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胡業(yè)帥 吳斌 楊慶哲

軟骨肉瘤為軟骨源性腫瘤，是一種生長緩慢具有侵襲性的低級別惡性腫瘤，起源于不成熟軟骨細胞，患者平均年齡為39歲，無明顯性別差異。顱底軟骨肉瘤罕見，見于枕骨、蝶骨、顳枕骨等顱骨軟骨交界處多見。文獻報道：軟骨肉瘤的人群發(fā)病率為0.2/100000每年，高峰發(fā)病年齡為30-50歲，男女發(fā)病率相近，而原發(fā)于顱底者占全身所有軟骨肉瘤的1%，顱底軟骨肉瘤占整個顱底腫瘤的6%。

本文通過展示一個顱底軟骨肉瘤的手術病例，來重新認識軟骨肉瘤這個疾病。

病例介紹

患者男性，36歲，左利手，進食嗆咳、吞咽困難1年余，走路不穩(wěn)、右耳聽力下降半年。既往無特殊。

查體：生命體征平穩(wěn)，神清語利，雙側瞳孔等大等圓，直徑3mm，光反靈敏，眼動正常，右側面部麻木，鼻唇溝右側略淺，示齒左偏，伸舌右偏，右側肢體麻木，四肢肌力V級，右側病理征陽性。

術前CT

右側巖斜蝶部及右側頸靜脈孔區(qū)分葉團塊狀低密度影，邊緣清晰，大小46×51×54mm，右側咽后壁受累，右頸靜脈孔擴大，右?guī)r骨尖骨質破壞吸收，腦干及四腦室受壓變形。

術前MRI

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右側巖斜蝶部及頸靜脈孔區(qū)分葉團塊狀信號影，T1低信號，T2高信號，增強時可見不均勻強化，右側咽后壁受累，腦干及四腦室受壓變形。

手術情況

本例患者采用右側顳枕聯(lián)合遠外側入路切除腫瘤，腫瘤灰紅色，軟脆，血供中等，術中快速冰凍病理：脊索瘤或軟骨肉瘤。顳下入路切除中顱窩及巖骨背側腫瘤，并用刮圈刮除后顱窩腫瘤，最后采用乙狀竇后視角觀察腫瘤切除情況，確認無明顯腫瘤殘余。最終腫瘤全切除。電生理監(jiān)測無異常。為預防術后腦脊液漏，術中取自體脂肪填塞術腔。本例患者手術中，采用顳下入路已基本全切腫瘤，乙狀竇后視角僅提供觀察視角，確認腫瘤是否已全切。

討論

1、軟骨肉瘤概述

發(fā)病部位：多起源于顱底骨縫連接處的軟骨，如顱底蝶巖、巖枕和蝶枕軟骨結合處，尤其是蝶鞍，有累及斜坡

側面，偏離中線的傾向。

臨床表現(xiàn)：早期無明顯臨床癥狀，隨著腫瘤的生長而產(chǎn)生各種顱神經(jīng)受壓癥狀，最常見的是復視(占48%) ;此外，頭痛也是非常常見的癥狀( 占45%) 。惡性腫瘤病程較良性者短，呈漸進性加重。

檢查方法：MRI軟組織分辨率高，可明確顯示腫瘤的位置、范圍及對周圍組織的侵襲，而CT對顯示腫瘤內(nèi)的鈣化及周邊的骨質侵犯改變極為敏感。

病理學：分別由不成熟軟骨細胞及成熟軟骨細胞構成，周圍均有軟骨基質環(huán)繞。同時兩者具有不同的生物學行為及一些組織學差異，因此影像表現(xiàn)上顱底軟骨肉瘤和軟骨瘤既有相似的征象又有不同的特點。

2、關于“鈣化”和“骨質破壞”

①關于“鈣化”：鈣化是軟骨源性腫瘤重要的影像學征象，文獻報道顱底軟骨肉瘤鈣化率為45%-60%，顱底軟骨瘤約60%。有學者認為腫瘤良、惡性程度與鈣化率相關，惡性度越低鈣化率越高，鈣化數(shù)量越多。軟骨肉瘤的瘤內(nèi)鈣化大多邊緣較模糊，且表現(xiàn)為稀疏鈣化為主;② 關于“骨質破壞”：骨質破壞是軟骨源性腫瘤共有的一個重要征象，均可有周圍骨質破壞改變。軟骨肉瘤大部分呈溶骨性骨質破壞，破壞邊界不清晰。

3、MRI增強掃描

顱底軟骨肉瘤的MRI增強掃描可表現(xiàn)為漸進性強化，于延遲期強化更明顯，認為腫瘤延遲強化與瘤內(nèi)腫瘤細胞少、血供差且含有大量的黏液基質，黏蛋白有吸附聚積Gd-DTPA 分子等作用有關。增強表現(xiàn)為周邊及內(nèi)部分隔

強化，呈“花環(huán)”狀及“蜂窩”狀改變，這種強化特點對應的病理改變是軟骨基質被多發(fā)含血管的纖維束帶分隔，軟骨細胞及黏液成分多集中于周邊區(qū)域，腫瘤中心以鈣化及壞死囊變區(qū)為主。

4、鑒別診斷

①脊索瘤：大多數(shù)發(fā)生于中線，易引起顱底骨質破壞，累及枕骨斜坡為主;而顱底軟骨肉瘤、軟骨瘤偏中線居一側多見，且鈣化較脊索瘤更常見，增強掃描多呈“花環(huán)”狀、“蜂窩”狀強化，這些都是鑒別的要點。但仍有部分脊索瘤與顱底軟骨肉瘤、軟骨瘤不能通過影像學進行鑒別，尤其是位于鞍旁者，最終需要通過病理檢查和免疫組織化學檢查加以區(qū)別。

②腦膜瘤：多以寬基底與顱骨相鄰，增強明顯均勻強化，可見特征性的“腦膜尾征”，鑒別不難。

③軟骨瘤：顱底軟骨瘤為良性腫瘤，起源于透明軟骨細胞，發(fā)病高峰年齡為30-40歲，女性略多于男性。瘤內(nèi)鈣化邊界多較清晰。生長緩慢，以膨脹性骨質破壞為主，骨質破壞區(qū)邊界較清晰。軟骨瘤邊緣可見環(huán)狀薄層長T1、短T2信號，病理證實為覆蓋于腫瘤表面的一層含有小血管薄壁纖維囊(軟骨肉瘤無此表現(xiàn))。多為大量鈣化、鈣化邊緣較清晰及周圍骨質膨脹性破壞等良性腫瘤的特點可與軟骨肉瘤相鑒別。

5、治療

顱底軟骨肉瘤首選手術治療(開顱或內(nèi)鏡下切除)、放療為輔助的治療方法，對化療均不敏感。對于顱底軟骨肉瘤，完整切除5年生存率為85%-100%。術后加用放療可降低復發(fā)率并提高生存率，而對于放療的適應癥，中分化及低分化軟骨肉瘤較為適宜，高分化者不建議行放射性治療，除非其為復發(fā)型高分化軟骨肉瘤。

術后CT

術后MRI

術后情況

一般情況好，生命體征平穩(wěn)，神清語利，雙側瞳孔等大等圓，直徑3mm，光反靈敏，眼動正常，右側面部麻木，鼻唇溝右側淺，示齒左偏，伸舌右偏，右側肢體麻木，四肢肌力V級，右側病理征陽性。

術后病理：高分化軟骨肉瘤(I級)