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神經(jīng)外科七病區(qū) 王計強 趙和千 吳斌 宋明 楊慶哲

摘要【目的】探討經(jīng)小腦延髓裂入路切除兒童第四腦室髓母細胞瘤的臨床療效及并發(fā)癥?！痉椒ā炕仡櫺苑治?3例兒童第四腦室髓母細胞瘤患者的臨床資料，所有患者均經(jīng)采用枕下正中切口，經(jīng)小腦延髓裂入路小腦延髓裂入路進行手術治療?！窘Y果】腫瘤全切除20例，近全切除13例，術后出現(xiàn)假性腦膜膨出12例，經(jīng)穿刺抽吸及加壓包扎后11例緩解，1例再次手術修補漏口，出現(xiàn)小腦緘默2例，3周后逐漸好轉，無術后吞咽困難發(fā)生，無術后行走不穩(wěn)加重病例。術后并發(fā)腦積水7例，行分流手術治療?！窘Y論】經(jīng)小腦延髓裂入路治療兒童第四腦室髓母細胞瘤，具有暴露范圍廣、對小腦損傷小、術后并發(fā)癥少等優(yōu)點，值得在臨床進一步推廣和研究。

關鍵詞 髓母細胞瘤神經(jīng)外科手術第四腦室

髓母細胞瘤(medulloblastoma，MB)起源于第四腦室頂?shù)脑忌窠?jīng)外胚層細胞，是常見的兒童顱內(nèi)惡性腫瘤。經(jīng)過手術切除、放療和化療的綜合治療，約2/3的患兒可得到較長時間的存活。影響髓母細胞瘤預后的主要因素包括：術前存在轉移、年齡小于三歲以及術后殘余腫瘤直徑大于1.5cm?？梢娸^徹底的腫瘤切除是取得良好療效的前提。以往髓母細胞瘤多通過小腦蚓部切開的方式進行切除，但切開小腦蚓部有可能導致術后緘默及平衡功能障礙等并發(fā)癥。自2008年4月-2014年4月我院采用經(jīng)小腦延髓裂切除兒童第四腦室髓母細胞瘤33例，所有病例均得到全切或近全切除(與腦干粘連者少量殘留)，療效較好，現(xiàn)報告如下：

資料與方法

1.一般資料：首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院神經(jīng)外科自2008年8月至2014年4月共收治經(jīng)手術病理證實的兒童MB患者39例，其中位于第四腦室內(nèi)的MB患者33例，全部采用經(jīng)小腦延髓裂入路切除腫瘤。其中男17例，女16例。年齡1—16歲，平均(9.3±4.6)歲。

2.臨床表現(xiàn)：頭痛、惡心、嘔吐30例，視力下降1例，頸肩疼痛1例。體征：視乳頭水腫32例，行走不穩(wěn)、眼球震顫等共濟失調(diào)表現(xiàn)者22例。病程為1天~1年，中位時間30天。

3.影像學檢查：33例患者術前均行頭顱CT、MRI檢查。腫瘤大徑4.0±1.4cm。有32例患者術前伴有不同程度的梗阻性腦積水。

4.手術方法：手術采用枕下后正中入路，骨瓣開顱，骨窗上方顯露橫竇，咬除枕骨大孔后緣寬度約3cm，如腫瘤凸入到寰椎下方則咬除寰椎后弓。術中分開雙側小腦扁桃體，切開蛛網(wǎng)膜、下髓帆等結構，向上外側抬起小腦扁桃體。首先瘤內(nèi)切除腫瘤減壓，并沿腫瘤與小腦間界面切除，顯露并腫瘤上極;再采用自上而下的順序切除第四腦室方向腫瘤。后處理與腦干粘連部分腫瘤。術中打通中腦導水管腦脊液循環(huán)。如腫瘤與腦干粘連緊密，可殘留薄層腫瘤于腦干表面。術畢取自體項韌帶或人工硬腦膜減張縫合硬膜。骨瓣復位，打孔絲線固定。術區(qū)不放置引流管，術畢行腰大池置管引流或間斷行腰椎穿刺釋放血性腦脊液。

5.臨床因素判斷：根據(jù)術中所見及術后核磁共振結果判斷腫瘤切除程度：未見腫瘤殘留為全切，有腫瘤殘留但大徑小于1.5cm為次全切除。術中見腫瘤與腦干邊界不清視為與腦干粘連。

6.術后并發(fā)癥：術后查閱病程記錄并電話隨訪患者，重點關注術后假性腦膜膨出、腦積水、后顱凹綜合征(緘默、吞咽困難、共濟失調(diào)、情緒不穩(wěn)定)的發(fā)生情況。

結果

本組患者共33例，腫瘤全切20例，近全切除13例，近全切除原因是術中發(fā)現(xiàn)腫瘤與第四腦室底粘連，殘留腫瘤于第四腦室表面。術后無切口感染、切口腦脊液漏發(fā)生。術后出現(xiàn)假性腦膜膨出12例，經(jīng)穿刺抽吸及加壓包扎后11例緩解，1例再次手術修補漏口。出現(xiàn)小腦緘默2例，3周后逐漸好轉，無術后吞咽困難發(fā)生，無術后行走不穩(wěn)加重病例，3例患者術后出現(xiàn)情緒不穩(wěn)定，但癥狀較輕微，約1周緩解。術后并發(fā)腦積水7例，行分流手術治療。無手術相關死亡發(fā)生。

討論

小腦延髓裂由其腹側的延髓、下髓帆、脈絡膜及位于其背側的蚓垂、小腦扁桃體及二腹葉構成，其上界可達第四腦室外側孔水平。此部位無神經(jīng)組織，分離蛛網(wǎng)膜及下髓帆后可向外上方抬起小腦扁桃體，獲得的手術操作空間。由于無需切開小腦組織，研究認為可減少術后緘默、精神障礙、情緒不穩(wěn)定、吞咽困難等后顱凹綜合征的發(fā)生。文獻報道MB術后約1/4的患者可出現(xiàn)后顱凹綜合征，部分癥狀可持續(xù)數(shù)月。本組病例發(fā)生術后出現(xiàn)小腦緘默2例，情緒不穩(wěn)定3例，占全部患者的15%，沒有長期的嚴重神經(jīng)功能障礙出現(xiàn)。說明此入路在減少后顱凹綜合征方面具有一定的意義。

經(jīng)小腦延髓裂入路與小腦蚓部切開的入路相比，術中首先顯露的是腫瘤下極，采用自下而上的順序切除腫瘤，特別是3歲以下兒童不能應用頭架，手術體位的擺放要求較高。手術時我們一律采取左側臥位，以便利右利手的術者操作。擺放體位時注意頭部略屈曲，同時要充分調(diào)整顯微鏡的觀察角度，向上方抬起小腦,可以做到對第四腦室及導水管下口的顯露。MB一般外周部分質地軟，易于吸除，術中可快速吸除腫瘤以減少腫瘤創(chuàng)面滲血。

雖然髓母細胞瘤是多數(shù)起源于小腦蚓部，但部分患者腫瘤可與腦干粘連，有報道發(fā)生率可達60%。本組中腫瘤與腦干粘連者13例，約占全部病例的40%。為保護腦干功能，切除腫瘤要沿腫瘤與小腦之間的“界面”開始，腫瘤上極一般與腦干無粘連，達到腫瘤上極后再自上而下切除第四腦室底部的腫瘤。術中可根據(jù)MRI檢查推測腫瘤可能與腦干粘連部位，首先處理易于分離的腫瘤，后處理與腦干粘連部分腫瘤，為保護腦干功能可殘留少量腫瘤于腦干表面，直徑小于1.5cm的腫瘤殘留不會對預后造成影響。

兒童枕下肌肉不發(fā)達，術后容易并發(fā)假性腦膜膨出，甚至切口腦脊液漏。由此導致造成術后持續(xù)發(fā)熱，影響早期放療的進行。有研究認為術后假性腦膜膨出者并發(fā)腦積水的概率明顯增加。鄧躍飛等認為嚴密縫合硬膜并采用骨瓣復位可減少術后假性腦膜膨出。本組病人術中均采用自體項韌帶或人工硬腦膜減張縫合硬膜。縫合時用5-0可吸收無創(chuàng)線連續(xù)縫合，注意做到不漏水縫合，可減少假性腦膜膨出形成的機會。術后一旦出現(xiàn)，可采用腰大池引流降低顱內(nèi)壓，皮下積液抽吸后加壓包扎促進硬膜漏口愈合。本組中1例皮下積液遷延不愈，給予再次硬膜修補術。術中發(fā)現(xiàn)硬膜漏口位于枕大池附近，推測原因為此處腦池寬闊，一旦漏口形成不易自愈。

本組患者中術前并發(fā)腦積水達96%(32/33)。術前是否行腦室腹腔分流或第三腦室底造瘺術等治療腦積水目前仍存在爭議。考慮到腫瘤切除后出血、感染等可能再次引發(fā)腦積水，而且術后約2/3的患者腦積水可得到緩解，本組患者術前均未行此類手術。如患者術前病情急劇惡化，我們選擇行腦室穿刺外引流來緩解腦積水。術后即拔出腦室外引流裝置。張學廣等認為,對于難以切除的第四腦室腫瘤,術中低要求為打通中腦導水管來緩解腦積水。我們在術中切除腫瘤上極后可直視到中腦導水管下口，此時要用棉片保護中腦導水管，以防血液及腫瘤細胞脫落入第三腦室。本組病人術中均打通中腦導水管，術后腦積水發(fā)生率21%(7/33)，與文獻報道基本相符。因兒童患者對病情表達能力差，術后腦積水常表現(xiàn)為精神差等非特異癥狀，所以術后要嚴密觀察，動態(tài)觀察腦室的變化，及時處理腦積水。

總之，小腦延髓裂入路可以做到滿意的腫瘤切除，有利于減少小腦損傷，減少后顱凹綜合征的發(fā)生。但兒童患者手術耐受力差，手術要精心設計，注意減少術中出血、術后假性腦膜膨出等并發(fā)癥，同時要警惕腦積水的發(fā)生。

(參考文獻略)