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范濤 侯哲 趙新崗 趙思聰 邱軍 梁聰

【摘要】目的 探討先天性顱底凹陷癥的臨床分型、手術方法和療效。方法 回顧性分析經(jīng)手術治療的103例顱底凹陷癥。在Goel分類的基礎上，將先天性顱底凹陷癥進一步分為四型。根據(jù)不同類型顱底凹陷癥的影像及臨床特點，選擇個體化的手術方法，并對其影像學及臨床特點和手術方法的優(yōu)劣進行綜合評估。結果103例患者中，101例術后療效滿意，JOA評分由術前(9.54±3.43)分提高至(12.764±2.53)分(t=4.732，P=0.036);54例合并寰齒間距增大的患者均獲得部分或完全復位;71例合并脊髓空洞的患者中，49例明顯縮小(>50%)，21例縮小，1例無變化。隨訪到81例患者，隨訪時間12～72個月。JOA評分由術前的(9.20±2.47)分提高至(13.82±2.37)分(t=4.823，P=0.028)。結論根據(jù)寰樞脫位或脊髓空洞的有無，將先天性顱底凹陷癥細分成四型，可準確反映復雜先天性顱底凹陷癥的病理特征。通過臨床表現(xiàn)結合影像學特征進行綜合評估，選擇個體化手術方案，可提高先天性顱底凹陷癥的診斷和療效。

【關鍵詞】 顱底凹陷癥;臨床分型;顯微外科手術;治療效果

顱底凹陷癥是顱頸交界區(qū)畸形中最為常見的病理類型，往往合并枕骨及頸椎的骨性先天發(fā)育異常，如：寰枕融合、寰樞側方關節(jié)畸形、寰齒間距增大等;同時也合并小腦扁桃體下疝、脊髓空洞等神經(jīng)組織結構的異常。因為以上幾種畸形可單獨或同時發(fā)生，所以臨床需要根據(jù)病理特點，選擇個體化手術方法。以往對顱底凹陷癥的手術治療主要集中在骨性結構的復位和枕頸穩(wěn)定性的維持，而對顱底凹陷合并的脊髓空洞缺少針對性的處理。本文總結北京三博腦科醫(yī)院神經(jīng)外科2008年8月至2012年12月手術治療的103例顱底凹陷癥，探討先天性顱底凹陷癥合并或不合并脊髓空洞的具體分型、手術方法的選擇和療效評價。

資料與方法

1.臨床資料：本組103例中男48例，女55例，男:女=1.00：1.15;年齡13～68歲，平均37.4歲。主要臨床表現(xiàn)：(1)小腦及腦干受壓導致的行走不穩(wěn)、共濟障礙、錐體束征等。(2)不對稱感覺障礙、肌肉萎縮、肢體無力等。

2.影像學資料：術前均行MRI及三維CT重建，近3年患者術前加行MRI—Cine，查看枕大孔區(qū)腦脊液流動情況。通過測量及觀察寰枕交界區(qū)Wakenheim’S線、Mc Rac’s線、Chamberlain’s線、雙乳突尖端連線及寰齒間距來確診顱底凹陷和寰齒間距增大的情況。顱底凹陷癥的診斷標準：齒狀突超過Chamberlain’線以上4mm。寰齒間距增大的標準：寰椎前弓與齒突間距離(寰齒間距)超過2mm。然后再根據(jù)MRI判斷是否合并脊髓空洞，將本組病例分成四型(表1)：(1)BIa+0型(圖1)：顱底凹陷，寰齒間距增大，不合并脊髓空洞;(2)BIa+s型(圖2)：顱底凹陷，寰齒間距增大，合并脊髓空洞;(3)BIb+0型(圖3)：顱底凹陷，寰齒間距無增大，不合并脊髓空洞;(4)BIb+s型(圖4)：顱底凹陷，寰齒間距無增大，合并脊髓空洞。通過CT及三維重建，觀察是否合并寰枕融合C 2-3 ，融合及寰樞側方關節(jié)結構變異;通過MRI確定是否合并Chiari畸形、脊髓空洞。

3.手術方法：本組均采用后路枕下減壓術，對于顱底凹陷合并寰齒間距增大的患者，術中后路撐開復位;所有患者視寰枕骨質缺失情況選擇枕頸融合(圖2c)或寰樞椎融合(圖1c，圖3d);合并脊髓空洞者根據(jù)術前MRI—Cine結果，對部分空洞嚴重者加行脊髓空洞的顯微減壓術(圖2，4)，包括小腦扁桃體電灼或切除、脊髓中央管口松解;對于下疝嚴重但不合并空洞者，也行小腦扁桃體切除術(圖3)。對于二次或多次手術后合并脊髓空洞者可選擇減壓或考慮空洞分流手術。

4.療效評估：(1)臨床癥狀評估：采用JOA評分比較術前、后癥狀改善程度。手術前、后JOA評分以均數(shù)±標準差表示，行配對t檢驗，以P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。(2)影像學評估：根據(jù)CT及三維重建觀察寰樞關節(jié)復位程度、骨融合程度以及螺釘棒位置等;根據(jù)MRI及MRI—Cine觀察硬膜下減壓效果、后顱窩腦脊液流動情況及脊髓空洞縮小程度;(3)脊髓空洞的變化程度分為明顯縮小、縮小、無變化，空洞較術前縮小>50%稱為明顯縮小。

結 果

本組103例中101例術后獲得滿意療效，術后2周JOA評分由術前(9.54±3.43)分提高至(12.76±2.53)分(t=4.732，P=0.036);CT示54例合并寰齒間距增大的患者均獲得部分或完全復位;MRI及MRI—Cine示71例合并脊髓空洞的患者中49例明顯縮小(>50%)，21例縮小，1例無變化;1例術中探查未見第四腦室正中孔，出院時MRI示脊髓空洞無明顯變化。隨訪到81例，隨訪時間12～72個月，平均25個月，患者癥狀均維持改善或無變化狀態(tài)，JOA評分由術前(9.20±2.47)分提高至(13.82±2.37)分(t=4.823，P=0.028)，隨訪未見固定融合失敗病例。

本組1例術后因傷口感染再次手術拆除內(nèi)固定;1例術后神經(jīng)功能障礙持續(xù)加重，3個月后行脊髓空洞一胸腔分流術，術后癥狀改善。1例術后清醒，拔管后6 h突發(fā)呼吸困難，行氣管切開，呼吸機輔助呼吸4 d后恢復;3例術后腦脊液感染，行腰大池置管引流及抗炎治療后康復。本組無死亡病例，未出現(xiàn)椎動脈損傷、后組腦神經(jīng)損傷病例。

討 論

顱底凹陷癥是各種寰枕畸形中最常見的一種病理特征，其中包括寰枕融合，C 2-3 融合、寰樞側方關節(jié)畸形、小腦扁桃體下疝畸形、脊髓 空洞等。以上幾種畸形可單獨或同時發(fā)生，臨床癥狀與畸形的程度表現(xiàn)不一致。多數(shù)為青壯年，癥狀進行性加重。癥狀以延髓及高位頸髓受壓出現(xiàn)的肢體運動障礙、感覺障礙、甚至大小便失禁為主。此外，可并發(fā)頸胸段脊髓空洞及相應的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

1.顱底凹陷癥的分型：2004年Goel根據(jù)有無顱頸交界區(qū)的不穩(wěn)將顱底凹陷癥分為兩型：A型，寰齒間距增大，引發(fā)不穩(wěn)定和脫位，后顱窩容積和斜坡角度無明顯變化;B型，齒狀突上移導致后顱窩容積減少，寰齒間距往往無變化，此為目前最常用的分型。國內(nèi)王建華等。根據(jù)有無寰樞椎脫位或寰枕脫位，將顱底凹陷癥分為穩(wěn)定型和不穩(wěn)定型，并著重觀察了寰樞側方關節(jié)的傾斜程度。以上分型為手術方式的選擇提供了依據(jù)，但對顱底凹陷癥是否合并脊髓空洞缺少重視。筆者在臨床中發(fā)現(xiàn)，此類疾病的癥狀主要是骨性結構異常所致的神經(jīng)壓迫及脊髓空洞的癥狀，為了對顱底凹陷癥寰枕交界區(qū)骨質結構和神經(jīng)結構更好地認識和評估，筆者在Goel分型基礎之上根據(jù)其是否合并脊髓空洞，將先天性顱底凹陷進一步分為四型：即BIa+0型、BIa+S型、BIb+0型、BIb+S型。此分型有利于了解不同顱底凹陷對腦干的壓迫以及對枕大孔區(qū)腦脊液循環(huán)的影響，進一步揭示顱底凹陷癥的病理機制，為選擇有效地手術治療方案提供理論依據(jù)。

2.手術治療：對于癥狀明顯且進行性加重的患者，手術是唯一有效的治療方法。由于寰枕關節(jié)及顱頸交界區(qū)，支撐著頭部的前屈、背伸及側旋轉等各項運動，手術減壓不當，不但不能緩解或改善脊髓壓迫的癥狀，還會進一步增加寰枕關節(jié)的不穩(wěn)定性，導致脊髓受壓加重，甚至出現(xiàn)四肢癱瘓或二便失禁等嚴重并發(fā)癥。無論哪種手術方法，均需仔細的術前評估，嚴格掌握手術適應證。

目前最常用的治療顱底凹陷癥的手術方法是以經(jīng)口咽齒狀突切除為代表的前路減壓術和以枕骨后緣骨質和C 1 ，后弓切除為代表的后路枕下減壓術。其手術治療的主要原則為神經(jīng)系統(tǒng)減壓以及寰枕區(qū)穩(wěn)定性重建。隨著對寰齒間距增大及脊髓空洞的研究進一步加深，手術治療經(jīng)驗的豐富，絕大多數(shù)顱底凹陷癥病例均可通過后路手術達到充分減壓、固定的目的。本組103例患者均采用后路枕下減壓術。

顱底凹陷癥合并的小腦扁桃體下疝及脊髓空洞癥大多繼發(fā)于關節(jié)脫位、枕骨大孔狹窄及腦脊液循環(huán)不暢。因此，治療重點首先應放在顱底凹陷及寰樞椎脫位上，但脊髓空洞是逐漸形成的，往往合并有小腦扁桃體下疝、蛛網(wǎng)膜粘連，甚至形成隔膜，導致枕大孔區(qū)腦脊液流動減緩。

筆者認為合并脊髓空洞時必需進行硬膜下脊髓空洞的減壓，重建腦脊液循環(huán)通路。本組近3年術前、后采用MRI—Cine檢查也證實了這一點，即硬膜下減壓、松解粘連及隔膜，術后枕大孔區(qū)腦脊液循環(huán)較術前改善。筆者根據(jù)四類分型，后路手術均行寰枕部小骨窗減壓，對于嚴重脊髓空洞的患者，術前MRI示枕大孔區(qū)腦脊液循環(huán)障礙，均行硬膜下脊髓空洞減壓術，包括小腦扁桃體電灼或切除、脊髓中央管口松解、分離粘連的蛛網(wǎng)膜及切除形成的隔膜。對癥狀明確且下疝嚴重的患者也行小腦扁桃體切除術。對于BIa+0型及BIa+S型患者，存在寰樞椎失穩(wěn)，均行內(nèi)固定術，包括枕頸復位融合或寰樞椎復位融合術;BIb+0型及BIb+S型患者，是否需要內(nèi)固定目前尚無一致意見，但這類患者也常存在潛在的寰樞椎失穩(wěn)因素，包括寰枕融合、C 2-3 融合、寰樞側方關節(jié)畸形、齒狀突偏離中線等。本組翻修病例中此類患者占到一半，考慮寰樞關節(jié)不穩(wěn)定是復發(fā)的主要原因。此外，枕下減壓后寰椎環(huán)形結構的破壞也加劇了寰樞椎間的不穩(wěn)定，所以對于BIb+0型及BIb+S型患者也加用內(nèi)固定術。

顱底凹陷癥的有效減壓：寰枕部減壓時枕骨磷部及后弓骨窗范圍不能過大，一般在2cm×2cm左右，后弓切除不超過椎動脈切跡，否則可能致術后小腦塌應根據(jù)術中下疝的程度而定。本組有20例只行電灼小腦扁桃體使其回縮，保證第四腦室正中孔通暢后，未進一步行小腦扁桃體切除。對58例行小腦扁桃體軟膜下部分切除后，解除腦干受壓，使第四腦室正中孔得以通暢。其中1例為翻修手術，因第一次手術減壓時骨窗范圍過大，造成小腦塌陷，使小腦扁桃體脫至C 2 水平，手術切除下疝的扁桃體后，脊髓壓迫癥狀恢復明顯。對于顱底凹陷合并頸或胸段脊髓空洞的患者，一般無需特殊處理脊髓空洞，必須充分硬膜下減壓、第四腦室正中孔開放，脊髓空洞可在術后一段時間內(nèi)改善。此外，減壓后人工脊柱膜防粘連處理也應重視，本組1例翻修患者，外院手術后癥狀緩解，半個月后癥狀復發(fā)，并出現(xiàn)飲水嗆咳，再次手術時發(fā)現(xiàn)術區(qū)延髓的粘連，松解粘連后，人工脊柱膜擴大縫合硬膜，術后癥狀緩解。

3.療效評估：對手術療效應進行全面地評估，采用CT及三維重建判斷寰樞是否復位，MRI及MRI—Cine判斷空洞是否減小、腦脊液流動是否改善?；颊咝g后寰樞椎的復位、脊髓空洞的減小、枕大孔區(qū)腦脊液流動通暢等均提示癥狀的改善，但并不絕對。本組部分脊髓空洞患者術后空洞減小不明顯，卻有癥狀的改善;也有個別患者空洞雖有明顯減小，癥狀改善卻并不明顯，這可能與脊髓空洞的病史有關。所以綜合的療效評估方案應該包括：臨床癥狀的改善(JOA評分)、脊髓空洞消失或減小、寰樞椎的復位。

總之，顱底凹陷癥往往合并一種或多種病理類型，所以在選擇手術方案時，需要兼顧病理特點以及對神經(jīng)功能障礙的影響等。進一步細化顱底凹陷癥的分型，采取針對性的顯微枕下減壓術并結合I期枕頸復位融合或寰樞椎復位融合術等個體化治療方案，術后進行綜合的療效評估，以提高該病的診療水平。

(參考文獻略)