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首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院

癲癇(epilepsies)：是大腦神經(jīng)元同步異常放電導(dǎo)致的一類突發(fā)突止，癥狀刻板，反復(fù)出現(xiàn)的慢性神經(jīng)系統(tǒng)疾病。我國癲癇的年發(fā)病率約為35 /10 萬，患病率約為7‰(900萬人)，其中需要治療的活動性癲癇患病率為總患病率的1/3(600萬人)。兒童是癲癇高發(fā)時(shí)期，12歲以前起病的兒童占癲癇總患病率的50%以上。

兒童期特別是學(xué)齡前期和嬰幼兒期頻繁發(fā)作的癲癇對患兒的智力、言語發(fā)育可產(chǎn)生嚴(yán)重的影響，多數(shù)患兒表現(xiàn)為智力、言語發(fā)育遲緩，甚至倒退。臨床上有30%的兒童癲癇病人屬于繼發(fā)性癲癇，兒童繼發(fā)性癲癇一般藥物控制效果不好，正確的外科手術(shù)干預(yù)，可從以下三個(gè)方面對患兒的大腦發(fā)育產(chǎn)生積極影響：

1：促進(jìn)大腦的正常生長發(fā)育：繼發(fā)性兒童癲癇的外科手術(shù)有80%的根治機(jī)會，只有癲癇控制后的大腦才可以正常的生長發(fā)育(癲癇發(fā)作會嚴(yán)重影響兒童的腦功能發(fā)育);2 兒童大腦具有更好的功能重塑性：兒童癲癇早期手術(shù)，切除癲癇灶外的腦組織有更多機(jī)會替代切除區(qū)域的腦組織功能，年齡越大代償能力越低。3：將藥物對兒童的影響降到低：繼發(fā)性癲癇的兒童腦內(nèi)有明確的癲癇灶，其性質(zhì)確定了其手術(shù)的必要性，且多數(shù)藥物對兒童的認(rèn)知能力及臟器功能會產(chǎn)生影響，因此對于繼發(fā)性癲癇早期手術(shù)可以降低藥物對癲癇患兒的影響。

兒童繼發(fā)性癲癇的主要原因有以下幾種：1、腦顏面血管瘤病(Sturge-Weber綜合征);2、局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良;3、兒童半側(cè)腦癱伴癲癇;4、Rasmussen腦炎;5、兒童期缺血缺氧性腦損傷;6、兒童期出現(xiàn)的低級別膠質(zhì)瘤;7、兒童缺血缺氧性腦損傷;8、兒童腦炎后遺癥等。

腦顏面血管瘤病(Sturge-W eber綜合征)

一、主要表現(xiàn)

1、面部紅斑，一側(cè)或雙側(cè)顏面部紅，眼結(jié)膜及口腔咽部粘膜可受累(圖1-2)。

2、腦內(nèi)可見受累的腦組織呈紅色地毯樣表現(xiàn)，病變較重者腦組織呈紫紅色(圖3)。

3、病變同側(cè)可有程度不等的青光眼。

二、需要進(jìn)行的檢查

1、CT掃描顯示病變部位鈣化(患兒不需要強(qiáng)化CT檢查)(圖2，4)。

2、平掃與強(qiáng)化磁共振(MRI)檢查顯示病變部位腦表面血管增生樣改變(不強(qiáng)化的磁共振可能表現(xiàn)為正?；騼H輕度腦萎縮)，可不進(jìn)行腦血管造影DSA或磁共振血管成像MRA檢查(圖5，6)。

3、視頻腦電圖(SEEG)檢查放電部位可與病變部位一致或不一致，主要是因?yàn)樵錾漠惓Ｑ芑蛭s鈣化的腦組織影響了放電傳導(dǎo)，所以出現(xiàn)與病變不一致的情況(圖7)。

三、治療

明確診斷后一般采用根治性切除手術(shù)，手術(shù)90%。顏面部紅斑可采用激光多次治療，面部紅斑可有一定程度減退。

圖3 大腦表面增生的血管網(wǎng)，嚴(yán)重時(shí)呈紫紅色

圖4 CT提示右側(cè)半球片狀鈣化斑

圖5 MRI強(qiáng)化序列右顳枕異常增生血管強(qiáng)化影，左側(cè)半球未見明顯異常

圖6 MRI強(qiáng)化序列左半球異常增生血管強(qiáng)化影，右側(cè)半球未見明顯異常

圖7 視頻腦電間期：背景活動減弱，左側(cè)后頭部，慢波增多，左側(cè)后頭部，左側(cè)半球癲癇樣放電，后頭部為著

四、腦顏面血管瘤病基本知識

腦顏面血管瘤病(Sturge-W eber綜合征)主要表現(xiàn)為面部紅斑，癲癇發(fā)作，青光眼。面部紅斑可累及單側(cè)或雙側(cè)，沿三叉神經(jīng)分布，眼結(jié)膜及口腔咽部粘膜均可受累，少部分病人累及軀干及肢體。癲癇發(fā)作起病年齡在1歲以內(nèi)，出現(xiàn)一次癲癇發(fā)作的患兒，90% 以上會出現(xiàn)第二次發(fā)作，且抗癲癇藥物控制效果多不佳。癲癇可有多種表現(xiàn)類型，約半數(shù)以上有一側(cè)肢體抽搐的發(fā)作類型，對于癲癇灶定位有重要意義(抽搐對側(cè)為癲癇灶部位)，約1/3病例出現(xiàn)持續(xù)時(shí)間大于10分鐘的癲癇持續(xù)發(fā)作，持續(xù)癲癇發(fā)作可對病人大腦造成一定程度的缺氧，應(yīng)積極控制。

該病檢查主要包括C T普通掃描、普通與強(qiáng)化核磁共振檢查及視頻腦電圖檢查。如出現(xiàn)癲癇發(fā)作且藥物控制效果不佳，可采用手術(shù)切除癲癇灶的方法治療，在90% 左右。

關(guān)于患兒的手術(shù)時(shí)間問題，根據(jù)我們的80例腦顏面血管瘤的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，1-3歲為佳，不超過6歲。小于1歲因體重小，術(shù)后難管理，容易出現(xiàn)出血、肺炎、感染等并發(fā)癥;超過6歲兒童大腦的可塑性逐漸下降，對患兒的術(shù)后的腦功能恢復(fù)會帶來一定影響。如果患兒出現(xiàn)藥物不能控制的癲癇發(fā)作，可及早手術(shù)，我們于2017年分別完成二3個(gè)月及4個(gè)月幼兒的大腦半球離斷手術(shù)，術(shù)后效果很好。

關(guān)于患兒的手術(shù)方式問題，局灶性切除及多腦葉切除為佳，既達(dá)到了治療癲癇的目的，又不損傷患兒的主要腦功能，但對于半側(cè)腦受累的患者，半球離斷手術(shù)是首要選擇。

兒童癲癇外科治療理念

兒童癲癇外科是目前癲癇學(xué)科領(lǐng)域發(fā)展快的一門學(xué)科，應(yīng)用目前新的癲癇評估技術(shù)及治療手段，對目前兒童繼發(fā)性/藥物難治性癲癇進(jìn)行癲癇發(fā)作的控制及腦功能保護(hù)，兒童癲癇外科代表了目前癲癇外科新知識發(fā)展的方向，兒童癲癇外科的治療目標(biāo)是未成年兒童，在外科治療理念方面有自身特點(diǎn)。

1、兒童繼發(fā)性癲癇應(yīng)盡早手術(shù)治療

傳統(tǒng)的觀點(diǎn)認(rèn)為“二種藥物聯(lián)合治療二年仍不能有效的控制癲癇發(fā)作，且每月癲癇發(fā)作4次以上，稱為藥物難治性癲癇，可作為外科手術(shù)的適應(yīng)癥”，隨著臨床研究及觀察，國內(nèi)外多家知名癲癇中心的觀點(diǎn)均認(rèn)為：所有非良性繼發(fā)性癲癇均應(yīng)進(jìn)行綜合性系統(tǒng)評估，如能明確癲癇起始區(qū)，應(yīng)盡早手術(shù)治療，他認(rèn)為癲癇發(fā)作將損害神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育，造成病人特別是兒童的智能下降或倒退，且癲癇隨著時(shí)間的進(jìn)展發(fā)作頻率將逐漸增加，癲癇藥物亦增加對神經(jīng)功能及全身的損傷。

2、兒童腦功能具有較好的可塑性

多來年癲癇專家對癲癇應(yīng)早診斷、早手術(shù)或是到了藥物不能控制的時(shí)候再進(jìn)行外科手段干預(yù)一直爭論不休，特別是對于一側(cè)腦損傷比較嚴(yán)重，需要進(jìn)行多部位腦葉切除，甚至于大腦半球切除的病人。目前多數(shù)外科專家都形成統(tǒng)一的觀點(diǎn)，癲癇灶的頻繁放電及癲癇頻繁發(fā)作將會導(dǎo)致腦功能的發(fā)育障礙，兒童腦功能具有較好的可塑性，早期手術(shù)治療后即使有一定程度的腦功能損傷，亦能因?yàn)閮和X尚在發(fā)育階段而有較強(qiáng)的代償能力，不會造成比較嚴(yán)重的神經(jīng)功能損傷。

3、癲癇灶精確定位高選擇性切除是癲癇外科發(fā)展的主流方向

腦的任何部位均存在功能，如額極及顳極等大腦功能的“啞區(qū)”均是相對于語言、運(yùn)動、視覺等原始皮層功能區(qū)而言。在此理念的基礎(chǔ)上，我們認(rèn)為癲癇的外科治療不應(yīng)采用大面積腦組織切除，而應(yīng)向癲癇灶精確定位高選擇性切除的方向發(fā)展。顱內(nèi)電極指導(dǎo)下的癲癇灶高選擇性切除是在盡大可能保存腦組織的情況下進(jìn)行癲癇灶的切除，是癲癇外科的主流發(fā)展方向。

4、神經(jīng)調(diào)控是癲癇外科目前的新亮點(diǎn)

有超過50% 的難治性癲癇患者，經(jīng)過綜合評估，由于致癇灶散在或不能精確定位，或癲癇灶位于功能區(qū)而不能切除等種種原因，不適合接受切除性手術(shù)治療，而藥物治療往往不能有效控制發(fā)作，且有較大的全身副作用。對于這類患者，神經(jīng)調(diào)控技術(shù)是有效的治療選擇。如迷走神經(jīng)刺激術(shù)，雙側(cè)海馬電刺激術(shù)及丘腦前核電刺激術(shù)。神經(jīng)調(diào)控技術(shù)治療癲癇具有微創(chuàng)，治療可逆及副作用小的優(yōu)勢，是目前癲癇治療的新方向，特別是迷走神經(jīng)刺激除了可以緩解癲癇發(fā)作外，亦可以對兒童的智力起到保護(hù)與改善作用。