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韓松?楊作成?楊亞坤?劉寧?閆長祥

【摘要】

目的 探討腦室外神經細胞瘤診斷學特征和治療經驗。方法 回顧性分析 7 例腦室外神經細胞瘤病例資料，病變部位：顳葉 2 例，額底、基底核區(qū) 1 例，基底核區(qū) 2 例，小腦蚓部 1 例，鞍區(qū) 1 例。結果 腫瘤全切除 6 例，部分切除 1 例。隨訪 5~134 個月，平均為(79.3±55.0)個月。死亡 2 例，其中 1 例全切腫瘤后因腦出血而死亡，1 例為部分切除后因腫瘤復發(fā)進展而死亡。結論 腦室外神經細胞瘤在影像學上診斷困難，最終依賴于病理學診斷。手術全切腦室外神經細胞瘤能給病人帶來相對較好預后。對于部分切除腫瘤，術后放療可能提升病人的生存期和無進展生存期。

【關鍵詞】神經細胞瘤，腦室外;疾病特征;神經外科手術

中樞神經細胞瘤是一種罕見顱內腫瘤，發(fā)病率為 0.25%~0.5%。腦室外神經細胞瘤發(fā)病率更低，在組織學和影像學上，易被誤診為其他疾病。目前對腦室外神經細胞瘤的影像學和預后分析甚少。2008 年 8 月— 2019 年 6 月首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院治療 7 例腦室外神經細胞瘤，本研究對臨床數(shù)據(jù)進行回顧，現(xiàn)報道如下。

1?對象與方法(表 1)

1.1 病例資料

納入 7 例腦室外神經細胞瘤病人，均經病理確診。其中男 4 例，女 3 例，男女比例為 1 ∶ 0.75;平均 年齡(38.3±18.1)歲。臨床表現(xiàn)以癲癇發(fā)作、局灶體征 及顱高壓癥狀為主，其中癲癇起病 4 例，頭痛 1 例，左 上肢遠端無力 1 例，視力下降 1 例。發(fā)病至就診時間 1~401.5 個月，中位數(shù) 24.3 個月。

1.2 影像學評價

病人均行顱腦 CT 檢查(Philips Brillian 6 CT 掃描系統(tǒng))以及 MRI 檢查(Philips Archeva 1.5T 超 導型 MRI SENSE8 通道相控陣頭線圈)。腫瘤位于顳 葉 2 例，額底、基底核 1 例，基底核區(qū) 2 例，小腦蚓部 1 例，鞍區(qū) 1 例。腫瘤直徑 13.50~44.20mm，平均體積 (13512.06±10203.93)mm3。腫 瘤 伴 囊 性 變 2 例， 伴鈣 2 例。

1.3 手術方法

根據(jù)不同病變部位，選擇不同手術入路。鞍區(qū)和 小腦蚓部的腦室外神經細胞瘤，分別采用枕下后正中 入路和額下入路。對顳葉占位合并繼發(fā)癲癇的腦室外 神經瘤采用額顳入路，由于需術中腦電監(jiān)測，骨瓣較 普通翼點入路稍偏大，依據(jù)發(fā)作形式、頻率及腦電監(jiān) 測結果，致癲灶切除或病灶 + 致癲灶 + 顳前葉及內側 結構切除。腫瘤質地與中樞神經細胞不同，有些腫瘤 表現(xiàn)為質地韌，也有與周圍組織黏連，與正常腦組織 邊界不清等侵襲性表現(xiàn)。多數(shù)腫瘤血供豐富，部分病 例出血異常洶涌，對此建議先行瘤外分離并離斷血供， 不可瘤內減壓切除。

1.4 非典型神經細胞瘤的評價標準

Ki-67 標記指數(shù)大于 2% 和(或)伴腫瘤邊緣浸潤、 核分裂像≥ 3(10HPF)、細胞核非典型、壞死或血管 增生。

1.5 免疫檢查方法

免疫組化染色采用 EnVision 兩步法，設立陽性 和陰性對照?？贵w包括 Neuronal nuclear antigen (NeuN)、Synaptophysin (Syn)、Neuron-speciic enolase (NSE)、Glial fibrillary acidic portein (GFAP)、Ki-67 及 oligodendrocyte ranscription factor-2(Olig-2)等。

1.6 統(tǒng)計觀察指標

總生存期(overall survival，OS)為手術到病人 死亡或最后一次隨訪，無進展生存期(progression free survival，PFS)為手術到腫瘤復發(fā)或最后一次 隨訪。

2?結果(圖 1)

2.1 免疫組化

神經細胞瘤免疫組化表型特征是兩種主要神經 元 標 志 物 表 達：纖 維 背 景 下 Syn 和 NeuN。本 研 究 GFAP 陽性 5 例，NeuN 陽性 6 例。5 例病人行 Ki-67 檢測，平均為(2.40±1.02)%，范圍為 1%~4%，伴有血管增生、核分裂像≥ 3(10 HPF)腫瘤各 1 例。本組 3 例非典型神經細胞瘤，4 例典型神經細胞瘤。

2.2 手術切除

病人均接受手術治療，腫瘤全切 6 例，術后均未 接受放療。1 例鞍區(qū)腦室外神經細胞瘤，由于術中腫瘤 出血較多，行部分切除，術后因個人因素未接受放射治 療。對于合并術前腦積水的 1 例鞍區(qū)神經細胞瘤病人， 采用Ⅰ期手術治療，術后腦積水未得到明顯改善，給予 腦室 - 腹腔分流治療。

2.3 術后并發(fā)癥

術后并發(fā)運動障礙 3 例，病灶位于基底核區(qū);術后 癲癇 2 例，病灶位于顳葉或基底核區(qū)，積極給予抗癲癇 藥物治療后改善;顱內感染 2 例，分別給予腰椎穿刺和 腰大池穿刺置管術，根據(jù)細菌培養(yǎng)結果和治療經驗，分 別給予鹽酸去甲萬古霉素和磺胺嘧啶治療，待顱內相 關感染指標正常后出院。1 例鞍區(qū)病人術后存在腦積水、 電解質紊亂和多飲多尿，及時給予糾正，并且隨后接受 腦室 - 腹腔分流治療，腦積水得到暫時控制。

2.4 隨訪

隨 訪 時 間 5~134 個 月，平 均 為(79.3±55.0)個 月。最后一次隨訪發(fā)現(xiàn) 2 例病人死亡，1 例腫瘤部分切 除病人 5 個月后出現(xiàn)腫瘤復發(fā)進展，因腦積水加重死 亡;1 例病人腦出血死亡(術后 9 年 8 個月)。2 名病人 仍有肢體運動障礙，其中 1 例術后肢體障礙病人，在 出院后經鍛煉和康復治療，肢體功能得到改善。最后 一次隨訪時，生存病人遠期生活質量評估(karnofsky performance scale，KPS)平 均 為(84.0±13.6)， KPS ≥ 70 占 100%。

2.5 生存分析

6 例腫瘤全切病人平均隨訪期為(91.7±45.9)個 月，僅 1 例病人術后 9 年 8 個月因腦出血死亡，無復發(fā)。 部分切除鞍區(qū)神經細胞瘤，病人術后 5 個月出現(xiàn)腫瘤 快速進展，最終因腦積水死亡。在 3 例非典型腦室外神 經細胞瘤中，1 例復發(fā)死亡，而典型的腦室外神經細胞 瘤無復發(fā)。在 GFAP 陽性的 5 例病人中，無復發(fā)。

3?討論

1982 年，HASSOUN 等在電子顯微鏡下發(fā)現(xiàn) 2 例具有神經元特征的腦室腫瘤，并首次對中樞神經細 胞瘤(central neurocytomas，CNC)進行系統(tǒng)描述。 FERREOL 等在 1989 年首次描述腦室外神經細胞瘤 與中樞神經細胞瘤在組織學上極為相似，但腫瘤起源 仍不明確?；仡櫸墨I多為個案，腦室外神經細胞瘤發(fā)病 年齡為 1~79 歲，中位數(shù) 40 歲，對發(fā)病人群是否存在 性別差異，目前尚無定論。本研究男女比例為 1 ∶ 0.75， 比較接近。腦室外神經細胞瘤最常見于額葉，其次是顳葉、 頂葉、枕葉和小腦半球，基底核區(qū)、鞍區(qū)、海馬和腦干較 少。本組以顳葉神經細胞瘤居多，臨床表現(xiàn)以癲癇發(fā)作、 局灶體征及顱高壓癥狀為主，無明顯特征性。

3.1 影像學診斷

影像學上，很難將腦室外神經細胞瘤與其他腦實 質腫瘤進行區(qū)分，常與少突膠質細胞瘤混淆。腦室外神 經細胞瘤在 CT 和 MRI 通常表現(xiàn)為邊界清楚實性病變。 在顱腦 CT 上，腦室外神經細胞瘤呈等密度至高密度， 伴有低密度水腫帶，強化質地不均勻。另外，50%~75% 腦室外神經細胞瘤表現(xiàn)為低密度囊變，近一半腫瘤有 高密度鈣化斑，本組鈣化 2 例，也有個別腫瘤卒中的報 道。在顱腦 MRI T1 加權像上，腦室外神經細胞瘤實性 部分及囊壁通常是等信號。在 T2 加權像上，腦室外神 經細胞瘤一般表現(xiàn)為不均勻高信號，囊性部分呈高信 號。在增強 MRI 掃描，腦室外神經細胞瘤強化不均勻， 可呈環(huán)狀、斑片狀或斑馬樣。腦室外神經細胞瘤在磁共 振波譜(MRS)上顯示明顯升高的膽堿峰值，伴明顯下 降或消失的 NAA 峰，但這很難與膠質瘤鑒別。

3.2 病理學診斷

腦室外神經細胞瘤與少突膠質細胞瘤的組織病 理學特征相似，所以比較容易誤診，加上少突膠質細胞 瘤也具有神經元和神經細胞分化，進一步造成腦室外 神經細胞瘤的診斷困難。然而，免疫組化有助于診斷， 在纖維和血管周圍區(qū)域表達 Syn 是最可靠的診斷標記， NeuN 是一種良好的神經元標志物，對神經細胞瘤診 斷具有較高特異性和敏感性。NSE 為神經元細胞高度 特異性的一種分子標記物，也是神經細胞瘤常見標志 物之一，但既往研究顯示腦室外神經細胞瘤分析中陽 性程度和表達率差異大。相對于中樞神經細胞瘤，腦室 外神經細胞瘤的神經節(jié)分化較常見，GFAP 陽性率也 較高，中樞神經細胞瘤局灶性表達 GFAP 是膠質細胞 分化的證據(jù)，GFAP 陽性與神經細胞瘤不良進展有關。 本研究 GFAP 陽性率高達 57.14%，但全切腫瘤后未 發(fā)現(xiàn)明顯復發(fā)傾向。另外，電子顯微鏡對確定神經細胞 瘤的神經起源和最終診斷至關重要。

3.3 治療

由于腦室外神經細胞瘤較罕見，所以目前尚無統(tǒng) 一治療標準。目前腦室外神經細胞瘤主要治療方式仍 是手術，與中樞神經細胞瘤一樣，手術全切腫瘤能為 病人帶來最好預后結果。典型神經細胞瘤局部腫瘤控 制率為 95%，而非典型神經細胞瘤具有侵襲性，復發(fā) 率高，總體預后差。如果腫瘤位于功能區(qū)或腫瘤出血等， 那么全切腫瘤很難實現(xiàn)。對于非全切的神經細胞瘤而 言，術后輔助放療能顯著延長病人無進展生存期。由 于腦室外神經細胞瘤具有侵襲的生物學特性(如非典 型的組織學特征和較高細胞增殖率)，因此，腦室外神 經細胞瘤可能比中樞神經細胞瘤預后差。本研究 1 例 鞍區(qū)非典型腦室外神經細胞瘤術后出現(xiàn)復發(fā)，并因腦 積水死亡。一項 Meta 分析顯示非典型中樞神經細胞 瘤 5 年復發(fā)率和 5 年病死率明顯高于典型腦室外神 經細胞瘤。

本組 2 例位于基底核區(qū)神經細胞瘤，術后存在肢 體運動障礙，截止于最后隨訪，其中 1 例病人運動障礙 在康復和鍛煉后得到改善。顳葉腦室外神經細胞瘤術后， 病人仍有癲癇發(fā)作，經抗癲癇藥物治療基本控制。對伴 有癲癇發(fā)作的顳葉神經細胞瘤，不能單純切除腫瘤，還 要切除致癲灶，這樣才能最大程度控制癲癇。 綜上所述：腦室外神經細胞瘤在影像學上診斷困 難，最終診斷依賴于免疫組化和電子顯微鏡檢查。手術 全切腦室外神經細胞瘤能給病人帶來相對較好預后。 對非全切的非典型腦室外神經細胞瘤，術后輔助放療 可能給病人帶來較大益處。

參考文獻略

本文發(fā)表在中國微侵襲神經外科雜志 2020 年 10 月 20 日第 25 卷第 10 期。