所以，遇上煙霧病，請(qǐng)不用害怕，一旦確診為煙霧病，及時(shí)根據(jù)病情選擇合適的治療方案，需手術(shù)治療應(yīng)盡早手術(shù)治療，以免反復(fù)發(fā)生缺血或出血性事件，造成神經(jīng)功能缺失情況?！?/p>

供稿：昆明三博腦科醫(yī)院