側(cè)腦室中樞神經(jīng)細胞瘤二例報告
2012-12-18 15:15 作者:北京三博腦科醫(yī)院
神經(jīng)外科五病區(qū) / 孫鵬 范濤 趙新崗 尚國松 王向輝 王張立 侯哲 蓋起飛
中樞神經(jīng)細胞瘤(central neurocytoma,CNC)是一種少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤,多位于側(cè)腦室內(nèi)。CNC具有發(fā)病率低,腫瘤位置深,毗鄰重要結(jié)構(gòu),手術困難,術后并發(fā)癥多等特點,臨床上處理較為困難。作者回顧2011年10月收治的2例側(cè)腦室中樞神經(jīng)細胞瘤,均經(jīng)術后病理證實,現(xiàn)結(jié)合相關文獻報告如下。
資料與方法
1.一般資料:
病例1:男,31歲,主要表現(xiàn)為間斷頭痛、頭暈2月,耳鳴、視物模糊1月入院。
病例2:女,21歲,主要表現(xiàn)為間斷頭痛2年,視物模糊半年,加重2周入院。
2.影像學表現(xiàn):病變位于側(cè)腦室、三腦室,與腦組織界限明顯。MRI檢查T1W1像、T2W1像均呈等或高信號;T1增強像可見中到重度強化信號,有囊變和鈣化時,瘤內(nèi)信號不均,常呈“吹泡樣”征象。
3.術前診斷:結(jié)合患者臨床表現(xiàn)及影像學特征考慮為中樞神經(jīng)細胞瘤?
4.治療:經(jīng)顯微外科手術治療,經(jīng)左額部皮層造瘺側(cè)腦室入路,術中見腫瘤實質(zhì)部分多呈灰紅色,質(zhì)地較軟,有鈣化部分則質(zhì)地韌硬,有明顯顆粒感;術后常規(guī)病理證實:中樞神經(jīng)細胞瘤;2例術后1月均出現(xiàn)腦積水并行右側(cè)腦室-腹腔分流術。
結(jié) 果
腫瘤全切2例患者行放療,術后8個月復查殘瘤完全消失,隨訪8個月,未見腫瘤復發(fā),術后行分流手術者2例。
討論
自1982年由Hassoun率先報道以來,中樞神經(jīng)細胞瘤逐漸被人們所認識,病例報道逐漸增多,但因其發(fā)病率低,僅占顱內(nèi)腫瘤的0.25~0.5%,發(fā)病年齡75%集中在20~40歲,男女比例大致相等。
顱內(nèi)中樞神經(jīng)細胞瘤,多因腦脊液循環(huán)受阻,表現(xiàn)為顱內(nèi)高壓癥狀,以頭痛、惡心及視覺改變多見,肢體運動障礙及癲癇癥狀少見,多數(shù)患者體檢可見雙側(cè)視神經(jīng)盤水腫。腫瘤部位多位于幕上腦室內(nèi)中線結(jié)構(gòu),可騎跨雙側(cè)腦室,可突入三腦室,常與室間孔、透明隔、穹隆、腦室側(cè)壁等組織有粘連或關系密切。影像表現(xiàn)為與室間孔關系密切的實性腫塊,常附著于透明隔,突入側(cè)腦室,長期隨診時進展緩慢。CT可見等或稍高密度占位,顯著均勻強化,可伴有囊變和鈣化。MR可見占位在T1 W1像、T2 W1像均為等或高信號,T1增強像可見中到重度強化,有囊變和鈣化時,瘤內(nèi)信號不均,常為“吹泡樣”征象。WHO腫瘤分級定為II級。早根據(jù)Bailey和Cushing腫瘤組織學分類,屬于原始髓上皮的神經(jīng)細胞腫瘤。按WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類屬于來自神經(jīng)細胞的腫瘤。目前有學者認為,其發(fā)生來源于腦室周圍具有雙向分化潛能的細胞,腫瘤細胞可在體內(nèi)分化為神經(jīng)細胞,也可在體外培養(yǎng)中分化為神經(jīng)膠質(zhì)細胞,因此,免疫組織化學染色時,神經(jīng)細胞特異的NSE(神經(jīng)元特異性烯醇化酶)多呈陽性;神經(jīng)膠質(zhì)細胞特異的GFAP(膠質(zhì)纖維酸性蛋白)也可陽性。而SYN(synaptophysin突觸素)強陽性即可診斷。
治療:通常采用手術治療的同時,既可解除腦室系統(tǒng)梗阻,改善腦積水等臨床癥狀;又能明確病理診斷,為后續(xù)治療提供病理依據(jù);且手術全切除治療,手術全切除后5年生存率可達99%,因此手術治療為治療。常用手術入路有:經(jīng)皮質(zhì)造瘺-側(cè)腦室入路,經(jīng)縱裂-胼胝體-腦室入路。根據(jù)腫瘤位置不同可選取不同手術入路,以達到損傷小,且暴露良好的效果。通常對腫瘤靠近中線或侵犯雙側(cè)腦室的,選擇經(jīng)縱裂-胼胝體-腦室入路;而腫瘤主要位于一側(cè)腦室且主要附著于腦室側(cè)壁的,可選擇經(jīng)皮質(zhì)造瘺-側(cè)腦室入路。在經(jīng)縱裂-胼胝體-腦室入路時,應盡量沿中線結(jié)構(gòu)進入,順透明隔進入側(cè)腦室后由內(nèi)至外依次顯露隔前靜脈、室間孔和丘紋靜脈,以及丘紋靜脈向后匯入的大腦內(nèi)靜脈。丘紋靜脈損傷會使術后發(fā)生丘腦及基底節(jié)區(qū)充血性梗塞,造成術后昏迷不醒或偏癱。因此,保留丘紋靜脈往往是手術成功的關鍵。當腫瘤較大,不易直接顯露以上解剖結(jié)構(gòu)時,可先沿中線分塊切除部分腫瘤,電灼止血使視野清晰后繼續(xù)依次顯露以上解剖結(jié)構(gòu)。經(jīng)皮質(zhì)造瘺-側(cè)腦室入路時,也應顯露室間孔或脈絡叢,在外側(cè)找到丘紋靜脈并保留。腦室腫瘤因血管缺乏組織包裹,出血較多,部分出血洶涌,止血困難,不宜壓迫止血,應盡量使用電灼止血。電灼后可貼附速即紗或止血紗布,不能用明膠海綿壓迫。術中大多出血量多,有條件的單位可采用自體輸血。腫瘤多質(zhì)地較軟,有時可因鈣化而使腫瘤質(zhì)地韌硬,腫瘤多與腦室壁有粘連,或與腦室壁界限不清,因此完整切除困難,應分塊吸除,盡量達顯微鏡下肉眼全切除。腫瘤侵犯穹隆、丘腦等重要器官、術中出血、腫瘤過度鈣化等經(jīng)常阻礙腫瘤的全切除。術后并發(fā)癥中常見的為腦積水,有報道術后非交通性腦積水發(fā)生率為80~86%,因此,手術中應常規(guī)行透明隔造瘺,為術后分流手術做準備,術中可燒灼脈絡叢減少術后腦脊液的產(chǎn)生。術后腦室內(nèi)放置引流管,引流腦脊液可緩解腦積水,但過渡引流常造成低顱壓。所以,術后有條件的患者應行顱內(nèi)壓監(jiān)測,保持顱內(nèi)壓在正?;蛏愿叻秶鷥?nèi),通常7~15mmHg?;颊咝g后復查CT均可見不同程度的腦室擴張,經(jīng)治2例患者均行分流手術。
腫瘤對放射治療敏感,對手術全切除患者:放療對復發(fā)率及生存率均無影響,而副反應增加,影響患者生存質(zhì)量;對部分切除患者:放療明顯降低復發(fā)率,但對生存率無影響,副反應增加。因此對手術未能全切除的患者應常規(guī)放療,以減少腫瘤復發(fā)的可能,推薦劑量為54~60Gy,而對手術全切除的患者,不需要放療。對于術后腫瘤復發(fā)的患者可考慮立體定向放射外科治療。
據(jù)報道全切除后5年生存率為99%,部分切除加放射治療5年生存率為90%;腫瘤復發(fā)率:全切除后為15%,部分切除加放射治療為17%,經(jīng)治2例患者經(jīng)治療后均可恢復生活自理甚至恢復工作,術后短時間肢體活動障礙及失語的患者,主要與手術中皮層損傷有關。
中樞神經(jīng)細胞瘤多發(fā)于腦室系統(tǒng)透明隔附近;手術切除治療,預后良好,可能長期生存,且生活質(zhì)量較好;治療手術全切除,腫瘤如果邊界不清或腫瘤內(nèi)有團塊鈣化的患者手術風險大,對于未能手術全切除腫瘤的患者,術后放療可減少復發(fā)率。
(參考文獻略)