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范濤 侯哲 趙新崗 趙思聰 邱軍 梁聰

【摘要】目的 探討先天性顱底凹陷癥的臨床分型、手術(shù)方法和療效。方法 回顧性分析經(jīng)手術(shù)治療的103例顱底凹陷癥。在Goel分類的基礎(chǔ)上，將先天性顱底凹陷癥進(jìn)一步分為四型。根據(jù)不同類型顱底凹陷癥的影像及臨床特點(diǎn)，選擇個(gè)體化的手術(shù)方法，并對其影像學(xué)及臨床特點(diǎn)和手術(shù)方法的優(yōu)劣進(jìn)行綜合評(píng)估。結(jié)果103例患者中，101例術(shù)后療效滿意，JOA評(píng)分由術(shù)前(9.54±3.43)分提高至(12.764±2.53)分(t=4.732，P=0.036);54例合并寰齒間距增大的患者均獲得部分或完全復(fù)位;71例合并脊髓空洞的患者中，49例明顯縮小(>50%)，21例縮小，1例無變化。隨訪到81例患者，隨訪時(shí)間12～72個(gè)月。JOA評(píng)分由術(shù)前的(9.20±2.47)分提高至(13.82±2.37)分(t=4.823，P=0.028)。結(jié)論根據(jù)寰樞脫位或脊髓空洞的有無，將先天性顱底凹陷癥細(xì)分成四型，可準(zhǔn)確反映復(fù)雜先天性顱底凹陷癥的病理特征。通過臨床表現(xiàn)結(jié)合影像學(xué)特征進(jìn)行綜合評(píng)估，選擇個(gè)體化手術(shù)方案，可提高先天性顱底凹陷癥的診斷和療效。

【關(guān)鍵詞】 顱底凹陷癥;臨床分型;顯微外科手術(shù);治療效果

顱底凹陷癥是顱頸交界區(qū)畸形中最為常見的病理類型，往往合并枕骨及頸椎的骨性先天發(fā)育異常，如：寰枕融合、寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)畸形、寰齒間距增大等;同時(shí)也合并小腦扁桃體下疝、脊髓空洞等神經(jīng)組織結(jié)構(gòu)的異常。因?yàn)橐陨蠋追N畸形可單獨(dú)或同時(shí)發(fā)生，所以臨床需要根據(jù)病理特點(diǎn)，選擇個(gè)體化手術(shù)方法。以往對顱底凹陷癥的手術(shù)治療主要集中在骨性結(jié)構(gòu)的復(fù)位和枕頸穩(wěn)定性的維持，而對顱底凹陷合并的脊髓空洞缺少針對性的處理。本文總結(jié)北京三博腦科醫(yī)院神經(jīng)外科2008年8月至2012年12月手術(shù)治療的103例顱底凹陷癥，探討先天性顱底凹陷癥合并或不合并脊髓空洞的具體分型、手術(shù)方法的選擇和療效評(píng)價(jià)。

資料與方法

1.臨床資料：本組103例中男48例，女55例，男:女=1.00：1.15;年齡13～68歲，平均37.4歲。主要臨床表現(xiàn)：(1)小腦及腦干受壓導(dǎo)致的行走不穩(wěn)、共濟(jì)障礙、錐體束征等。(2)不對稱感覺障礙、肌肉萎縮、肢體無力等。

2.影像學(xué)資料：術(shù)前均行MRI及三維CT重建，近3年患者術(shù)前加行MRI—Cine，查看枕大孔區(qū)腦脊液流動(dòng)情況。通過測量及觀察寰枕交界區(qū)Wakenheim’S線、Mc Rac’s線、Chamberlain’s線、雙乳突尖端連線及寰齒間距來確診顱底凹陷和寰齒間距增大的情況。顱底凹陷癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)：齒狀突超過Chamberlain’線以上4mm。寰齒間距增大的標(biāo)準(zhǔn)：寰椎前弓與齒突間距離(寰齒間距)超過2mm。然后再根據(jù)MRI判斷是否合并脊髓空洞，將本組病例分成四型(表1)：(1)BIa+0型(圖1)：顱底凹陷，寰齒間距增大，不合并脊髓空洞;(2)BIa+s型(圖2)：顱底凹陷，寰齒間距增大，合并脊髓空洞;(3)BIb+0型(圖3)：顱底凹陷，寰齒間距無增大，不合并脊髓空洞;(4)BIb+s型(圖4)：顱底凹陷，寰齒間距無增大，合并脊髓空洞。通過CT及三維重建，觀察是否合并寰枕融合C 2-3 ，融合及寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)變異;通過MRI確定是否合并Chiari畸形、脊髓空洞。

3.手術(shù)方法：本組均采用后路枕下減壓術(shù)，對于顱底凹陷合并寰齒間距增大的患者，術(shù)中后路撐開復(fù)位;所有患者視寰枕骨質(zhì)缺失情況選擇枕頸融合(圖2c)或寰樞椎融合(圖1c，圖3d);合并脊髓空洞者根據(jù)術(shù)前MRI—Cine結(jié)果，對部分空洞嚴(yán)重者加行脊髓空洞的顯微減壓術(shù)(圖2，4)，包括小腦扁桃體電灼或切除、脊髓中央管口松解;對于下疝嚴(yán)重但不合并空洞者，也行小腦扁桃體切除術(shù)(圖3)。對于二次或多次手術(shù)后合并脊髓空洞者可選擇減壓或考慮空洞分流手術(shù)。

4.療效評(píng)估：(1)臨床癥狀評(píng)估：采用JOA評(píng)分比較術(shù)前、后癥狀改善程度。手術(shù)前、后JOA評(píng)分以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，行配對t檢驗(yàn)，以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。(2)影像學(xué)評(píng)估：根據(jù)CT及三維重建觀察寰樞關(guān)節(jié)復(fù)位程度、骨融合程度以及螺釘棒位置等;根據(jù)MRI及MRI—Cine觀察硬膜下減壓效果、后顱窩腦脊液流動(dòng)情況及脊髓空洞縮小程度;(3)脊髓空洞的變化程度分為明顯縮小、縮小、無變化，空洞較術(shù)前縮小>50%稱為明顯縮小。

結(jié) 果

本組103例中101例術(shù)后獲得滿意療效，術(shù)后2周JOA評(píng)分由術(shù)前(9.54±3.43)分提高至(12.76±2.53)分(t=4.732，P=0.036);CT示54例合并寰齒間距增大的患者均獲得部分或完全復(fù)位;MRI及MRI—Cine示71例合并脊髓空洞的患者中49例明顯縮小(>50%)，21例縮小，1例無變化;1例術(shù)中探查未見第四腦室正中孔，出院時(shí)MRI示脊髓空洞無明顯變化。隨訪到81例，隨訪時(shí)間12～72個(gè)月，平均25個(gè)月，患者癥狀均維持改善或無變化狀態(tài)，JOA評(píng)分由術(shù)前(9.20±2.47)分提高至(13.82±2.37)分(t=4.823，P=0.028)，隨訪未見固定融合失敗病例。

本組1例術(shù)后因傷口感染再次手術(shù)拆除內(nèi)固定;1例術(shù)后神經(jīng)功能障礙持續(xù)加重，3個(gè)月后行脊髓空洞一胸腔分流術(shù)，術(shù)后癥狀改善。1例術(shù)后清醒，拔管后6 h突發(fā)呼吸困難，行氣管切開，呼吸機(jī)輔助呼吸4 d后恢復(fù);3例術(shù)后腦脊液感染，行腰大池置管引流及抗炎治療后康復(fù)。本組無死亡病例，未出現(xiàn)椎動(dòng)脈損傷、后組腦神經(jīng)損傷病例。

討 論

顱底凹陷癥是各種寰枕畸形中最常見的一種病理特征，其中包括寰枕融合，C 2-3 融合、寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)畸形、小腦扁桃體下疝畸形、脊髓 空洞等。以上幾種畸形可單獨(dú)或同時(shí)發(fā)生，臨床癥狀與畸形的程度表現(xiàn)不一致。多數(shù)為青壯年，癥狀進(jìn)行性加重。癥狀以延髓及高位頸髓受壓出現(xiàn)的肢體運(yùn)動(dòng)障礙、感覺障礙、甚至大小便失禁為主。此外，可并發(fā)頸胸段脊髓空洞及相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

1.顱底凹陷癥的分型：2004年Goel根據(jù)有無顱頸交界區(qū)的不穩(wěn)將顱底凹陷癥分為兩型：A型，寰齒間距增大，引發(fā)不穩(wěn)定和脫位，后顱窩容積和斜坡角度無明顯變化;B型，齒狀突上移導(dǎo)致后顱窩容積減少，寰齒間距往往無變化，此為目前最常用的分型。國內(nèi)王建華等。根據(jù)有無寰樞椎脫位或寰枕脫位，將顱底凹陷癥分為穩(wěn)定型和不穩(wěn)定型，并著重觀察了寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)的傾斜程度。以上分型為手術(shù)方式的選擇提供了依據(jù)，但對顱底凹陷癥是否合并脊髓空洞缺少重視。筆者在臨床中發(fā)現(xiàn)，此類疾病的癥狀主要是骨性結(jié)構(gòu)異常所致的神經(jīng)壓迫及脊髓空洞的癥狀，為了對顱底凹陷癥寰枕交界區(qū)骨質(zhì)結(jié)構(gòu)和神經(jīng)結(jié)構(gòu)更好地認(rèn)識(shí)和評(píng)估，筆者在Goel分型基礎(chǔ)之上根據(jù)其是否合并脊髓空洞，將先天性顱底凹陷進(jìn)一步分為四型：即BIa+0型、BIa+S型、BIb+0型、BIb+S型。此分型有利于了解不同顱底凹陷對腦干的壓迫以及對枕大孔區(qū)腦脊液循環(huán)的影響，進(jìn)一步揭示顱底凹陷癥的病理機(jī)制，為選擇有效地手術(shù)治療方案提供理論依據(jù)。

2.手術(shù)治療：對于癥狀明顯且進(jìn)行性加重的患者，手術(shù)是***有效的治療方法。由于寰枕關(guān)節(jié)及顱頸交界區(qū)，支撐著頭部的前屈、背伸及側(cè)旋轉(zhuǎn)等各項(xiàng)運(yùn)動(dòng)，手術(shù)減壓不當(dāng)，不但不能緩解或改善脊髓壓迫的癥狀，還會(huì)進(jìn)一步增加寰枕關(guān)節(jié)的不穩(wěn)定性，導(dǎo)致脊髓受壓加重，甚至出現(xiàn)四肢癱瘓或二便失禁等嚴(yán)重并發(fā)癥。無論哪種手術(shù)方法，均需仔細(xì)的術(shù)前評(píng)估，嚴(yán)格掌握手術(shù)適應(yīng)證。

目前最常用的治療顱底凹陷癥的手術(shù)方法是以經(jīng)口咽齒狀突切除為代表的前路減壓術(shù)和以枕骨后緣骨質(zhì)和C 1 ，后弓切除為代表的后路枕下減壓術(shù)。其手術(shù)治療的主要原則為神經(jīng)系統(tǒng)減壓以及寰枕區(qū)穩(wěn)定性重建。隨著對寰齒間距增大及脊髓空洞的研究進(jìn)一步加深，手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)的豐富，絕大多數(shù)顱底凹陷癥病例均可通過后路手術(shù)達(dá)到充分減壓、固定的目的。本組103例患者均采用后路枕下減壓術(shù)。

顱底凹陷癥合并的小腦扁桃體下疝及脊髓空洞癥大多繼發(fā)于關(guān)節(jié)脫位、枕骨大孔狹窄及腦脊液循環(huán)不暢。因此，治療重點(diǎn)首先應(yīng)放在顱底凹陷及寰樞椎脫位上，但脊髓空洞是逐漸形成的，往往合并有小腦扁桃體下疝、蛛網(wǎng)膜粘連，甚至形成隔膜，導(dǎo)致枕大孔區(qū)腦脊液流動(dòng)減緩。

筆者認(rèn)為合并脊髓空洞時(shí)必需進(jìn)行硬膜下脊髓空洞的減壓，重建腦脊液循環(huán)通路。本組近3年術(shù)前、后采用MRI—Cine檢查也證實(shí)了這一點(diǎn)，即硬膜下減壓、松解粘連及隔膜，術(shù)后枕大孔區(qū)腦脊液循環(huán)較術(shù)前改善。筆者根據(jù)四類分型，后路手術(shù)均行寰枕部小骨窗減壓，對于嚴(yán)重脊髓空洞的患者，術(shù)前MRI示枕大孔區(qū)腦脊液循環(huán)障礙，均行硬膜下脊髓空洞減壓術(shù)，包括小腦扁桃體電灼或切除、脊髓中央管口松解、分離粘連的蛛網(wǎng)膜及切除形成的隔膜。對癥狀明確且下疝嚴(yán)重的患者也行小腦扁桃體切除術(shù)。對于BIa+0型及BIa+S型患者，存在寰樞椎失穩(wěn)，均行內(nèi)固定術(shù)，包括枕頸復(fù)位融合或寰樞椎復(fù)位融合術(shù);BIb+0型及BIb+S型患者，是否需要內(nèi)固定目前尚無一致意見，但這類患者也常存在潛在的寰樞椎失穩(wěn)因素，包括寰枕融合、C 2-3 融合、寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)畸形、齒狀突偏離中線等。本組翻修病例中此類患者占到一半，考慮寰樞關(guān)節(jié)不穩(wěn)定是復(fù)發(fā)的主要原因。此外，枕下減壓后寰椎環(huán)形結(jié)構(gòu)的破壞也加劇了寰樞椎間的不穩(wěn)定，所以對于BIb+0型及BIb+S型患者也加用內(nèi)固定術(shù)。

顱底凹陷癥的有效減壓：寰枕部減壓時(shí)枕骨磷部及后弓骨窗范圍不能過大，一般在2cm×2cm左右，后弓切除不超過椎動(dòng)脈切跡，否則可能致術(shù)后小腦塌應(yīng)根據(jù)術(shù)中下疝的程度而定。本組有20例只行電灼小腦扁桃體使其回縮，保證第四腦室正中孔通暢后，未進(jìn)一步行小腦扁桃體切除。對58例行小腦扁桃體軟膜下部分切除后，解除腦干受壓，使第四腦室正中孔得以通暢。其中1例為翻修手術(shù)，因***次手術(shù)減壓時(shí)骨窗范圍過大，造成小腦塌陷，使小腦扁桃體脫至C 2 水平，手術(shù)切除下疝的扁桃體后，脊髓壓迫癥狀恢復(fù)明顯。對于顱底凹陷合并頸或胸段脊髓空洞的患者，一般無需特殊處理脊髓空洞，必須充分硬膜下減壓、第四腦室正中孔開放，脊髓空洞可在術(shù)后一段時(shí)間內(nèi)改善。此外，減壓后人工脊柱膜防粘連處理也應(yīng)重視，本組1例翻修患者，外院手術(shù)后癥狀緩解，半個(gè)月后癥狀復(fù)發(fā)，并出現(xiàn)飲水嗆咳，再次手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)術(shù)區(qū)延髓的粘連，松解粘連后，人工脊柱膜擴(kuò)大縫合硬膜，術(shù)后癥狀緩解。

3.療效評(píng)估：對手術(shù)療效應(yīng)進(jìn)行全面地評(píng)估，采用CT及三維重建判斷寰樞是否復(fù)位，MRI及MRI—Cine判斷空洞是否減小、腦脊液流動(dòng)是否改善?；颊咝g(shù)后寰樞椎的復(fù)位、脊髓空洞的減小、枕大孔區(qū)腦脊液流動(dòng)通暢等均提示癥狀的改善，但并不絕對。本組部分脊髓空洞患者術(shù)后空洞減小不明顯，卻有癥狀的改善;也有個(gè)別患者空洞雖有明顯減小，癥狀改善卻并不明顯，這可能與脊髓空洞的病史有關(guān)。所以綜合的療效評(píng)估方案應(yīng)該包括：臨床癥狀的改善(JOA評(píng)分)、脊髓空洞消失或減小、寰樞椎的復(fù)位。

總之，顱底凹陷癥往往合并一種或多種病理類型，所以在選擇手術(shù)方案時(shí)，需要兼顧病理特點(diǎn)以及對神經(jīng)功能障礙的影響等。進(jìn)一步細(xì)化顱底凹陷癥的分型，采取針對性的顯微枕下減壓術(shù)并結(jié)合I期枕頸復(fù)位融合或寰樞椎復(fù)位融合術(shù)等個(gè)體化治療方案，術(shù)后進(jìn)行綜合的療效評(píng)估，以提高該病的診療水平。

(參考文獻(xiàn)略)