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林志雄談小兒神經(jīng)外科(五)

先天性腦積水是常見的先天性神經(jīng)系統(tǒng)畸形疾病之一，一般定義為至出生后12 月之前診斷的腦室內(nèi)腦脊液異常蓄積伴腦室擴(kuò)張。按診斷時(shí)間分為3 種情況：出生前診斷( 胎兒腦積水)、出生后診斷( 嬰兒腦積水)、不明確時(shí)期診斷( 非特殊型腦積水)。據(jù)報(bào)道，美國先天性腦積水的發(fā)病率約為0.2‰- 0.8‰，而我國在1996 年至2004 年期間圍產(chǎn)兒先天性腦積水的發(fā)病率為0.7‰，死亡率高達(dá)87.75%。筆者實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)約有79% 的病例于1 歲前就診，有些在幼兒期診斷的患兒，其實(shí)在于嬰兒期已有臨床表現(xiàn);如筆者遇到1 例7 歲患兒為左側(cè)側(cè)腦室囊腫并胼胝體發(fā)育不全、腦積水;另1例13 歲患兒為神經(jīng)纖維瘤病1 型并腦積水，因癥狀出現(xiàn)晚，進(jìn)展緩慢，至青春期才就診。

先天性腦積水的病因復(fù)雜多樣，常見于以下一些情況：(1) 宮內(nèi)感染、血管性病變、葉酸缺乏等多種因素導(dǎo)致的各種神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育畸形。(2) 遺傳性因素。1949 年Bicker 和Aclams 首先發(fā)現(xiàn)在部分先天性腦積水患者中，是由于隱性遺傳性X染色體基因缺失產(chǎn)生的中腦導(dǎo)水管狹窄或阻塞;21、13、18 三體綜合征表現(xiàn)為多器官發(fā)育畸形，且可合并腦積水。(3) 其它因素如宮內(nèi)感染、腦室出血等。

隨著診斷技術(shù)的革新，先天性腦積水的診斷時(shí)間已早于先前。許多患兒可通過彩超或其它影像技術(shù)在出生前早期發(fā)現(xiàn)。胎兒腦積水的病因調(diào)查包括宮內(nèi)感染血清學(xué)檢測(cè)、染色體分析、MRI檢查等。發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)出血時(shí)應(yīng)檢測(cè)抗血小板抗體。MRI檢查對(duì)于確診和制定治療方案非常重要。MRI可以提供超聲無法獲得的與預(yù)后相關(guān)的髓鞘發(fā)育情況，還有一些其它有用的信息供父母參考、產(chǎn)前干預(yù)和產(chǎn)后治療。尤其是快速M(fèi)RI成像可發(fā)現(xiàn)超聲診斷胎兒非特異性中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常的潛在病因，并進(jìn)一步證實(shí)和確認(rèn)。部分先天性腦積水患兒至兒童期腦積水癥狀明顯時(shí)方才就診，對(duì)此應(yīng)重視檢查是否合并多臟器畸形。在診斷時(shí)也應(yīng)嚴(yán)格與繼發(fā)的獲得性腦積水鑒別，特別是感染后腦積水，重視腦脊液常規(guī)、細(xì)胞學(xué)、生化檢查。腦脊液中有時(shí)僅白細(xì)胞輕微增高，但蛋白增高明顯，注意很可能存在感染。

除良性外部性腦積水可臨床觀察外，先天性腦積水的治療主要依賴外科手術(shù)。而手術(shù)又可分為胎兒期手術(shù)和出生后不同時(shí)期手術(shù)。胎兒期手術(shù)目前多數(shù)主張?jiān)谌焉?8-30周實(shí)施，但遠(yuǎn)期療效仍需進(jìn)一步觀察。嬰兒期手術(shù)治療主要選擇腦室腹腔分流術(shù)或囊腫腹腔分流術(shù)，第三腦室造瘺術(shù)不易達(dá)到治療效果，可能原因?yàn)椋?1)胎兒、新生兒和小嬰兒腦脊液吸收方式有別于大齡兒童：通過神經(jīng)元間隙進(jìn)入淋巴系統(tǒng);通過室管膜間隙進(jìn)入血管周圍間隙、腦或脊髓的軟膜下腔;通過脈絡(luò)叢上皮到毛細(xì)血管間隙，后進(jìn)入了Galenic靜脈系統(tǒng)。由蛛網(wǎng)膜顆粒組成的吸收途徑從嬰兒期才逐漸發(fā)展。第三腦室造瘺術(shù)主要用于治療非交通性腦積水，且需要正常的依賴于蛛網(wǎng)膜顆粒吸收的腦脊液循環(huán)方式。(2)腦脊液進(jìn)入靜脈竇需要顱內(nèi)壓和矢狀竇之間有5-7mm汞柱的壓力梯度。顱縫、囟門未閉的嬰兒顱內(nèi)壓與外界大氣界溝通，難以維持此壓力梯度，影響腦脊液吸收。腦室腹腔分流術(shù)的分流管應(yīng)選擇可調(diào)壓分流管，逐漸下調(diào)分流閥門壓力，有利于避免過快分流引起硬膜下積液、出血等并發(fā)癥，且嬰幼兒的顱內(nèi)壓在顱縫閉門后可能會(huì)有變化，需定期復(fù)查，多次調(diào)壓，以保證治療效果。

腦室腹腔分流術(shù)的常見并發(fā)癥有分流管感染、分流管堵塞、硬膜下血腫、硬膜下積液、裂隙腦綜合征等。三分之二的分流管感染發(fā)生于手術(shù)后4 個(gè)月內(nèi)，超過20% 的發(fā)生于分流手術(shù)1年后。在兒童中現(xiàn)已報(bào)道的感染率變化較大，在2-30%，我們臨床實(shí)踐發(fā)現(xiàn)感染率為10%。因嬰幼兒皮膚、皮下組織薄，易出現(xiàn)腦脊液漏、組織愈合不良，導(dǎo)致分流管外露。在縫合頭部切口時(shí)可考慮用細(xì)可吸收縫線嚴(yán)密縫合帽狀腱膜下層，以減少此類并發(fā)癥。其它的少見并發(fā)癥還有腹腔囊腫、分流管入一側(cè)陰囊引起陰囊腫脹、分流管破入腸管漏出肛門等。在治療先天性腦積水時(shí)，應(yīng)排查是否合并其它臟器發(fā)育異常，以減少并發(fā)癥的發(fā)生。

預(yù)后與顱內(nèi)和顱外異常、異倍體、潛在的病因和腦室擴(kuò)大的程度相關(guān)。Chiari II 畸形很少有染色體異常，高位脊髓病變和腦室擴(kuò)大的程度取決其預(yù)后。

先天性腦積水常合并臟器發(fā)育畸形，就診時(shí)應(yīng)全面檢查了解各重要臟器有無異常畸形，針對(duì)性治療，提高預(yù)后。但也因常合并臟器發(fā)育畸形使其總體預(yù)后并不理想，應(yīng)注意產(chǎn)前檢查排除遺傳性疾病，減少孕期不良因素引發(fā)胎兒畸形，減少先天性疾病發(fā)病率，預(yù)防重于治療。

▲Fig.1 骶脊膜膨出合并腦積水患者影像資料。1A：側(cè)腦室明顯擴(kuò)張;1B：骶脊膜膨出;1C：胸7 半椎體并脊柱側(cè)彎

患兒，男，1 月20 天，以“雙眼下凝視15 天”入院。查體：神志清，前囟增大，頭圍增大，“落日征”;骶尾部見一軟組織包塊;右足馬蹄內(nèi)翻足。顱腦CT示腦積水( 圖1A)，腰椎MRI 平掃示骶脊膜膨出伴骶脊柱裂( 圖1B)，胸部正位片示胸7 半椎體并脊柱側(cè)彎( 圖1C)。予以先行“骶脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)”，術(shù)后3周行右側(cè)側(cè)腦室腹腔分流術(shù)。術(shù)后恢復(fù)順利。

▲Fig.2 Dandy-Walker 畸形合并先天性腦積水患者影像學(xué)資料。2A：分流術(shù)前;2B：置入左側(cè)腦室VP 分流管;2C：合并右側(cè)腹股溝斜疝，分流管掉入右側(cè)陰囊內(nèi);2D：分流術(shù)后1 年;2E：右側(cè)腹股溝斜疝修補(bǔ)術(shù)后，分流管位于腹腔內(nèi)

患兒， 男，2 月11 天， 以“反復(fù)吐奶3 天”為主訴入院。查體：前囟增大，頭圍增大，“落日征”。外院行顱腦CT 提示“腦積水”。入院行顱腦MRI 平掃提示Dandy-Walker 畸形伴腦積水( 圖2A)。入院10 天行左側(cè)側(cè)腦室VP 分流術(shù)( 圖2B)，術(shù)后嘔吐緩解。術(shù)后2 周余出現(xiàn)右側(cè)陰囊明顯腫脹，伴再發(fā)頭圍增大，查體示右側(cè)腹股溝斜疝，并行腹部正位片示分流管腹腔端入右側(cè)陰囊( 圖2C)。予以手術(shù)行右側(cè)腹股溝斜疝疝囊高位結(jié)扎，分流管腹腔端位置調(diào)整術(shù)。術(shù)后恢復(fù)良好( 圖2D、2E)。