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趙新崗 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院神經(jīng)外科五病區(qū)

病情介紹：

患者女性，49歲，主因左側(cè)肢體麻木疼痛伴行走不穩(wěn)2年入院。神經(jīng)系統(tǒng)查體：雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反應(yīng)靈敏，偶嗆咳，無(wú)聲嘶，無(wú)吞咽困難，軟腭運(yùn)動(dòng)正常，懸雍垂居中，轉(zhuǎn)頸及聳肩有力。左手掌及左下肢針刺減退，四肢肌力肌張力正常，生理反射存在，病理反射未引出。

術(shù)前影像

診斷：顱底凹陷癥 寰枕融合 Chiari畸形II型 椎動(dòng)脈動(dòng)脈瘤(V3末端，右)

手術(shù)方式：右側(cè)遠(yuǎn)外側(cè)開(kāi)顱椎動(dòng)脈瘤孤立術(shù)、椎動(dòng)脈(V3-橈動(dòng)脈-V4)搭橋術(shù)、寰枕畸形減壓枕頸固定融合術(shù)

討論：椎動(dòng)脈起于鎖骨下動(dòng)脈，分4部分，在 枕大孔入顱后合并為基底動(dòng)脈。其直徑大約為3-5mm，左側(cè)為優(yōu)勢(shì)動(dòng)脈約占50%，右側(cè)為優(yōu)勢(shì)動(dòng)脈大約25%，兩側(cè)相當(dāng)25%。椎動(dòng)脈變異：起源異常、發(fā)育異常、椎動(dòng)脈騎跨、V3段變異。

1.發(fā)育不良：直徑約小于2.5mm，可考慮發(fā)育不良，正常人群約20%。女性高于男性，有家族遺傳傾向，可能與偏頭痛、椎動(dòng)脈夾層、基底動(dòng)脈發(fā)育不良相關(guān)，具體機(jī)制尚不清楚。

2.起源異常：在正常人群約占20%，而在顱底凹陷病人中可達(dá)70%。

3.椎動(dòng)脈騎跨：下頸椎椎體環(huán)：橫突孔明顯內(nèi)移擴(kuò)大至椎體內(nèi)，在椎體內(nèi)形成腔洞，椎動(dòng)脈位于其中;C2椎動(dòng)脈高跨：C2橫突孔明顯向內(nèi)、上方偏移，在C2側(cè)塊骨質(zhì)內(nèi)形成空腔，椎動(dòng)脈位于其中，發(fā)生率10-20%。

4.V3段變異：C2節(jié)段型椎動(dòng)脈、窗口型椎動(dòng)脈、小腦后下動(dòng)脈起點(diǎn)下移

有文獻(xiàn)報(bào)道顱頸交界區(qū)畸形中，C2節(jié)段型椎動(dòng)脈發(fā)生率為19%;36例寰枕融合患者中，C2節(jié)段型椎動(dòng)脈占33.3%，缺如5.6%，正常61.1%。本例顱底凹陷合并椎動(dòng)脈瘤，屬于V3段變異，尚無(wú)報(bào)道。

顱底凹陷癥，手術(shù)方式主要是后路寰樞關(guān)節(jié)或枕頸間復(fù)位，需在C2兩側(cè)置椎弓根螺釘，所以，椎動(dòng)脈變異，對(duì)手術(shù)安全性至關(guān)重要。顱底凹陷患者，術(shù)前應(yīng)常規(guī)行椎動(dòng)脈CTA檢查，排除椎動(dòng)脈變異，尤其是椎動(dòng)脈騎跨和V3段變異。