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摘要 目的：探討縱裂聯(lián)合側(cè)裂入路切除巨大顱咽管瘤的手術技巧及手術療效。方法：回顧性分析2016年12月至2018年7月我科22例采用此入路切除的巨大顱咽管瘤患者的臨床資料。結(jié)果：22例患者，腫瘤全切18例，次全切4例。所有患者均得到隨訪，Karnofsky功能狀態(tài)評分，90分者17例，80分者3例，60分者1例，40分者1例，無死亡患者。結(jié)論：通過冠狀切口額顳開顱縱裂聯(lián)合側(cè)裂入路，術中能夠更好的顯露腫瘤，操作空間充分，可最大可能的切除巨大的顱咽管瘤。

關鍵詞 顱咽管瘤，縱裂聯(lián)合側(cè)裂入路，手術切除

顱咽管瘤是鞍區(qū)常見病變，中線生長，手術切除是現(xiàn)階段最主要的治療手段，手術入路多樣，常用的是冠切右額開顱經(jīng)縱裂入路或額顳開顱經(jīng)側(cè)裂入路。顱咽管瘤的分子生物學特性，深在的位置，復雜的毗鄰結(jié)構(gòu)等因素，決定了其術后的高復發(fā)性。全切除后能夠有效的降低復發(fā)率，所以現(xiàn)在大多數(shù)學者的觀點是積極的全切除腫瘤。但對于以下兩種情況，采用單一手術入路難以全切除腫瘤，一是病變巨大，腫瘤主體位于中線，偏向一側(cè)生長，跨過床突旁頸內(nèi)動脈者;二是復發(fā)患者，呈現(xiàn)多發(fā)，縱裂及側(cè)裂均有腫瘤者。對于這些患者，我們采用縱裂聯(lián)合側(cè)裂入路切除腫瘤，取得了較好的療效?，F(xiàn)將我科2016年12月至2018年7月采用此種手術入路切除的22例患者分析報告如下：

資料與方法

1.臨床資料：回顧性分析22例巨大顱咽管瘤患者的臨床資料，其中男10例，女12例，男：女=1:1.2。兒童11例，成人11例，年齡4-48歲，平均年齡18.59歲。首發(fā)臨床癥狀：視力障礙7例，頭痛5例，嗜睡1例，乏力1例，抽搐1例，眼瞼下垂1例，術后常規(guī)復查發(fā)現(xiàn)復發(fā)6例。病程7天-2年。初發(fā)6例，一次術后復發(fā)14例，二次術后復發(fā)1例，三次術后復發(fā)1例。

2.影像學檢查：所有病例均行頭顱CT，MRI平掃及強化檢查，判斷腫瘤的起源，累及的部位，性狀，侵犯范圍，有無鈣化。按照多田公式計算腫瘤體積6-500cm 3 ，平均96.6cm 3 。腫瘤均為囊實性，未見單純實性腫瘤。

3.手術方法及步驟：假如患者囊腔巨大，術前3-5天，可行囊腔穿刺外引流術，緩慢引流囊液，減少腫瘤體積。采用冠狀切口，根據(jù)腫瘤偏向的側(cè)別，顯露相應的部分顳部。切口范圍以充分顯露縱裂及側(cè)裂為適。開顱過程中，采用顳肌筋膜下分離，保護面神經(jīng)顳支，假如顳部顯露不多，可以采用皮肌瓣。皮肌瓣翻向下方，充分顯露雙側(cè)額骨及單側(cè)顳骨，額骨顴突處鉆孔，銑刀開顱，取下骨瓣，額骨骨瓣過中線1cm，下端到達眉弓。懸吊硬膜，額部硬膜行十字交叉剪開，顳部硬膜弧形及放射狀剪開。抬起額葉，釋放腦脊液，沿嗅溝游離嗅束到嗅三角，棉片海綿保護嗅束。分離縱裂，上端胼胝體膝部，下端額底，充分顯露雙側(cè)視神經(jīng)，視交叉，前交通動脈，終板。根據(jù)囊腔位置，從視交叉前間隙或終板間隙打開囊腔，釋放囊液，行囊內(nèi)分塊切除，縮小腫瘤體積，處理腫瘤與周邊正常結(jié)構(gòu)粘連的部分，盡可能的進行銳性分離。視交叉下方的腫瘤，游離前交通動脈，擴大前交通動脈及視交叉之間的間隙，從此間隙切除腫瘤。鞍內(nèi)部分腫瘤，可以磨除鞍結(jié)節(jié)，充分顯露腫瘤后，進行切除。位于側(cè)裂的腫瘤，從縱裂方向，難以顯露，切除困難，需要分離側(cè)裂，顯露殘余腫瘤，分塊切除。手術過程中注意保護穿通支血管，腫瘤切除后，用罌粟堿鹽水沖洗術區(qū)。術區(qū)徹底止血后，依次關顱。

典型病例：男性，9歲，發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)腫瘤1年，左眼視力下降半年，四肢抽搐1次。查體：右側(cè)視力4.5，顳側(cè)視野偏盲，左側(cè)視力光感;右側(cè)瞳孔直徑3mm，直接光反射存在，間接光反射消失，左側(cè)瞳孔直徑4mm，直接光反射消失，間接光反射存在。a-e：術前影像資料，顯示鞍區(qū)巨大囊實性占位，不規(guī)則，有鈣化斑塊，病變偏向左側(cè)側(cè)裂生長，大小約10*9.5*9cm。f-g:冠狀手術切口，左側(cè)顳部充分顯露，紅圈處為囊腔穿刺點。h：囊腔穿刺外引流后CT，病變體積有所減小，出現(xiàn)硬膜下積液。I:額顳骨瓣去除后，充分顯露側(cè)裂及縱裂。j-l：腫瘤切除后核磁表現(xiàn)，顯示腫瘤切除完全，由于深部穿支血管受影響，出現(xiàn)部分缺血灶。

4.結(jié)果：所有患者通過核磁檢查，評估腫瘤切除情況，預后情況用GOS評分評估。腫瘤全切18例，次全切4例。所有患者均得到隨訪，Karnofsky功能狀態(tài)評分，90分者17例，80分者3例，60分者1例，40分者1例，無死亡患者。

5.隨訪：術后行強化頭顱核磁檢查，觀察腫瘤有無復發(fā)，共隨訪18個月至36個月，除1例殘留腫瘤有所增大外，其余患者均未見復發(fā)。

討 論

顱咽管瘤良性病變，起源于垂體柄，大多中線生長，腫瘤不能全切的情況下，幾乎都要復發(fā)。有些病變巨大，偏向一側(cè)生長，也有些復發(fā)患者，呈現(xiàn)多發(fā)腫瘤狀態(tài)，側(cè)裂及縱裂內(nèi)均有腫瘤。對于這些患者，單純采用縱裂或者側(cè)裂入路，難以全切，采用聯(lián)合入路，二次顯露的情況下，有可能達到全切腫瘤的目的。我科采用縱裂聯(lián)合側(cè)裂手術入路對22例患者進行了手術治療，。同時也和首都醫(yī)科大學解剖教研室共同承擔了2017年的基礎臨床課題，對此入路進行了一些解剖學的研究，特總結(jié)經(jīng)驗如下。

1.手術適應癥：(1)鞍區(qū)巨大占位，偏向一側(cè)生長，預計單一手術入路難以全切者。(2)腫瘤多發(fā)，鞍區(qū)及側(cè)裂均有，距離較遠，單一手術入路難以顧及。

2.手術技巧及分析：

2.1開顱要求：額部骨窗前緣低至眉弓，骨瓣前緣與顱底相平。假如骨窗前緣較高，在手術過程中會出現(xiàn)“屋檐”效應，影響對三腦室內(nèi)部病變的顯露及處理。

2.2額竇的處理：大多數(shù)患者額竇會開放，額竇為相對污染區(qū)域，應該徹底去除額竇內(nèi)粘膜，用碘伏及雙氧水徹底消毒術區(qū)，用薄層骨蠟封蓋額竇開放處或者用自體筋膜或者骨膜修補。一定要注意額竇開口的通暢，否則后期容易發(fā)生額竇炎，導致額部皮膚感染。

2.3縱裂的分離：分離范圍上方達胼胝體，下方到達額底，從后上向前下分離，緩慢釋放腦脊液，銳性分離，剪開蛛網(wǎng)膜，將軟膜保留到額葉內(nèi)側(cè)面的表面，有些患者雙側(cè)大腦前動脈A2-A3段相互粘連、纏繞，也應該充分的銳性分離。

2.4嗅束的保護：腦壓下降后，抬起額葉，打開額底腦池，釋放腦脊液，打開嗅池，剪斷與嗅束相連的蛛網(wǎng)膜，游離嗅束，盡可能的游離到顳葉內(nèi)側(cè)面，這樣嗅束有較大的活動度，不至于因為術中對額葉的牽拉，導致嗅束的損傷。

2.5鞍區(qū)顯露：從胼胝體膝部向下暴露終板、視交叉及前交通動脈復合體，保護好前交通動脈的穿支血管。探查視交叉前間隙及終板間隙，根據(jù)腫瘤生長的特點，在最大的間隙打開腫瘤的囊腔，釋放囊液，瘤中取瘤，分塊切除腫瘤，減小腫瘤體積，增大手術操作空間。

2.6經(jīng)終板入路：牽開雙側(cè)額葉，充分顯露終板，終板多被腫瘤推擠變薄，用顯微剪刀剪開終板即可顯露三室內(nèi)的腫瘤，釋放三腦室內(nèi)腦脊液可增大手術操作空間。適當放大顯微鏡的倍數(shù)，分清腫瘤及周邊重要結(jié)構(gòu)，如視交叉后部、視束中線、下丘腦室上核、穹隆柱，操作時盡量減少對這些結(jié)構(gòu)的接觸及牽拉，能夠有效減少術后并發(fā)癥的發(fā)生，三室內(nèi)腫瘤被切除后，能夠直接顯示導水管上口。有一些起源于三腦室下的腫瘤，腫瘤將三腦室底頂起，使得腦室空間減小，腦室前壁和下壁貼在一起，可一并切開終板及三腦室下壁，在直視下切除腫瘤;當腫瘤較大向后壓迫腳間池并向后下生長至鞍背橋前池，腫瘤常常與基底動脈頂端及其分支黏連，有時呈大塊鈣化與后循環(huán)大動脈黏連緊密，縱裂入路亦能在直視下對腫瘤進行切除，減少術中切除腫瘤時對基底動脈系統(tǒng)及腦干的損傷。

2.7視交叉前間隙腫瘤的處理：游離雙側(cè)視神經(jīng)，擴大視交叉前間隙，分塊切除其內(nèi)腫瘤。假如腫瘤向鞍內(nèi)生長，由于患者頭位所限，蝶鞍前壁成視野盲區(qū)，同時腫瘤質(zhì)韌，難以切除，可用磨鉆磨除鞍結(jié)節(jié)，充分顯露鞍內(nèi)病變，徹底暴露切除鞍內(nèi)腫瘤。腫瘤切除后，用肌肉，生物膠將開放的篩竇及蝶竇予以封堵嚴密，缺損的顱底硬膜，可以取自體筋膜修補，用7-0線將筋膜與周邊殘留的硬膜縫合。

2.8視交叉底面腫瘤的處理：擴大前交通和視交叉之間的間隙，在視交叉前及視交叉后，用剝離子將視交叉翻轉(zhuǎn)，可以看到視交叉底面，用特制的垂體柄鑷子將殘存的腫瘤取下。

2.9側(cè)裂的分離及穿支血管的保護：剪開側(cè)裂蛛網(wǎng)膜，保留側(cè)裂靜脈完整，但是有些側(cè)裂血管橫跨術區(qū)，不能保留的時候，盡量保留顳葉的血液回流，盡量不要用雙極電凝止血，分離腫瘤與周邊結(jié)構(gòu)粘連的時候，多用剪刀銳性分離，避免鈍性分離。對于M1及M2發(fā)出的穿通血管，也要保留好，防止術后出現(xiàn)基底節(jié)梗塞。

2.10術中細節(jié)：顱咽管瘤能夠發(fā)生種植性轉(zhuǎn)移，最易發(fā)生在手術通道部位。所以手術通路要用棉片及明膠海綿覆蓋，保護好腦組織表面，防止腫瘤顆粒脫落。術中多用生理鹽水沖洗。術后為了防止腦梗塞，要用罌粟堿鹽水沖洗，解除血管痙攣。手術結(jié)束時，重新更換手術通路腦組織表面的明膠海綿。囊性腫瘤，先打開一個小口，吸引器吸除囊液，要防止囊液外溢。

2.11腫瘤殘留原因分析：此組病例中次全切除者均為復發(fā)患者，腫瘤與基底動脈粘連緊密，強行切除可能會導致致命后果，所以未能達到全切。

對于顱咽管瘤，有多種的治療方法，顯微外科手術積極切除是有效的治療方法，并可取得良好的效果。手術治療方法多樣，根據(jù)腫瘤的部位，質(zhì)地，性狀，生長范圍，患者的狀態(tài)，選擇相應的手術軸向，如經(jīng)縱裂的前方軸向，經(jīng)側(cè)裂的側(cè)方軸向，經(jīng)額底的前方軸向，有些學者選擇經(jīng)蝶的下方軸向，經(jīng)胼胝體的上方軸向。但是對于復雜的，腫瘤巨大，侵犯多個部位，甚至不同部位同時生長的腫瘤，通過單一軸向難以切除，采用聯(lián)合入路切除腫瘤，術中設計好手術步驟，精細操作，能夠取得較高的切除率及較好的術后效果。

(參考文獻略)