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電凝熱灼聯(lián)合手術(shù)切除治療經(jīng)SEEG證實(shí)的島葉及島蓋藥物難治性癲癇

2020-08-28 16:48 作者:三博腦科醫(yī)院

丁浩然 翟鋒 王夢(mèng)陽(yáng) 王靜 周健 欒國(guó)明

背景 由于島葉位置深在,表面諸多血管網(wǎng)覆蓋,且有側(cè)裂區(qū)及島蓋的覆蓋,島葉及島蓋癲癇的診斷和手術(shù)治療一直是治療難點(diǎn)。近期研究表明SEEG對(duì)于診斷島葉癲癇非常可靠。但是由于島葉的解剖特性及功能特點(diǎn),使得其手術(shù)治療困難重重,對(duì)于藥物難治性島葉及島蓋癲癇的手術(shù)治療效果報(bào)道較少。而電凝熱灼治療方法因其操作簡(jiǎn)便,不引起難以接受的并發(fā)癥而受到青睞。

目的 在此我們報(bào)道一組20例病例,均經(jīng)過(guò)SEEG證實(shí)的島葉及島蓋藥物難治性癲癇,通過(guò)電凝熱灼聯(lián)合手術(shù)切除治療,回顧性研究其治療效果。

方法 回顧性分析20例診斷為藥物難治性島葉癲癇的患者。所有患者均經(jīng)過(guò)完善的術(shù)前評(píng)估,包括:視頻腦電(至少捕捉到一次發(fā)作),SEEG(島葉至少3根定位),磁共振、PET,MEG。所有病人均行手術(shù)治療。術(shù)后隨訪24個(gè)月以上。

結(jié)果 20例經(jīng)SEEG證實(shí)為島葉-島蓋難治性癲癇的患者,通過(guò)島蓋切除+島葉部分熱灼的手術(shù)治療。經(jīng)過(guò)平均29.6個(gè)月(24-39個(gè)月)的隨訪,20例(100%)患者術(shù)后癲癇均得到顯著的控制(engleI-III),16例(80.0%)患者術(shù)后無(wú)發(fā)作(engleI)。術(shù)后病理顯示14例為FCD(70.0%),3例為腦損傷(15.0%),2例為低級(jí)別膠質(zhì)瘤(10.0%),1例為膠質(zhì)增生(5.0%)。術(shù)后16例患者無(wú)神經(jīng)功能缺失(80.0%);3例患者出現(xiàn)短暫的可恢復(fù)的神經(jīng)功能缺失(15.0%), 1例患者出現(xiàn)不可逆性神經(jīng)功能缺失(5.0%)。

結(jié)論 經(jīng)SEEG證實(shí)的藥物難治性島葉及島蓋癲癇通過(guò)電凝熱灼聯(lián)合手術(shù)切除治療可以取得良好的治療效果。

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1 簡(jiǎn) 介

在藥物難治性癲癇的手術(shù)治療中,島葉及島蓋癲癇的手術(shù)治療一直是難點(diǎn)。島葉位于側(cè)裂的深部,由側(cè)裂上下方的島蓋所覆蓋,與顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)、額頂中央?yún)^(qū)及前額底面有密切的纖維聯(lián)系。島葉皮層位置深在,其放電容易擴(kuò)散至顳葉、額葉、甚至頂葉皮層導(dǎo)致頭皮腦電(EEG)和硬膜下皮層腦電的定位均不準(zhǔn)確。因此,島葉及島蓋癲癇難以診斷和精確定位,從而限制了島葉及島蓋的藥物難治性癲癇的手術(shù)治療。近十幾年來(lái)SEEG的產(chǎn)生和影像技術(shù)的進(jìn)步使得島葉癲癇的診斷和精確定位成為可能,為手術(shù)治療島葉及島蓋癲癇提供了重要的基礎(chǔ)。雖然完整切除致癇灶是手術(shù)治療難治性癲癇的主要方法,但是因?yàn)閸u葉及島蓋周圍血管網(wǎng)豐富,與功能區(qū)毗鄰,此處的手術(shù)常常導(dǎo)致不可接受的神經(jīng)功能缺失或癲癇的控制不滿意。因此島葉及島蓋的藥物難治性癲癇的手術(shù)治療鮮有報(bào)道。

電凝熱灼(BCFC)技術(shù)是由欒國(guó)明等所創(chuàng)立的一種治療功能區(qū)癲癇的新的手術(shù)方式,其操作簡(jiǎn)單方便,可行性高。通過(guò)手術(shù)切除加電凝熱灼的方法可以在顯著提高功能區(qū)癲癇手術(shù)的癲癇控制效果的同時(shí)顯著降低神經(jīng)功能缺失。雖然此種手術(shù)方法在中國(guó)廣泛應(yīng)用于治療功能區(qū)難治性癲癇,但是應(yīng)用于治療島葉及島蓋癲癇尚無(wú)報(bào)道。

本研究回顧性分析了一組島葉及島蓋藥物難治性癲癇患者,經(jīng)過(guò)術(shù)前SEEG評(píng)估,通過(guò)電凝熱灼聯(lián)合手術(shù)切除治療,闡釋了我們的經(jīng)驗(yàn)和體會(huì)。

2 方 法

自2012年起首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院功能神經(jīng)外科引進(jìn)了亞洲第一臺(tái)神經(jīng)外科(ROSA)機(jī)器人并應(yīng)用于立體定向電極植入精準(zhǔn)定位癲癇灶位置。因?yàn)閸u葉及島蓋位置深在,其癲癇臨床癥狀復(fù)雜,難以定位的特殊性,既往很多島葉及島蓋癲癇行顳葉切除或額葉切除而導(dǎo)致手術(shù)失敗。因此本中心將其用于島葉及島蓋癲癇的診斷,并且在懷疑島葉癲癇的患者進(jìn)行規(guī)范化的術(shù)前評(píng)估。包括視頻腦電,磁共振,腦磁圖,PET,神經(jīng)心理評(píng)估,以及立體定向腦電圖(SEEG),且立體定向腦電圖至少3根電極覆蓋島葉。而在治療方面本研究專注于行島葉熱灼的患者,回顧性分析此種治療方法的治療效果。

2.1患者資料 我們查詢了2012年1月至2015年10月的北京三博腦科醫(yī)院癲癇中心的患者資料庫(kù),在總共2074藥物難治性癲癇的患者及226例行立體定向腦電圖(SEEG)患者中,我們關(guān)注于經(jīng)過(guò)SEEG證實(shí)涉及島葉的藥物難治性癲癇,且通過(guò)切除+熱灼的方式治療島葉及島蓋的難治性癲癇的患者,結(jié)果顯示共有20例患者,年齡平均為19.4歲(范圍4-37歲)。

2.2術(shù)前評(píng)估及手術(shù)計(jì)劃 所有的患者均行完善且嚴(yán)謹(jǐn)?shù)男g(shù)前評(píng)估,包括:癥狀學(xué)表現(xiàn)、高分辨率磁共振(MRI)、腦磁圖(MEG)、視頻腦電(VEEG)、神經(jīng)心理評(píng)估,絕大部分患者行PET檢查,而后根據(jù)上述結(jié)果判定可能的致癇區(qū)。對(duì)于懷疑島葉及島蓋癲癇的患者行立體定向顱內(nèi)電極植入(SEEG),用以證實(shí)致癇區(qū),至少三根電極放置于島葉,用以監(jiān)測(cè)島葉及島蓋放電?;颊叩囊曨l腦電(VEEG)至少要監(jiān)測(cè)到患者一次慣常發(fā)作,并通過(guò)視頻腦電監(jiān)測(cè)到患者發(fā)作期的癥狀學(xué)表現(xiàn)。而立體定向顱內(nèi)電極(SEEG)監(jiān)測(cè)的過(guò)程中至少監(jiān)測(cè)到患者2次或以上的慣常發(fā)作,同樣通過(guò)視頻監(jiān)測(cè)系統(tǒng)監(jiān)測(cè)到患者發(fā)作期的癥狀學(xué)表現(xiàn)。并且通過(guò)對(duì)感興趣區(qū)的高頻(50Hz)及低頻(1Hz)電刺激(0.5mA-3.0mA)重現(xiàn)患者的癲癇發(fā)作或先兆并判定功能區(qū)。

術(shù)前將患者的電生理監(jiān)測(cè)結(jié)果與影像學(xué)監(jiān)測(cè)融合。繪制個(gè)體化的腦功能圖譜,判定起始區(qū)(onsetzone)、致癇區(qū)(epileptogeniczone)和功能區(qū)(functionala-rea)以及他們之間的關(guān)系,依照保護(hù)功能區(qū),完整消除起始區(qū)和致癇區(qū)的原則制定個(gè)體化手術(shù)計(jì)劃,決定手術(shù)切除區(qū)域和皮層熱灼區(qū)域,并將其導(dǎo)入神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)。

2.3手術(shù) 手術(shù)方式均經(jīng)側(cè)裂入路,小心保護(hù)側(cè)裂血管,導(dǎo)航確定位置,依照術(shù)前計(jì)劃行島蓋皮層切除,對(duì)島葉皮層給予BCFC處理,熱灼的輸出功率為5-6w,熱灼鑷子與腦組織間的角度為45°,鑷子間距2mm,熱灼間隔5mm,熱灼期間通過(guò)生理鹽水保持皮層表面濕潤(rùn),熱灼后用常溫生理鹽水降低腦組織溫度,防止繼發(fā)性熱傳導(dǎo)損傷。熱灼過(guò)程中避開(kāi)大血管等結(jié)構(gòu),避免血管損傷產(chǎn)生繼發(fā)性梗塞。

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隨訪原則根據(jù)我院隨訪守則術(shù)后3個(gè)月,6個(gè)月及12個(gè)月門(mén)診隨診,行2h腦電和磁共振檢查,24個(gè)月行住院16h腦電監(jiān)測(cè),及磁共振檢查。我們關(guān)注隨訪患者術(shù)后的癲癇控制情況(應(yīng)用Engle量表進(jìn)行評(píng)價(jià))和神經(jīng)功能缺失情況。

3 結(jié) 果

3.1一般臨床資料 14例患者平均年齡19.4歲(范圍4-37歲),女性患者7例占35.0%,男性患者13例占65.0%。全部患者為右利手,右側(cè)島葉10例占50.0%,左側(cè)島葉10例,占50.0%。術(shù)后隨訪時(shí)間平均為29.6個(gè)月(范圍24-39個(gè)月)。4個(gè)患者曾行致癇灶切除手術(shù)治療占20.0%。5個(gè)患者術(shù)前有神經(jīng)發(fā)育遲滯占25.0%,術(shù)前患者神經(jīng)系統(tǒng)查體均為陰性。

3.2影像學(xué)檢查 磁共振監(jiān)測(cè)結(jié)果顯示7例患者磁共振陰性(35.0%),4例患者顯示術(shù)后改變(20.0%),7例患者顯示為局灶性皮層發(fā)育不良FCD(35.0%),2例患者顯示為低級(jí)別膠質(zhì)瘤(10.0%)。大部分患者均行PET檢查,2例患者PET未見(jiàn)異常,6例患者PET顯示左側(cè)側(cè)裂區(qū)低代謝,8例患者PET顯示右側(cè)側(cè)裂區(qū)低代謝。所有患者均行腦磁圖檢查,從而無(wú)創(chuàng)性精確定位致癇灶,為SEEG的植入提供更多依據(jù),指導(dǎo)和修正SEEG的植入計(jì)劃。9例患者M(jìn)EG定位于同側(cè)的側(cè)裂周圍,只有11例患者M(jìn)EG定位于島葉。

3.3癥狀學(xué)和視頻腦電 視頻腦電結(jié)果顯示1例患者額葉放電,5例患者單側(cè)半球彌漫性放電,6例患者顳葉放電,8例患者圍繞側(cè)裂區(qū)的常側(cè)多腦區(qū)放電。所有患者腦電圖監(jiān)測(cè)側(cè)別與SEEG結(jié)果相符。因此,頭皮腦電圖對(duì)于島葉癲癇的定側(cè)具有提示性意義,但是對(duì)于定位診斷意義較低。

癥狀學(xué)表現(xiàn)根據(jù)Luders分類方法進(jìn)行分類。17例患者具有明顯的發(fā)作前預(yù)感,3例患者無(wú)明顯預(yù)感,或因發(fā)作而導(dǎo)致預(yù)感無(wú)法回憶。9例患者有明顯的自主神經(jīng)先兆;8例患者具有明顯的軀體感覺(jué)先兆,主要表現(xiàn)為肢體麻木及口周麻木。2例患者出現(xiàn)聽(tīng)覺(jué)先兆,主要表現(xiàn)為單音節(jié)幻聽(tīng)。1例患者產(chǎn)生腹部先兆。發(fā)作表現(xiàn)中有19例患者表現(xiàn)為過(guò)度運(yùn)動(dòng),3例患者首先出現(xiàn)簡(jiǎn)單運(yùn)動(dòng)發(fā)作繼而出現(xiàn)復(fù)雜運(yùn)動(dòng)發(fā)作,2例患者首先出現(xiàn)自主神經(jīng)發(fā)作,繼而出現(xiàn)復(fù)雜運(yùn)動(dòng)發(fā)作。1例患者表現(xiàn)自主神經(jīng)發(fā)作及愣神發(fā)作。

3.4 SEEG 12例患者行雙側(cè)電極植入,其中5例以左側(cè)為主,7例以右側(cè)為主。4例患者只進(jìn)行左側(cè)電極植入,4例患者只進(jìn)行右側(cè)電極植入??傠姌O數(shù)量為6-17根,平均12.2根。島葉電極數(shù)量為3-6根,平均為4.45根。電極植入的數(shù)量與患者的預(yù)后無(wú)明確關(guān)系。

3.5手術(shù)方式 所有患者均行島葉熱灼手術(shù),10例患者位于左側(cè)半球,10例患者位于右側(cè)半球。切除額蓋+島葉熱灼患者6例,切除部分顳蓋+島葉熱灼患者4例,切除顳蓋+頂蓋+島葉熱灼患者4例,切除額蓋+部分扣帶回+島葉熱灼患者2例,切除部分頂蓋+島葉熱灼患者2例,切除額蓋+頂蓋+島葉熱灼患者1例,切除島長(zhǎng)回?zé)嶙茘u短回1例。所有患者均行術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)及術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航引導(dǎo)。

全部20例患者選擇經(jīng)典的經(jīng)側(cè)裂入路到達(dá)島葉,其中19例行島蓋切除+島葉熱灼患者根據(jù)手術(shù)計(jì)劃先行切除島蓋及相關(guān)致癇灶,充分暴露島葉,而后根據(jù)手術(shù)計(jì)劃行島葉熱灼。而1例單純熱灼的患者行經(jīng)典的側(cè)裂入路,分開(kāi)側(cè)裂充分暴露島葉,神經(jīng)導(dǎo)航確定島中央溝,而后行島葉熱灼。

總體而言,手術(shù)治療原則是去除起始區(qū)和致癇區(qū)所產(chǎn)生的異常放電。如果涉及島葉,則行電凝熱灼治療,而如果涉及島蓋及其它非功能區(qū)域,則行剪裁式切除治療。

3.6病理 14例患者病理證實(shí)為FCD(70.0%),其中5例為FCDII型,9例為FCDI型。3例為腦損傷,神經(jīng)元固縮,(15.0%)。2例為低級(jí)別膠質(zhì)瘤:節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤,胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤(10.0%),1例為膠質(zhì)增生(7.1%)。

3.7術(shù)后并發(fā)癥 16例患者術(shù)后經(jīng)系統(tǒng)性神經(jīng)查體,未見(jiàn)明顯神經(jīng)功能缺失。2例患者出現(xiàn)輕偏癱及偏身感覺(jué)障礙,其中一例住院期間(2周內(nèi))恢復(fù),可能與血管痙攣有關(guān)。1例患者出現(xiàn)短暫性面癱,并在1個(gè)月恢復(fù)。1例患者出現(xiàn)短暫性失語(yǔ),并在3個(gè)月恢復(fù)。

3.8癲癇控制 患者術(shù)后隨訪時(shí)間為24-39個(gè)月,平均為29.6個(gè)月。完全遵循隨訪守則術(shù)后3個(gè)月,6個(gè)月及12個(gè)月門(mén)診隨診,行2h腦電和磁共振檢查,24個(gè)月行住院16h腦電監(jiān)測(cè) ,及磁共振檢查。所有(100%)患者術(shù)后均癲癇得到顯著的控制(En-gleI-III),16例(80.0%)患者術(shù)后無(wú)發(fā)作(Engle I)。

4 討 論

根據(jù)既往報(bào)道采用手術(shù)治療的方法治療島葉引起的局灶性癲癇只占全部局灶性癲癇的1%。但是隨著SEEG技術(shù)的發(fā)明和發(fā)展,促進(jìn)了對(duì)于島葉和島蓋功能的進(jìn)一步了解;隨著對(duì)于由島葉及島蓋病變所引起的癲癇癥狀學(xué)有了進(jìn)一步的認(rèn)識(shí),對(duì)于島葉及島蓋癲癇診斷和定位更加精確,手術(shù)治療島葉及島蓋癲癇在癲癇外科學(xué)中逐漸由難點(diǎn)成為熱點(diǎn)。但是如何更好地在控制癲癇的同時(shí)保護(hù)功能,降低手術(shù)并發(fā)癥有賴于不斷地臨床實(shí)踐和研究。

4.1術(shù)前評(píng)估及手術(shù)計(jì)劃 術(shù)前診斷和精確定位島葉及島蓋癲癇是非常具有挑戰(zhàn)的。通過(guò)癥狀學(xué)和頭皮腦電圖診斷島葉癲癇是困難的。雖然大量報(bào)道指出島葉癲癇會(huì)出現(xiàn)一些特征性先兆,如咽喉部不適,肢體麻木,面部及口周麻木,內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)異常,如惡心,味覺(jué)異常,痛覺(jué)異常,語(yǔ)言障礙等,但是由于患者認(rèn)知水平和受教育程度的限制,患者的發(fā)

作先兆表達(dá)并不準(zhǔn)確。因?yàn)閸u葉癲癇的致癇網(wǎng)絡(luò)不同,(1)顳葉-側(cè)裂-島葉;(2)顳葉-邊緣系統(tǒng)-島葉;(3)內(nèi)側(cè)眶額葉-島葉;島葉癲癇的傳導(dǎo)途徑亦有所不同,所以其產(chǎn)生的臨床癥狀各異。其發(fā)作表現(xiàn)多為過(guò)度運(yùn)動(dòng)或者自動(dòng)運(yùn)動(dòng),表現(xiàn)類似于額葉癲癇發(fā)作,或者顳葉癲癇發(fā)作。所以癥狀學(xué)表現(xiàn)只能對(duì)島葉癲癇提供提示和參考。本研究患者癥狀學(xué)表現(xiàn)中,發(fā)作先兆沒(méi)有特殊性,而后續(xù)發(fā)作多表現(xiàn)為復(fù)雜過(guò)度運(yùn)動(dòng)(19例),植物神經(jīng)發(fā)作及愣神(2例和1例),特異性不明顯。因此通過(guò)癥狀學(xué)定位島葉存在困難,僅能提供提示性建議。而頭皮腦電圖在診斷島葉癲癇上貢獻(xiàn)更為有限。有研究提出頭皮腦電甚至皮層腦電對(duì)于島葉癲癇的診斷和定位沒(méi)有提示性意義。本研究中頭皮腦電的結(jié)果顯示,幾乎所有患者的病變側(cè)別與腦電結(jié)果相符。全部患者腦電結(jié)果顯示多腦區(qū)或者彌漫性改變,所以頭皮腦電圖在癲癇的定側(cè)上存在指導(dǎo)性意義,但是具體的定位存在困難。

雖然磁共振在致癇灶的定位上具有重要的意義,但是磁共振往往反映的是腦結(jié)構(gòu)的改變,而多數(shù)癲癇患者的結(jié)構(gòu)改變往往非常細(xì)微,甚至部分僅出現(xiàn)功能上的改變,難以在磁共振上表現(xiàn)出來(lái),因此在這部分患者的定位中往往需要其他的技術(shù)手段。PET檢查雖然定位效果偏低,但是可以反映腦代謝的影像學(xué)改變,因此在癲癇的定側(cè)方面尤其獨(dú)特的價(jià)值。Hur等分析顳葉癲癇手術(shù)患PET表現(xiàn),顯示54%的患者存在島葉低代謝。Liew CJ等研究認(rèn)為PET雖然定位效應(yīng)不準(zhǔn)確,但是對(duì)于定側(cè)有指導(dǎo)性意義。因此我們認(rèn)為,PET對(duì)于立體定向電極的植入具有指導(dǎo)性意義。有助于磁共振陰性島葉癲癇的定位診斷。Papanicolaou及Knowlton等研究認(rèn)為腦磁圖與立體定向腦電圖相比在非顳葉癲癇的定位上有一定的差距。而腦磁圖能否替代立體定向腦電圖的定位診斷效應(yīng)依舊需要進(jìn)一步研究證實(shí),但是MEG對(duì)致癇灶的定位有提示性意義 ,Mohamed等分析了島葉癲癇手術(shù)患者的腦磁圖,證實(shí)腦磁圖能更準(zhǔn)確地定位島葉致癇灶。因此我們認(rèn)為腦磁圖可以使得立體定向電極的植入更具有目標(biāo)性的同時(shí)不遺漏其它可能的致癇區(qū),對(duì)于島葉及島蓋癲癇的定位和診斷有很高的價(jià)值。

一些學(xué)者不建議對(duì)磁共振陰性的島葉癲癇行手術(shù)治療,而另一些學(xué)者報(bào)道了磁共振陰性島葉癲癇的手術(shù)治療,在進(jìn)行嚴(yán)謹(jǐn)精細(xì)評(píng)估的基礎(chǔ)上取得了較好的效果。磁共振對(duì)于低級(jí)別膠質(zhì)瘤及血管性病變的顯示較好,高分辨率磁共振亦可以顯示FCDII型的皮層發(fā)育不良。但是對(duì)于FCDI型的病變顯示不佳。本研究結(jié)果中為7例磁共振陰性患者經(jīng)病理證實(shí)6例為FCD-I型,1例為FCDII型。7例磁共振顯示FCD的患者術(shù)后病理證實(shí)5例為FCD-II型,2例為腦損傷。磁共振陰性患者術(shù)后engle-I級(jí)為6/7,顯示了良好的效果。因此我們認(rèn)為,對(duì)于磁共振陰性的島葉及島蓋癲癇患者,采用切除+電凝熱灼的方法行手術(shù)治療可以取得良好的療效。

立體定向腦電圖的概念自1962年由Talairach-J,Bancaud J提出,其可用于無(wú)創(chuàng)性檢查定位不準(zhǔn)確的致癇灶的確定,尤其是深部腦葉的致癇灶的確定,對(duì)于磁共振陰性的致癇灶也有助于確定其范圍。對(duì)于島葉及島蓋癲癇的診斷和定位,我們首選通過(guò)SEEG來(lái)確定。雖然有研究提出通過(guò)開(kāi)顱埋置深部電極的方式監(jiān)測(cè)島葉及島蓋的放電。但是考慮到復(fù)雜的開(kāi)顱手術(shù)過(guò)程及需要打開(kāi)側(cè)裂的手術(shù)方式及可能引起血管損傷,通過(guò)SEEG來(lái)對(duì)島葉及島蓋癲癇進(jìn)行診斷和定位應(yīng)該是首選。SEEG對(duì)于島葉及島蓋癲癇的診斷和定位優(yōu)勢(shì)主要體現(xiàn)在以下兩個(gè)方面:首先,相較于深部電極植入聯(lián)合皮層電極,SEEG具有手術(shù),手術(shù)時(shí)間短,并發(fā)癥發(fā)生率低,操作簡(jiǎn)便等優(yōu)點(diǎn)。其次,SEEG植入方式為垂直插入聯(lián)合斜插的方式,由于島葉由島蓋所覆蓋,垂直插入電極可以同時(shí)監(jiān)測(cè)島葉及島蓋;由于島葉排列幾乎與矢狀面平行,斜插電極可以同時(shí)監(jiān)測(cè)島葉的多個(gè)腦回,本研究回顧了島葉及島蓋至少埋藏3根電極,至少1根斜插電極,取得了良好的定位效果。其中12位患者因術(shù)前檢查無(wú)法判定測(cè)別進(jìn)行了雙側(cè)電極植入,8名患者因測(cè)別明確進(jìn)行單側(cè)植入。因此SEEG監(jiān)測(cè)對(duì)于放電位置的確定,放電傳導(dǎo)的方向具有良好的提示性意義,對(duì)于手術(shù)計(jì)劃的制定有一定的優(yōu)勢(shì)。

4.2手術(shù)治療:手術(shù)切除與電凝熱灼 島葉位置深在,埋藏在側(cè)裂深部,由島蓋所覆蓋,所以手術(shù)達(dá)到島葉需要嚴(yán)密精細(xì)的顯微外科解剖。目前主要有兩種方式到達(dá)島葉:第一種,是分離側(cè)裂血管經(jīng)外側(cè)裂到達(dá)島葉。其優(yōu)點(diǎn)是暴露島葉比較徹底,顯露島葉前部及下部比較容易,易于暴露島極和島閾,便于顯露島葉前下部和顳極額底之間的聯(lián)系;其缺點(diǎn)是分離側(cè)裂血管容易導(dǎo)致血管損傷,犧牲部分島蓋部的小靜脈。第二種,是經(jīng)額頂葉島蓋皮層造瘺,其優(yōu)點(diǎn)是暴露島葉后上部較為容易,而且不需要分離側(cè)裂血管,避免了血管損傷。缺點(diǎn)是需要犧牲部分額頂島蓋,可能會(huì)導(dǎo)致不可逆性神經(jīng)功能缺失,而且對(duì)于島葉前下部的解剖顯露稍顯不足。本研究全部是經(jīng)側(cè)裂分離血管到達(dá)島葉,雖然部分病例切除了顳蓋,額蓋,甚至頂蓋,但是分離側(cè)裂血管有利于解剖定位,可以更好地顯露島葉全部,尤其是島葉前下部,易于暴露島極和島閾。使得處理島葉前下部和顳極額底之間的聯(lián)系變得較為簡(jiǎn)單易行。

在癲癇外科手術(shù)的過(guò)程中,手術(shù)原則是不但切除起始區(qū)(onset)和致癇區(qū)(epilepgetonic)還要擴(kuò)大切除8-10mm的范圍,但是由于島葉位置的特殊性,此原則難以達(dá)成。因此在治療島葉及島蓋癲癇的過(guò)程中需要一種既能夠完整的處理病灶,又操作簡(jiǎn)便易行,既有效控制癲癇發(fā)作,又明顯降低并發(fā)癥的手術(shù)方式。我們選擇了電凝熱灼+聯(lián)合手術(shù)切除的方式治療島葉及島蓋癲癇。翟鋒、崔志強(qiáng)、周健、欒國(guó)明等曾報(bào)道電凝熱灼治療功能區(qū)癲癇,取得了良好的效果。電凝熱灼技術(shù)是通過(guò)毀損1-3層的顆粒細(xì)胞達(dá)到阻止放電橫向傳播的效果,從而控制癲癇發(fā)作。在島葉皮層,其組織學(xué)形態(tài)特點(diǎn)是,皮層厚度較薄,分為無(wú)顆粒細(xì)胞層,乏顆粒細(xì)胞層和顆粒細(xì)胞層,通過(guò)電凝熱灼的治療,可以達(dá)到明顯的毀損效應(yīng),隨著皮層細(xì)胞的熱凝變性壞死繼而崩解吸收,電凝熱灼的效果甚至可以達(dá)到與皮層切除相當(dāng)?shù)男Ч?,而電凝熱灼的操作較之更為簡(jiǎn)便,具有良好的實(shí)用價(jià)值。本研究著重回顧了電凝熱灼聯(lián)合手術(shù)切除治療島葉及島蓋癲癇的患者。其中所有涉及島葉皮層的均進(jìn)行了熱灼處理,而島蓋皮層及涉及的腦葉行切除處理。本研究是首次報(bào)道電凝熱灼技術(shù)治療島葉及島蓋癲癇。

4.3術(shù)后并發(fā)癥 本研究的術(shù)后可逆性神經(jīng)功能損害為3例(15.0%),不可逆性神經(jīng)功能損害為1例(5.0%)??傮w而言神經(jīng)功能損害的發(fā)生率較低。目前尚缺乏島葉及島蓋癲癇手術(shù)后并發(fā)癥的大樣本研究,Duffau、Ius、 Michaud等曾報(bào)道島葉膠質(zhì)瘤患者的術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率約為5.83-15%,但是眾所周知腫瘤的切除與致癇灶的切除范圍及原則有很大的不同,因而術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生概率也有所不同。Lehe曾報(bào)道24例島葉病灶所致的癲癇患者的術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率,不可逆性神經(jīng)功能損害為16.7%,可逆性神經(jīng)功能損害為8.3%。Gras-Combe報(bào)道6例行島葉切除的患者均出現(xiàn)了短暫的面癱,3例出現(xiàn)了面癱伴隨構(gòu)音障礙,沒(méi)有出現(xiàn)不可逆性的神經(jīng)功能損害。Weil曾報(bào)道13例島葉及島蓋切除的患兒術(shù)后2例發(fā)生可逆性神經(jīng)功能缺失,發(fā)生率為15.4%,無(wú)不可逆性神經(jīng)功能缺失。Finet曾報(bào)道島葉手術(shù)后可逆性神經(jīng)功能損害的發(fā)生率為45%,并認(rèn)為可逆性神經(jīng)功能損害可能因?yàn)樾g(shù)后的腦血管痙攣所致。本研究應(yīng)用了電凝熱灼技術(shù)治療島葉癲癇,翟鋒和崔志強(qiáng)曾報(bào)道應(yīng)用單純熱灼及熱灼+切除技術(shù)治療功能區(qū)癲癇,其術(shù)后神經(jīng)功能損害的發(fā)生率很低,但是還需要更多的樣本量證實(shí)。而崔志強(qiáng)也曾報(bào)道過(guò)電凝熱灼患者的皮層血流降低,所以我們認(rèn)為采用電凝熱灼技術(shù)治療島葉及島蓋癲癇其術(shù)后并發(fā)癥是輕微的,可以接受的,可逆性并發(fā)癥的發(fā)生可能是因?yàn)樾g(shù)后的腦血管痙攣及手術(shù)牽拉局部腦組織水腫所致。

4.4患者隨訪及癲癇控制情況 島葉癲癇的患者隨訪非常重要,其隨訪內(nèi)容應(yīng)包括,癲癇控制情況,系統(tǒng)的神經(jīng)功能查體甚至神經(jīng)心理評(píng)估。本研究患者術(shù)后隨訪時(shí)間為24-39個(gè)月,平均為29.6個(gè)月。20例(100%)患者術(shù)后癲癇得到顯著的控制,16例(80.0%)患者術(shù)后無(wú)發(fā)作。以往報(bào)道的島葉癲癇的手術(shù)治療較少,其癲癇控制效果不一,顯著控制效果(EngleI-III)由79.2%-100%不等。2009年Lehe報(bào)道24例有明確病灶的島葉癲癇手術(shù)效果,顯示EngleI-III為79.2%,Engle-I為62.5%。Gras-Combe報(bào)道5/6患者Engle-I,malak報(bào)道6/7患者Engle-I,相較于這些結(jié)果,本研究的癲癇控制效果稍好,可能是因?yàn)殡娔裏嶙浦委熆梢垣@得更大的手術(shù)治療區(qū)域,從而達(dá)到更好地癲癇控制。

5 結(jié) 論

經(jīng)SEEG證實(shí)的藥物難治性島葉及島蓋癲癇通過(guò)電凝熱灼聯(lián)合手術(shù)切除治療可以取得良好的治療效果。SEEG對(duì)于島葉癲癇的定位診斷意義重大。PET和腦磁圖對(duì)于島葉癲癇的診斷具有輔助作用,對(duì)于顱內(nèi)電極的放置有指導(dǎo)性意義。手術(shù)治療島葉癲癇非常困難,電凝熱灼技術(shù)在治療島葉癲癇中具有良好的應(yīng)用性意義。電凝熱灼聯(lián)合手術(shù)切除治療島葉及島蓋癲癇可以取得良好的效果,并且可以降低或減輕并發(fā)癥的發(fā)生。但是血管損傷及手術(shù)牽拉引起的腦組織水腫所致的并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)不容忽視。島葉癲癇的診斷和治療還需要更多的病例研究。

(參考文獻(xiàn)略)


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