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原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤, 明確診斷很重要!

2022-01-13 11:23 作者:醫(yī)助小雨

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病史描述

患者,女性,47歲。2012年11月底出現(xiàn)記憶力下降,走路不穩(wěn),2012年12月06日在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查頭顱MRI示:雙側(cè)大腦,小腦多發(fā)異常信號(hào)影,考慮為:急性脫髓鞘病變(如圖1)。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予乙酰谷酰胺、甲鈷胺、維生素B1治療后,患者上述癥狀未見改善。

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之后病情逐漸進(jìn)展,2013年1月患者不能獨(dú)立行走,嗜睡,臥床,大小便失禁。2013-01-16頭顱MRI示雙側(cè)大腦、小腦多發(fā)強(qiáng)化病灶較2012年12月進(jìn)展(如圖2)。脊髓MRI及胸腹部CT等體部檢查未發(fā)現(xiàn)異常。

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治療與隨訪

2013年1月8日行立體定向活檢術(shù),術(shù)后病理回報(bào):非霍奇金惡性淋巴瘤(彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤)。2013年1月17日開始于我科(首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院神經(jīng)腫瘤化療科)行大劑量甲氨蝶呤聯(lián)合替莫唑胺化療。

化療11天患者神志轉(zhuǎn)清,嗜睡緩解,1個(gè)半月大小便恢復(fù)正常,在他人幫助下可下地行走?;?周期后,復(fù)查核磁顯示小腦病灶消失,雙側(cè)大腦強(qiáng)化病灶明顯減少,療效評(píng)價(jià)為PR(部分緩解)(如圖3)。

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8周期化療結(jié)束后,腫瘤全消,末次化療日期為2013年8月9日。之后常規(guī)復(fù)查,未予放療,2016年4月9日,即化療結(jié)束2年零8個(gè)月,復(fù)查核磁未見腫瘤復(fù)發(fā)(如圖4)。2020年末次隨訪,患者一般狀況佳,正常生活,腫瘤未復(fù)發(fā)。

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專家點(diǎn)評(píng)

該患者起病時(shí)雙側(cè)大腦、小腦多發(fā)強(qiáng)化影,病灶影像學(xué)特點(diǎn)不典型,診斷困難。以急性脫髓鞘病變?cè)谏窠?jīng)內(nèi)科治療一個(gè)多月,癥狀不見好轉(zhuǎn),并逐漸加重,出現(xiàn)全腦癥狀,臥床、意識(shí)不清、大小便失禁等。

復(fù)查核磁強(qiáng)化病灶明顯進(jìn)展,丘腦等處腫脹有一定占位效應(yīng),瘤周水腫不明顯,F(xiàn)lair相可見胼胝體壓部雙側(cè)對(duì)稱高信號(hào)影。體部影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)異常病灶,且轉(zhuǎn)移瘤多位于大腦表淺部位,也不十分支持轉(zhuǎn)移瘤的診斷??紤]到患者前期神經(jīng)內(nèi)科治療無效,沒有多發(fā)性硬化緩解-復(fù)發(fā)的病程,影像學(xué)上也沒有炎癥通常會(huì)出現(xiàn)的水腫,以及短期內(nèi)核磁上變化明顯,患者癥狀重,遂行立體定向活檢,病理示彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。完善眼底、HIV等檢查,診斷為原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(PCNSL)。

有些PCNSL像該病例一樣,起病時(shí)影像學(xué)特點(diǎn)不典型,需要和炎癥、多發(fā)性硬化、轉(zhuǎn)移瘤等相鑒別。PCNSL的特點(diǎn)是病情進(jìn)展快,及時(shí)復(fù)查隨訪核磁的變化有助于診斷和鑒別診斷。

病情進(jìn)展迅速,病情重于影像學(xué)上表現(xiàn),多發(fā)強(qiáng)化病灶考慮到淋巴瘤的可能對(duì)及時(shí)診斷十分重要。手術(shù)不能延長(zhǎng)PCNSL患者的生存。立體定向活檢明確診斷后首選化療,一線治療方案為大劑量甲氨蝶呤為主的聯(lián)合化療。60歲以下患者預(yù)后好。

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