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林志雄談小兒神經(jīng)外科(二)

相對兒童的白血病而言，占發(fā)生率和死亡率均占兒童腫 瘤第二的顱腦腫瘤，常常被忽視。當(dāng)人們初次接觸這一數(shù)據(jù)時，往往是驚訝。兒童腦腫瘤被忽視，在相當(dāng)程度上與小兒神經(jīng)外科學(xué)科發(fā)展相對滯后有關(guān)。目前，小兒神經(jīng)外科的專家來 自兩部分，一部分是成人神經(jīng)外科兼做，另一部分是小兒外科的專家轉(zhuǎn)過來的。前者兼做的兒童顱腦腫瘤常常歸在傳統(tǒng)的神經(jīng)外科中，而后者兼做的顱腦腫瘤當(dāng)然明顯低于先天性疾病 。兒童顱內(nèi)腫瘤不是成人的縮影，兒童顱腦腫瘤從流行病學(xué)、好發(fā)類型、部位、腫瘤來源、診斷、治療和預(yù)后，均與成人存在明顯的差異，故應(yīng)加強(qiáng)對兒童顱腦腫瘤的關(guān)注。

1.兒童顱腦腫瘤的流行病學(xué)、部位及組織學(xué)特點(diǎn)

兒童顱內(nèi)腫瘤的發(fā)病率較高，人群發(fā)病率為2-5/10萬人 口/年，占全年齡組顱內(nèi)腫瘤的5%-20%。隨著影像技術(shù)在基層的普及，尤其MRI技術(shù)的普及，兒童顱內(nèi)腫瘤被發(fā)現(xiàn)逐漸增加，甚至，不少在孕期被發(fā)現(xiàn)，故發(fā)病率的實(shí)際較這些數(shù)據(jù)要高 。但是，目前缺乏這方面的流行病學(xué)資料。15歲以下的腦瘤占全身各類腫瘤的40%-50%，遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于成人腦瘤的發(fā)病率。兒童時期各年齡段均可發(fā)病，不同類型腫瘤有其好發(fā)年齡，年齡 小的為胎兒，多數(shù)好發(fā)于10歲以前。一般高發(fā)年齡為5-8歲，此年齡段之前隨年齡的增加而發(fā)病率增高，此年齡段之后隨年齡的增加而發(fā)病率減少。嬰幼兒期發(fā)病率不足兒童腦瘤總數(shù)的 10%。腫瘤類型與年齡有關(guān)。如1歲以內(nèi)，以側(cè)腦室和第三腦室腫瘤多見。學(xué)齡期則中線和后顱窩腫瘤多見，如顱咽管瘤、松果體區(qū)腫瘤和髓母細(xì)胞瘤等。毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤為3歲以上 兒童常見的腦腫瘤，其年齡修正發(fā)病率為0.8人/每年每10萬兒童，約三分之二的毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤發(fā)生于小腦。多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤在兒童的發(fā)生率較間變性星形細(xì)胞瘤高出1.5倍 ，但在兒童中發(fā)生率比成人低100倍。由于不常發(fā)生，在兒童中間變性星形細(xì)胞瘤和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤通常被概括為“高級別”膠質(zhì)瘤，有時無法形成具體的數(shù)據(jù)分析。兒童顱內(nèi)腫瘤男孩稍 多于女孩，如松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤男性占絕對優(yōu)勢。髓母細(xì)胞瘤、室管膜瘤和小腦星形細(xì)胞瘤也是男性多于女性。只有少數(shù)腫瘤女性占優(yōu)勢，如鞍上生殖細(xì)胞瘤。

成人腦瘤70%-75%在幕上，兒童腫瘤50%-60%在幕下。但 是，也有的單位因?qū)ｉL某一疾病，而出現(xiàn)統(tǒng)計(jì)上數(shù)據(jù)與上述文獻(xiàn)不同，如一些單位專長顱咽管瘤，三腦室腫瘤，而出現(xiàn)幕上腫瘤反而高于幕下。兒童幕上腫瘤多在中線(第三腦室、鞍區(qū) )及大腦半球;而幕下多在第四腦室、小腦蚓部及小腦半球。此外，腦干膠質(zhì)瘤90%發(fā)生在兒童，且發(fā)病率較高，其中超過90%因呈彌漫性生長，而不宜手術(shù)，常常在門診確診后直接轉(zhuǎn)去 放療，這部分病人未統(tǒng)計(jì)在內(nèi)，故腦干腫瘤的發(fā)病率遠(yuǎn)不符合實(shí)際。不過隨著規(guī)范治療，接受手術(shù)，明確病理診斷的例數(shù)，近年來已明顯增加。成人發(fā)病率較高的橋腦小腦角腫瘤在兒 童極為少見。

兒童顱內(nèi)腫瘤的組織學(xué)類型與成人有明顯不同，腦膜瘤 在成人占20%，在兒童中占1%-1.2%;垂體瘤在成人占10%-15%，在兒童僅占0.8%，可以說是極少見，但是近年來由于MRI的普及，一些因早熟的兒童，行MRI檢查，常常有影像科醫(yī)生因垂 體的異常信號，而診斷垂體瘤，這顯然是不嚴(yán)肅的，給家屬及兒童帶來極大的心理壓力。筆者幾乎每次門診都遇到。神經(jīng)鞘瘤成人占8%，在兒童占0.4%-0.6%，常常是并發(fā)于神經(jīng)纖維瘤 中。髓母細(xì)胞瘤在成人中的發(fā)病率僅為2%，在兒童腦瘤中，髓母細(xì)胞瘤占明顯優(yōu)勢，髓母細(xì)胞瘤和其他胚胎性腫瘤占25.7%，膠質(zhì)瘤占全年齡組腦腫瘤的40%-45%，而在小兒中，占腦腫 瘤約56.4%，有的報道甚至高達(dá)70%-80%，顱咽管瘤4%，松果體瘤1.3%,這些腫瘤在成人的發(fā)病率較低。成年腦腫瘤發(fā)生率每年增長1-2%，但在兒童中未見報道。

此外，兒童顱內(nèi)腫瘤的發(fā)病率與人種也有關(guān)系。北美小 腦星形細(xì)胞瘤和髓母細(xì)胞瘤多見，我國和日本生殖細(xì)胞瘤和顱咽管瘤多見，白種人髓母細(xì)胞瘤的比例明顯高于黑種人。

2.兒童顱腦腫瘤的分子生物學(xué)特點(diǎn)

兒童顱內(nèi)腫瘤的病因并不十分清楚，有些與胚胎殘余組 織的異位發(fā)育有直接關(guān)系，如顱咽管瘤、皮樣囊腫等;有些與遺傳因素有關(guān)，如神經(jīng)纖維瘤;有些和成人一樣，如基因突變、癌基因和抑癌基因的異常表達(dá)與腦腫瘤的發(fā)生有關(guān);另有一些 則與化學(xué)物質(zhì)的致癌作用、致癌病毒如乳頭狀瘤病毒的致癌性有關(guān);有的在接受放療后誘發(fā)另一種腫瘤發(fā)生;但具體到某種腫瘤發(fā)生的確切原因尚不能肯定。盡管某些遺傳性癌癥綜合征 賦予兒童顱腦腫瘤的遺傳易感性，但是兒童顱腦腫瘤的發(fā)生發(fā)展也遵循較為普遍的腫瘤的發(fā)病觀點(diǎn)：腫瘤是多種遺傳因素的累積共同作用的結(jié)果，癌基因的活化與抑癌基因的失活是其 重要因素。

在兒童顱腦腫瘤的分子生物學(xué)研究中，盡管遠(yuǎn)不如成人 的深入，但是，兒童腦膠質(zhì)瘤的分子生物學(xué)相對較多。毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤發(fā)生發(fā)展具有某些遺傳易感性，約15%的常染色體顯性遺傳性神經(jīng)纖維瘤病1型(NF1)的患者易發(fā)生毛細(xì)胞型星 形細(xì)胞瘤，特別是視神經(jīng)和視交叉的毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，以及彌漫性星形細(xì)胞瘤;相反，多達(dá)三分之一的視束毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤病人患有NF1。有絲分裂原激活蛋白激酶(MAPK)信號 也出現(xiàn)在幾乎所有散發(fā)的毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。在迄今為止發(fā)現(xiàn)的毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤頻繁的基因事件中，可以確認(rèn)BRAF是兒童毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤發(fā)病過程中重要的致癌基因。彌 漫性星形細(xì)胞瘤在兒童中發(fā)生率較毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤低6-7倍，彌漫性星形細(xì)胞瘤惡性進(jìn)展僅在約10%的兒童中被觀察到，而在成年人這一概率為60-70%。Tp53的突變是其他健康成人 低級別星形細(xì)胞瘤中常見的分子基因改變，但在兒童中并非如此。MGMT后天沉默的發(fā)生率，是成人彌漫性星形細(xì)胞瘤中的另一常見事件，目前尚不能確定在兒童腦膠質(zhì)瘤患者中也發(fā) 揮作用。

在約1/3腫瘤發(fā)生中，Tp53蛋白的變異和蓄積(無功能)是 常見的在兒童和成人膠質(zhì)瘤發(fā)生頻率相同的基因變異。在患兒中，p53的高表達(dá)與低生存率顯著相關(guān),相對于高級別星形細(xì)胞瘤來說，p53突變幾乎很少發(fā)生在低年級星形細(xì)胞腫瘤。 成人膠質(zhì)母細(xì)胞瘤中，約有85%的腫瘤的p16基因變異，藉此從功能上使RB途徑失活。相較而言，只有不到25%小兒膠質(zhì)瘤觀察到Rb腫瘤抑制途徑的失活。小兒膠質(zhì)母細(xì)胞瘤雖然在組織學(xué) 上與成人膠質(zhì)母細(xì)胞瘤難以區(qū)分，但是其分子學(xué)特征與成人有很大的不同，TP53突變在成人的繼發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤中是一個標(biāo)志性的分子生物學(xué)事件，而在兒童中卻是常發(fā)生在原發(fā)膠 質(zhì)母細(xì)胞瘤中。

相較于高級別成人膠質(zhì)瘤，其中微衛(wèi)星不穩(wěn)定性出現(xiàn)普 遍缺失，大約25%的兒童間變性星形細(xì)胞瘤顯示微衛(wèi)星不穩(wěn)定表型將導(dǎo)致不同DNA錯配修復(fù)基因的突變。表皮生長因子受體基因的異常擴(kuò)增在成人膠質(zhì)瘤中常見基因改變，其中包括成 人原發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，但是在兒童腫瘤卻較少見(<10%)。然而，表皮生長因子受體免疫反應(yīng)增強(qiáng)可見于80%兒童腫瘤，提示了此基因活化的不同機(jī)制。同樣，在成人原發(fā)性膠質(zhì)母 細(xì)胞瘤中可出現(xiàn)PTEN抑癌基因在10q23位點(diǎn)上的高頻突變，但在兒童膠質(zhì)母細(xì)胞瘤中卻很少有這樣的突變。雖然多達(dá)80%的兒童膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的10q23上出現(xiàn)亨利氏袢，但是純合子缺失只 出現(xiàn)在少數(shù)病例中(約8%)。如果發(fā)現(xiàn)有PTEN基因突變，則預(yù)示兒童腫瘤不良的預(yù)后。近來通過比較研究膠質(zhì)母細(xì)胞瘤mRNA的表達(dá)譜在兒童和成人中的差異發(fā)現(xiàn)，兒童膠質(zhì)母細(xì)胞瘤細(xì)胞 分兩組亞群：一組與MAPK和AKT通路的活化有關(guān)，預(yù)后很差，而另一組未激活MAPK和AKT信號，預(yù)后較好，而后者與成人膠質(zhì)母細(xì)胞瘤存活期較長患者的基因組指紋特征不同，在同一項(xiàng) 研究中，YBX1過表達(dá)特異性出現(xiàn)于兒童膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，這預(yù)示這些腫瘤中表皮生長因子受體過表達(dá)的一個新的機(jī)制。

兒童室管膜瘤通常局限于第四腦室，而脊髓室管膜瘤在 兒童中少見(2型神經(jīng)纖維瘤病患者除外)。發(fā)病高峰在4歲以下年齡組(5.2例/1,000,000)，男性通常為女性的兩倍。2型神經(jīng)纖維瘤病(NF2)患者一般發(fā)生脊髓室管膜瘤，而彌漫性星形細(xì) 胞瘤與毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤則較少見。約5%的2型神經(jīng)纖維瘤病與脊髓室管膜瘤發(fā)生有關(guān)，已有報告顯示染色體不穩(wěn)定在年輕患者室管膜瘤的發(fā)生中是獨(dú)立事件。隨著CGH辨析度的提高 ，有研究發(fā)現(xiàn)93%小兒室管膜瘤DNA拷貝數(shù)異常，在同一項(xiàng)研究中，也發(fā)現(xiàn)1q染色體的獲得和表皮生長因子受體的過表達(dá)可作為患者不良預(yù)后的新的分子標(biāo)志物蛋白。此外，hTERT蛋白表 達(dá)增加與不良預(yù)后有關(guān)。近，在6q25.3位點(diǎn)上被確認(rèn)出室管膜瘤的一個潛在的提示良好預(yù)后的指標(biāo)，其中大部分發(fā)生在兒童。

遺憾的是，常規(guī)分子診斷尚未在小兒神經(jīng)病理學(xué)中建立 。不過，一些分子生物學(xué)指標(biāo)的檢測也在小兒神經(jīng)病理學(xué)中獲得重視。此外，近年來隨著分子病理學(xué)的進(jìn)步，基于分子病理對兒童以髓母細(xì)胞瘤進(jìn)行新的分型。

3.兒童顱腦腫瘤的臨床特點(diǎn)與早期診斷

兒童顱內(nèi)腫瘤早期診斷較成人難，與下列因素有關(guān)：① 小兒不能或不會正確表達(dá)其不適，或顱縫或前囟未閉，腦瘤使顱內(nèi)壓增高常被頭顱增大來代償，使癥狀出現(xiàn)較遲，這些因素常常無法引起家屬的注意，即使就診，兒童檢查不易合作， 常因哭鬧使陽性體征不易被發(fā)現(xiàn);醫(yī)生據(jù)此進(jìn)行判斷也是困難;此外，小兒神經(jīng)內(nèi)外科在我國仍不普及，一般小兒腦瘤分散在各醫(yī)院兒科就診，這些醫(yī)院多數(shù)缺乏對小兒腦瘤特殊性的認(rèn) 識，故對早期診斷比較困難。把小兒腦瘤誤診為其他疾病，可謂五花八門，其中常見為胃腸道疾病。由于近十年來，隨著小兒神經(jīng)外科逐漸普及，無創(chuàng)性檢查如CT、MRI等檢查設(shè)備普 及，小兒腦瘤的誤診機(jī)會已大為減少。

兒童顱內(nèi)腫瘤好發(fā)于中線及后顱窩，另一個特點(diǎn)是腫瘤 巨大(圖1)。兒童顱內(nèi)腫瘤與成人一樣，可分為一般癥狀(顱內(nèi)壓增高所致)和限局性定位體征(腫瘤對腦組織局部壓迫和破壞所致)兩大類。但是，兒童腫瘤常常位于中線及后顱窩，故早 起阻塞腦脊液循環(huán)通路，加上后顱窩容積小，故早期易產(chǎn)生頭痛、嘔吐等癥狀。另一方面，因小兒顱縫愈合不緊，顱內(nèi)腫瘤造成顱壓高可通過顱縫裂開來代償，所以常?？梢婎^顱增大( 大頭)，腫瘤常常體積十分巨大才引起明顯顱內(nèi)壓增高癥狀，故與成人腦瘤的表現(xiàn)有不少差異。

嘔吐是兒童顱內(nèi)腫瘤常見的表現(xiàn)，多在清晨發(fā)生，隨 著病情進(jìn)展則可在任何時間，呈間歇性和反復(fù)發(fā)作。小兒多表現(xiàn)為噴射性嘔吐，約10%-12%的病例嘔吐先于頭痛，即顱壓不高但反復(fù)嘔吐，這是因?yàn)槟[物生長在第四腦室底部的嘔吐中樞 ，嘔吐中樞受到刺激而使嘔吐發(fā)作，部分患兒常伴有腹痛，因此長期在兒科以胃腸道疾病就診的，不在少數(shù)，尤其是基層。

成人頭痛十分常見，大多數(shù)為功能性(血管神經(jīng)性頭痛或 神經(jīng)官能癥)，而小兒頭痛中器質(zhì)性病變明顯高于成人。大齡兒童可主訴頭痛，嬰幼兒對頭痛說不清楚，可表現(xiàn)為煩躁不安，雙手不斷叩擊頭部或抓自己的頭發(fā)和哭鬧等方式來表達(dá)。一 旦出現(xiàn)，應(yīng)該找醫(yī)生看一看。

視力減退在兒童腦瘤比較常見，但易被忽視，學(xué)齡期兒 童可見看不清黑板的字跡而座位前移才被教師發(fā)現(xiàn)，更小的患兒在看不清玩具時才引起家屬注意。正因?yàn)檫@一特點(diǎn)，兒童顱腦腫瘤，常常繼發(fā)嚴(yán)重的視神經(jīng)萎縮，就診時視力已很差， 術(shù)后盡管顱壓高已解除，但是，術(shù)后僅有少數(shù)病人可改善，多數(shù)病人會更惡化或失明，這一點(diǎn)明顯有別成人。

圖一、患者陳鴻偉，男，7 歲9 月，主訴：反復(fù)頭痛4 月余。

診斷：畸胎瘤(三腦室后部、鞍區(qū)、四腦室、橋前池);梗 阻性腦積水。

▲(術(shù)前CT 和MRI 影像提示顱內(nèi)中線存在巨大腫瘤，涉及 三腦室后部、鞍區(qū)、四腦室、橋前池;梗阻性腦積水)

▲(術(shù)后第二天CT 提示腫瘤切除干凈)

術(shù)后患者神志清楚，發(fā)音清晰，語言尚流利，右眼向右 固定斜視，左眼運(yùn)動自如，右側(cè)肌力4 級。

成人顱骨已骨性愈合，故顱內(nèi)壓增高很少有顱縫裂開， 小兒顱骨多為纖維性愈合，顱內(nèi)壓增高顱縫可裂開而使頭顱增大，前囟不閉合。顱內(nèi)壓增高嚴(yán)重者也可有頭皮靜脈擴(kuò)張。如兒童顱內(nèi)腫瘤在凸面，較表淺且較良性而生長緩慢者，病變 部位顱骨可限局性隆起。由于小兒顱內(nèi)腫瘤后顱窩多見，腫瘤可直接延伸到枕骨大孔下或有慢性小腦扁桃體下疝，刺激頸神經(jīng)造成頸部抵抗。有時患兒強(qiáng)迫使頭頸部固定在某一位置。 一旦出現(xiàn)強(qiáng)迫頭位甚至強(qiáng)迫體位，隨時可能因腦疝而危及生命，這是引發(fā)兒童顱腦腫瘤醫(yī)療糾紛的重要原因。此外，小兒顱內(nèi)壓增高可表現(xiàn)為煩躁和易激惹，無原因哭鬧，有時可表現(xiàn) 為淡漠甚至嗜睡，若精神差，脈搏減慢和血壓增高。說明已進(jìn)入昏迷前期，應(yīng)緊急降顱壓處理，小兒顱壓高代償能力較成人強(qiáng)，但若不及時治療則病情可突變，即意識昏迷，瞳孔散大 ，甚至呼吸停止。故意識狀態(tài)的檢查應(yīng)要十分細(xì)致，要搶在昏迷前處理才不致陷入被動。

相對成人而言，小兒抽搐發(fā)生率較成人低，小兒腦瘤發(fā) 生癲癇者僅10%左右。生長發(fā)育異常，則是兒童顱腦腫瘤的一大特點(diǎn)。顱咽管瘤可有生長發(fā)育遲緩，表現(xiàn)為個子矮小，第二性征不發(fā)育(外生殖器幼稚型);松果體區(qū)畸胎瘤和下丘腦錯構(gòu) 瘤可有性早熟;垂體生長激素腺瘤可有巨人癥。多飲多尿較成人多見，有時每日出入量達(dá)8000ml，鞍上生殖細(xì)胞瘤幾乎100%為首發(fā)癥狀，在顱咽管瘤則發(fā)生率低且屬晚期癥狀。小兒顱內(nèi) 腫瘤先表現(xiàn)為發(fā)熱，這與小兒惡性腫瘤易發(fā)生出血、壞死及瘤細(xì)胞脫落在腦脊液中的刺激有關(guān)，加上小兒體溫中樞調(diào)節(jié)不穩(wěn)定，故有些腦瘤可有發(fā)熱的表現(xiàn)。

不少后顱窩腫瘤患兒較一般患兒眼睫毛長，或背后異常 毛發(fā)，這現(xiàn)象的發(fā)生機(jī)制并不十分清楚。

所以，兒童腦腫瘤早期診斷關(guān)鍵是對兒童顱腦腫瘤臨床 特點(diǎn)的認(rèn)識，對疑有腦瘤的兒童應(yīng)及時行CT和MRI檢查，目前有一個誤解，常常以CT有輻射為由，拒絕或延誤CT檢查，而MRI檢查，兒童常常需麻醉，而被延誤。

4.兒童顱腦腫瘤治療及預(yù)后

盡管兒童腦瘤的治療有其與成人不同的規(guī)律，但總的看 來仍包括手術(shù)、放療和化療。因惡性腫瘤多，生長的部位比較要害，預(yù)后較成人差。然而，神經(jīng)外科技術(shù)的進(jìn)步，不少兒童顱腦腫瘤的手術(shù)全切除率獲得空前的提高，術(shù)后在放療及化 療的輔助下，治療效果有了較大的改善。專職的小兒神經(jīng)外科醫(yī)生做小兒神經(jīng)外科疾病的治療工作已成為我國神經(jīng)外科發(fā)展的趨勢。

不可否認(rèn)，影響兒童顱內(nèi)腫瘤療效的一個重要因素，與 一些醫(yī)生對兒童顱腦腫瘤缺乏深刻的理解?？浯笫中g(shù)風(fēng)險及對預(yù)后的極端悲觀，影響了手術(shù)的執(zhí)行，家屬常常受此影響，采取放棄。其實(shí)手術(shù)治療是多數(shù)兒童顱內(nèi)腫瘤的療法，能 快速解決占位效應(yīng)，明確腫瘤病理，為下一步放療或化療提供依據(jù)。特別是隨著顯微技術(shù)的提升，相當(dāng)高難度的手術(shù)獲得成功(圖2、3、4)。問題是小兒神經(jīng)外科圍手術(shù)期的處理要求高 ，如手術(shù)麻醉等，故手術(shù)難度大，能夠高質(zhì)量完成小兒顱腦腫瘤的治療主要還是在大型的神經(jīng)外科中心，可是，另一個問題是，有些大型神經(jīng)外科中心缺乏小兒科，甚至沒有，但是， 在兒童醫(yī)院的神經(jīng)外科，卻缺乏完整的神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)。

圖二、患者韓偉杰，男，11 歲，主訴：頭暈4 月余，加重伴行 走不穩(wěn)1 月。

診斷：腦干膠質(zhì)瘤

▲( 術(shù)前MRI 影像提示腦干-左小腦腫瘤)

▲(術(shù)后1 周時MRI 平掃和增強(qiáng)影像，提示腫瘤切除滿意 )

術(shù)后病理提示為膠質(zhì)母細(xì)胞瘤

術(shù)后患者神志清楚，言語流利，左額紋、鼻唇溝變淺， 左咽反射減退，右側(cè)肢體肌力4 級。目前在進(jìn)行放射治療及化療

對中低度惡性的大腦半球或下丘腦膠質(zhì)瘤在全切后是否 需要放療一直爭議，有人認(rèn)為，對星形細(xì)胞瘤I-II級放療基本無效，有人認(rèn)為放療可增加生存期，對幕下小腦星形細(xì)胞瘤囊性者只切除瘤結(jié)節(jié)即可治愈，無需術(shù)后放療，這早已是定論 。幕上兒童星形細(xì)胞瘤術(shù)后5年生存率為80%多，有人報告囊實(shí)性小腦星形細(xì)胞瘤即使大部分切除，不放療也有很長的生存期，小腦星形細(xì)胞瘤全切除者無論放療與否，10年生存率皆大 于90%，一般建議再對3歲以上的未完全切除星形細(xì)胞瘤局部給予放療，對生存期的延長是有助的。兒童膠質(zhì)母細(xì)胞瘤手術(shù)加放療后生存超過5年者不到10%，兒童腦干膠質(zhì)瘤適于手術(shù)者 不到10%，橋腦及延髓腫瘤多為彌散性生長，效果較差，放療對這種類型腫瘤是的治療方法，有時放療后癥狀明顯好轉(zhuǎn)甚至消失，有個別可以長期不復(fù)發(fā)。但緩解很少超過2年，多 在1年左右復(fù)發(fā)。中腦頂蓋星形細(xì)胞瘤效果極好，僅做分流手術(shù)存活10年以上者達(dá)70%。替莫唑胺，是目前在成年膠質(zhì)瘤患者輔助化療的金標(biāo)準(zhǔn)，但迄今并沒有在兒童患者中表現(xiàn)出令人 信服的療效。

鞍上或松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤，近年許多文獻(xiàn)提出減量放 療或化療，即局部放療，其后輔助化療，這樣可避免全腦和全脊髓的放療。但仍有人認(rèn)為生殖細(xì)胞瘤的易播散性，仍以局部、全腦和脊髓軸的放療更為有效。

髓母細(xì)胞瘤對放療也極為敏感，單純手術(shù)不放療的病人 多數(shù)在2年內(nèi)復(fù)發(fā)，放療的應(yīng)用使這一惡性腫瘤的生存有了根本的改變。如復(fù)發(fā)不宜再放療者可應(yīng)用化療。兒童髓母細(xì)胞瘤手術(shù)全切除加上術(shù)后放療，5年生存率可達(dá)51%-43%，甚至現(xiàn)在 可以高達(dá)80%，但是存活10年以上的髓母細(xì)胞瘤也應(yīng)定期隨診。兒童室管膜瘤或室管膜母細(xì)胞瘤放射治療遠(yuǎn)不如髓母細(xì)胞瘤敏感，由于腫瘤到處生長，全切除比較困難，且腫瘤也有隨腦 脊液種植的特點(diǎn)，加上此腫瘤放療為中度敏感，所以，有人主張除腫瘤局部外，全腦及全脊髓軸也予以放療，術(shù)后加放療五年生存率為27%-58%，亦有報告效果較好者5年生存率高達(dá)73% 。

其他未切除完全的膠質(zhì)瘤(如少突膠質(zhì)瘤和混合性膠質(zhì)瘤 等)術(shù)后應(yīng)局部放療，對垂體腺瘤和未徹底切除的腦膜瘤等均需放療手術(shù)全切除加放療是延長生存期的關(guān)鍵。

嬰幼兒期的腦瘤對放射耐受性差，3歲以內(nèi)的腦瘤采用放 療的并發(fā)癥和后遺癥，多有人主張術(shù)后先化療，先推遲復(fù)發(fā)1-2年，待4歲后，再做放療較為妥當(dāng)。兒童放療可造成生長激素分泌不足，使生長發(fā)育遲緩，另一方面，放射線可造成脫髓 鞘，而影響患兒智力減退和智商降低，造成認(rèn)知功能差，學(xué)習(xí)有一定困難。個別可能出現(xiàn)放射后的致瘤作用。

因小兒上頭架多不能合作，且腫瘤體積較大，故立體定 向放射外科應(yīng)用范圍受到很大限制，但是對大齡兒童患較小腫瘤或術(shù)后殘余腫瘤可以采用。放射性同位素的內(nèi)放療多應(yīng)在囊性顱咽管瘤或復(fù)發(fā)顱咽管瘤。

嬰幼兒惡性顱內(nèi)腫瘤不適宜放療而采用化療，此外，也 用于兒童顱內(nèi)惡性腫瘤術(shù)后與放療協(xié)同進(jìn)行。對髓母細(xì)胞瘤術(shù)前或術(shù)后腦室內(nèi)或者脊髓有播散者化療。此外，近幾年對膠質(zhì)瘤的免疫治療和基因治療等尚在研究階段，還尚未正式 應(yīng)用到臨床。

兒童顱咽管瘤顯微鏡下全切除者仍有復(fù)發(fā)率，有人報告 切除程度未放療者10年復(fù)發(fā)率占19%，而加用術(shù)后放療者10年復(fù)發(fā)率為0%，故無論腫瘤切除程度如何術(shù)后皆需放療。但是，我們的經(jīng)驗(yàn)認(rèn)為顯微鏡下全切，MRI影像證實(shí)全切，可以觀察不 放療。

圖三、患者張帥，男，12 歲3 月，主訴：視路膠質(zhì)瘤術(shù)后2 年 余，10 天前突發(fā)意識障礙1 次。

診斷：視路復(fù)發(fā)星形細(xì)胞瘤伴卒中。

▲( 術(shù)前MRI 影像提示在視路有一巨大腫瘤，并出血，向 后突入第三腦室)

▲(術(shù)后1 周時MRI 平掃和增強(qiáng)影像，提示腫瘤切除干凈) 術(shù)后患者神志清楚，言語流利， 左眼光感， 右眼視力0.6，瞳孔左：右為2:5mm，左光反射消失。

圖四、患者郭斌，男，15 歲，主訴：頭痛伴嘔吐1 月，意識障 礙3 天?；颊呷朐呵? 周MRI 檢查即發(fā)現(xiàn)腫瘤，懼怕手術(shù)，直至意識障礙后急診入院。

入院后診斷：三腦室后腫瘤并腦積水。入院經(jīng)術(shù)前準(zhǔn)備 ，行手術(shù)切除，術(shù)后病理提示：未成熟畸胎瘤。術(shù)后當(dāng)天患者神志逐漸清楚，術(shù)后10 天出院，可以自行行走。

▲( 術(shù)前3周MRI 平掃影像，入院時因病人意識障礙，無法 執(zhí)行增強(qiáng)掃描，平掃提示第三腦室后部腫瘤并腦積水)

▲(術(shù)后1 周時MRI 平掃和增強(qiáng)影像，提示腫瘤切除干凈， 腦積水完全緩解)