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供稿：昆明三博腦科醫(yī)院

昭通一名男子，5個月前出現(xiàn)視物模糊，并沒有太在意，本以為是只是手機玩多了視力下降而已，不料視物模糊加重，3個月后還出現(xiàn)視物重影現(xiàn)象，最終，這名男子被確診為顱內生殖細胞瘤(惡性腫瘤)，而視力變化就是這種瘤在作祟。

患者基本情況：33歲，男性，視物模糊5月余，視物重影2月余，無頭痛及肢體活動障礙等不適，昭通市某醫(yī)院頭部MRI顯示“雙側丘腦、松果體區(qū)占位性病灶”，建議轉上級醫(yī)院進一步治療。

隨后從昭通輾轉到昆明三博腦科醫(yī)院尋求進一步治療。

我院的治療方案：

1、檢查結果顯示：三腦室后部、雙側丘腦內側占位(考慮膠質瘤可能);

2、經神經外科二病區(qū)手術團隊多次集體討論、分析病情，不斷完善手術方案，由院長張永力主刀，楊海洋主任、陳濤云、畢有云醫(yī)生等配合下，行“右側枕下小腦幕上入路三腦室后部腫瘤切除術”。

通過精心救治，闖過層層難關，顯微鏡下腫瘤切除，神經保護完好，術后恢復良好，視物模糊消失，視力改善。

3、病理結果提示：生殖細胞瘤，為惡性腫瘤，術后行放化療治療。

腦袋里怎么會長生殖細胞腫瘤?

生殖細胞瘤來源男性的性腺是睪丸，女性的性腺是卵巢，性腺來源的生殖細胞瘤占絕大多數(shù)。但是，還有極少的一部分生殖細胞瘤來自非性腺，被稱為性腺外的生殖細胞瘤，比例較低。生殖細胞瘤可發(fā)生于睪丸、卵巢、縱膈、骶尾部、盆腔、顱內等部位。

顱內生殖細胞瘤是中樞神經系統(tǒng)較少見的一類腫瘤，大多數(shù)生殖細胞瘤起自于中線部位，最常見于松果體區(qū)(50%-65%)，其次是鞍上區(qū)(25%-35%)，基底節(jié)區(qū)(5%-10%)，少數(shù)可發(fā)生在三腦室、腦干、胼胝體等中線部位。

不同部位生殖細胞瘤具有不同的性別優(yōu)勢，鞍上區(qū)以女性患者為多，松果體區(qū)的男性多見，而基底節(jié)、丘腦及大腦半球生殖細胞瘤則具有明顯的男性優(yōu)勢，女性患者很少見，造成這種現(xiàn)象的原因尚不清楚。

生殖細胞性瘤分類

依據(jù)組織病理，生殖細胞來源腫瘤可以分為兩大類：

生殖細胞瘤，約占顱內生殖細胞腫瘤的55~65%;

非生殖性的生殖細胞瘤，約占顱內生殖細胞腫瘤的35~45%，其進一步可以分為：

胚胎癌;

卵黃囊瘤/內胚竇瘤;

絨毛膜癌;

畸胎瘤;

混合型生殖細胞瘤。

除生殖細胞瘤以外的腫瘤總稱為非生殖細胞瘤性生殖細胞腫瘤，是顱內腫瘤成份最復雜、診斷最困難、治療難度最大的一類腫瘤，其中除良性畸胎瘤外，其他生殖細胞腫瘤均為惡性腫瘤，多呈浸潤性生長，常有不同程度和形式的轉移，但生殖細胞瘤的生存率較非生殖細胞瘤性生殖細胞腫瘤要高，若首診醫(yī)生對該類腫瘤認識不清，治療措施不當，輕則延誤治療，重則致殘致死。

關于顱內生殖細胞腫瘤大家應該要了解什么呢?

1、病因

一般認為，顱內生殖細胞腫瘤與發(fā)生在性腺的男性精原細胞瘤或女性無性細胞瘤相同，其起源傾向于胚芽移行異常學說：即在胚胎發(fā)育至75px時，原始生殖細胞出現(xiàn)，之后從卵黃囊經原始系膜向生殖泌尿遷移，沿途殘留的細胞巢成為生殖細胞腫瘤的來源。這些巢狀的原始生殖細胞是一種原始的具有多向分化潛能的干細胞，其向上皮分化時形成胚胎性癌，如向卵黃囊分化則變成卵黃囊瘤或內胚竇瘤，若向絨毛膜細胞方向分化則轉變成絨毛膜上皮癌(絨癌)，向3個胚層分化則變構成畸胎瘤，而原始的未分化生殖細胞增殖則生發(fā)成生殖細胞瘤。

2、診斷

首先來說生殖細胞瘤，要想做出正確診斷，那么一定要通過手術或取出腫瘤的樣本，進行病理診斷。這樣才能做好和其他腫瘤的鑒別，通常會進行診斷性放療。而非生殖細胞瘤性生殖細胞腫瘤則一定需要進行病理診斷。

3、治療

生殖細胞瘤的治療效果與組織類型直接有關。由于生殖細胞瘤對放療、化療都有很強的敏感性，部分患者可選擇單純放療療法，這種療法很高，甚至可以達到90%以上，但遠期的副作用也比較大。也可以選擇單純化療療法，這種療法缺點是病灶緩解時間較短，復發(fā)率比較高，可以達到48%左右，目前比較推薦的是，先化療再放療，這樣可以有效的控制它的副作用。

非生殖細胞瘤性生殖細胞腫瘤對放療、化療的敏感性都不如生殖細胞瘤。因此，通常建議手術切除與放療化療聯(lián)合作用，這種治療方法可以有70%左右的生存率，效果比較好。

總之，生殖細胞瘤并不可怕，及早治療不少病人可以痊愈，而晚期腫瘤常伴腦脊液播散，則預后較差，因此，生殖細胞瘤的早期診斷非常重要，所以，如果身體異常，要帶其到正規(guī)專科醫(yī)院及早就醫(yī)。

4、癥狀

顱內生殖細胞腫瘤的臨床表現(xiàn)與患者的年齡、腫瘤的位置與大小和是否伴有種植轉移密切相關：

(1)鞍上區(qū)

表現(xiàn)為：①不同程度的尿崩癥，且均為首發(fā)癥狀：24小時尿量3000～7200ml，尿比重1.008～1.010。②視力、視野障礙。③內分泌障礙，垂體前葉功能減退、生長激素不足、生長發(fā)育明顯落后于同齡兒童，性征發(fā)育障礙或退化,少見性早熟。④顱內壓增高癥狀不明顯或滯后。

(2)基底節(jié)區(qū)

多表現(xiàn)為進行性偏側肢體無力，可先從上肢或下肢開始，腫瘤進展相對緩慢，多在1年以上，本病晚期才出現(xiàn)頭痛、嘔吐等顱內高壓癥狀。

(3)松果體區(qū)

如男性患兒患有絨毛膜上皮癌和生殖細胞瘤則可發(fā)生性早熟;由于毗鄰中腦導水管、壓迫導致阻塞性腦積水，就診時幾乎所有患者出現(xiàn)典型的腦積水的癥狀和體征：頭痛、嘔吐、嗜睡、記憶障礙，嬰兒還伴有頭圍異常增大和癲癇發(fā)作等;此區(qū)較早引起顱內壓增高癥狀;部分患者可出現(xiàn)Parinaud綜合征：雙眼向上運動麻痹，但不伴有眼匯聚運動麻痹。瘤體較大的患者還可出現(xiàn)耳鳴、聽力障礙和步態(tài)不穩(wěn)、共濟失調、眼球水平震顫等小腦壓迫體征，個別因瘤體卒中而出現(xiàn)意識障礙。