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首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院 林志雄

腦積水及蛛網膜囊腫是臨床上常見的疾病，關于腦積水及蛛網膜囊腫的手術指征和佳手術方式尚有爭議。近幾年來，盡管神經內窺鏡下三腦室底造瘺及蛛網膜囊腫造瘺術在臨床上得到廣泛的應用,但側腦室腹腔分流及蛛網膜囊腫腹腔分流術因其手術操作簡單、故在臨床中應用甚廣，但是其并發(fā)癥多，本文就腦積水及蛛網膜囊腫腹腔分流術產生的遠期并發(fā)癥--分流管依賴的癥狀體征給予闡述，希望對廣大同仁有所幫助。

影像學表現(xiàn)及治療

關于分流管依賴(shunt dependency, SD)的報道早出現(xiàn)于上世紀80年代末，迄今為止國內外報道較少,對其臨床表現(xiàn)、影像學特征常常認識不足。分流管依賴綜合癥臨床上主要表現(xiàn)為急性的劇烈頭痛、惡心、嘔吐伴視乳頭水腫等顱高壓現(xiàn)象。腰穿壓力常常超過300mmH2O，個別甚超過600mmH2O。行顱腦CT檢查后常常提示腦室正?；蛘呱孕∮谡?，缺乏特征性變化，常為臨床所忽略，延誤病情的診斷、治療。影像學上，如果是蛛網膜囊腫分流術后，可見囊腫明顯縮小，還有的可見分流管腦室端退縮至腦實質內，其他檢查可發(fā)現(xiàn)分流管斷裂、分流管梗阻和分流管脫落。發(fā)生SD的根本原因還是引流裝置出現(xiàn)故障導致腦脊液分流不暢，治療的關鍵是重建腦脊液循環(huán)通路，緩解顱高壓。重新恢復腦脊液引流通道措施包括解除分流管梗阻、重新行囊腫腹腔分流術、側腦室腹腔分流術、腰大池腹腔分流術。手術方式的選擇應根據患者側腦室、囊腫腔的大小及術者經驗而定。術后患者的臨床癥狀均可得到改善，頭痛、惡心、嘔吐及視乳頭水腫等顱高壓癥狀消失。

分流管依賴的發(fā)生機制

腦積水及蛛網膜囊腫腹腔分流術近期存在感染、分流管梗阻、顱內出血等常見并發(fā)癥，遠期存在分流管移位、斷裂、裂隙腦綜合癥、分流管依賴等少見并發(fā)癥。

分流術后分流管梗阻是一種常見的并發(fā)癥，文獻報道發(fā)生率達14%-58%,而SD只是其一種特殊類型，影像學上表現(xiàn)腦室正常或縮小，與長期腦脊液腹腔分流后腦室壁及腦組織順應性下降有關。同時，因腦室壁順應性下降，當分流管失去分流功能時，腦室系統(tǒng)可大能力下降，根據容積/壓力關系，少量腦脊液的增加即可使顱內壓急劇增加，臨床上表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐等顱內高壓癥狀。文獻報道從首次分流至出現(xiàn)SD的間隔為0.6～10年，在我院曾做的臨床觀察中，首次分流至出現(xiàn)SD的間隔時間4-12年，平均6.3年。目前有關SD的發(fā)生機制，我們認為囊腫或腦室腹腔分流術后SD是腦脊液吸收功能的廢用性減退和腦室壁因長時間低顱壓導致順應性下降在分流管功能喪失后共同作用引發(fā)的。當分流管梗阻或拔除分流管，已減退的腦脊液吸收功能無法代償，引流管引流的突然中止，則可導致腦脊液排出受阻，腦室壁因長時間低顱壓導致順應性下降無法擴張代償而迅速出現(xiàn)顱高壓癥狀。影像學上表現(xiàn)為腦室正?；蚩s小，短時間內顱內高壓視乳頭可以不出現(xiàn)水腫。

SD與SVS的區(qū)別

SD與裂隙腦綜合癥(slit ventricle syndrome,SVS)存在完全不同的機制，SVS是過度分流所致，盡管后者亦是發(fā)生在腦室腹腔分流或囊腫腹腔分流術后的一種并發(fā)癥，且多發(fā)生在術后數(shù)年(平均4.5~6.5年),也常發(fā)生在兒童患者,但SVS主要是分流管腦室端間歇性梗阻所致分流障礙，故臨床上表現(xiàn)為間斷性顱高壓癥狀而不是進行性顱高壓，起病相對較緩慢，常表現(xiàn)為自限性。此外，分流管泵按壓后的緩慢充盈現(xiàn)象及裂隙樣腦室的影像學表現(xiàn)是其特征性表現(xiàn)。相比之下，SD的發(fā)生機制主要是分流管功能喪失后急性起病，持續(xù)進展性的顱內壓增高，腰穿測壓顱內壓常常超過300mmH2O，個別甚超過600mmH2O。，影像學資料顯示側腦室大小正常，個別雖變小，但不會縮小至裂隙樣，環(huán)池顯示清晰。因此，SD有著與SVS不完全一致的自身特點，通過仔細詢問病史結合體征及影像學表現(xiàn)可給予鑒別。處理的策略SVS是限制分流，SD是重建分流。

如何預防SD的發(fā)生

文獻報道，在SD的早期，如果及時治療，預后良好，若已出現(xiàn)視神經功能損害，即使解除顱內高壓，視神經功能也難以恢復。我們認為，關鍵是提高對SD的認識，因其臨床及影像學表現(xiàn)缺乏特征性，對分流手術后的患者，臨床上出現(xiàn)不明原因的頭痛、惡心、嘔吐及視乳頭水腫等顱高壓癥狀，即使影像學提示腦室正常，還是有必要腰穿了解顱內壓，排除SD，早期診斷治療起到非常關鍵的作用。

如何采取有效方法預防SD的發(fā)生是神經外科醫(yī)生不懈努力研究的方向。有人認為蛛網膜囊腫腹腔分流術后，一旦囊腫消失，應該及時拔除分流管可以預防SD和顱高壓癥狀的出現(xiàn)。但拔除時機如何把握尚需進一步探討，我院曾出現(xiàn)1例蛛網膜囊腫腹腔分流術后7年，拔除分流管后出現(xiàn)SD。根據SD的發(fā)生機制，總結相關文獻報道，我們認為采取以下措施可能有利降低SD發(fā)生的概率：：采用適當?shù)姆至鞴軌毫σ员苊膺^快、過度引流，維持適當?shù)娘B內壓力，避免腦脊液吸收功能的廢用性減退?？购缥烧{壓分流管的應用可能有助于解決這一難題。第二：盡可能降低分流管梗阻發(fā)生的概率。文獻報道發(fā)生SD的患者首次分流時年齡多為兒童。兒童處在生長發(fā)育期，身體的快速生長可能導致分流管移位、斷裂。主要原因還是分流管皮下位置太淺，分流管頸部老化，固定，分流管腹腔端無法上移，腦組織、顱骨發(fā)育分流管被牽拉進入腦實質。另外，頸部活動度大，在分流管無法移動時易出現(xiàn)連接處斷裂。所以，在分流過程中，盡可能將分流管置在皮下脂肪層防止分流管老化固定。另外，采用一體化分流管或將分流管儲液囊置在額部帽狀腱膜下方可預防分流管連接處的斷裂。當然，分流管廠家不同，對儲液囊安置部位的設計要求不一致。今后，對分流裝置的設計制造提出了更高的要求，智能調壓裝置、抗菌、高組織相容性、自凈防阻塞管將成為未來需求的方向。

圖1 女，18歲，腦積水分流術后10年，劇烈頭痛、惡心、嘔吐入院，術前頭顱X線提示分流管腹腔端耳后斷裂(A)，腦室大小正常(B),再次行右側額角腦室腹腔分流術(C)

圖2 女，6歲，腦積水分流術后5年半，頭痛、惡心、嘔吐入院，頸、胸部X線提示原分流管明顯被牽拉繃直(A黑色箭頭)，顱腦CT分流管腦室端退縮至腦室質(B)，再次行左側腦室腹腔分流術(C),取出的分流管顯微鏡下老化、鈣鹽沉積(D)。