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神經(jīng)外科二病區(qū)

張明山 張宏偉 任銘 夏雷 曲彥明 王浩然 于春江

神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤發(fā)生神經(jīng)軸播散轉(zhuǎn)移，往往是腫瘤的晚期表現(xiàn)，患者病情會(huì)很快惡化甚至死亡，但是，臨床也可見長(zhǎng)期生存的病例，本病例探討神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤發(fā)生神經(jīng)軸播散轉(zhuǎn)移的患者長(zhǎng)期生存的原因。我們報(bào)道1例膠質(zhì)瘤患者發(fā)生腦脊液播散后，患者未經(jīng)任何治療，隨訪8年，復(fù)查MRI可見部分轉(zhuǎn)移灶消失。

病歷摘要

患者，女性，25歲，2003年因頭痛、嘔吐在外院行MRI發(fā)現(xiàn)腦積水(其實(shí)當(dāng)時(shí)MRI已經(jīng)顯示蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)廣泛強(qiáng)化的轉(zhuǎn)移灶，但未處理)，只行腦室腹腔分流術(shù)，術(shù)后癥狀緩解，但每年均出現(xiàn)3-4次間斷性頭痛，給予對(duì)癥處理，2008年再次出現(xiàn)頭痛、嘔吐，復(fù)查頭顱MRI發(fā)現(xiàn)第三、第四腦室及雙側(cè)CPA區(qū)多發(fā)強(qiáng)化，未行手術(shù)治療，2011年3月入院2周前患者再次出現(xiàn)頭痛、嘔吐，且程度較重，同時(shí)伴有記憶力下降來(lái)我院。查體：記憶力明顯減退，視力視野正常，雙瞳等，光反射正常，眼動(dòng)充分，面紋對(duì)稱，四肢肌力正常;復(fù)查頭顱MRI發(fā)現(xiàn)第三腦室內(nèi)的腫瘤發(fā)生卒中，與2008年MRI相比，右側(cè)CPA轉(zhuǎn)移灶增大，左側(cè)CPA轉(zhuǎn)移灶消失，查全脊髓MRI可見廣泛的轉(zhuǎn)移，手術(shù)切除第三腦室內(nèi)腫瘤，病理為少枝星形細(xì)胞瘤，部分呈毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，伴有黏液變性。術(shù)后全腦全脊髓放療，隨訪半年患者臨床癥狀穩(wěn)定，MRI可見腫瘤細(xì)胞播散加重。

討論

無(wú)論是低級(jí)別或是高級(jí)別膠質(zhì)瘤均可發(fā)生神經(jīng)軸的轉(zhuǎn)移，包括毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤也有發(fā)生神經(jīng)軸轉(zhuǎn)移的報(bào)道，低級(jí)別膠質(zhì)瘤初診斷時(shí)發(fā)生神經(jīng)軸轉(zhuǎn)移者占5 % 。毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤遠(yuǎn)處播散轉(zhuǎn)移文獻(xiàn)報(bào)道2-12%，以下3種情況下腫瘤易發(fā)生轉(zhuǎn)移，①位于下丘腦，腫瘤臨近腦室系統(tǒng)，或是因?yàn)轲ひ好?xì)胞型易發(fā)生在下丘腦，②腫瘤部分切除的病例，③初診時(shí)患者小于4歲。

膠質(zhì)瘤術(shù)前沿腦脊液播散的較少，鄰近皮層的膠質(zhì)瘤如果突破軟腦膜進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔時(shí)可發(fā)生神經(jīng)軸播散轉(zhuǎn)移，鄰近腦室的腫瘤如果突破室管膜層，腫瘤可以進(jìn)入腦室系統(tǒng)發(fā)生轉(zhuǎn)移，位于深部的腫瘤有時(shí)亦可發(fā)生轉(zhuǎn)移，腫瘤細(xì)胞可能通過(guò)血管周圍腔隙或沿著白質(zhì)纖維通道，即所謂的“高速公路”發(fā)生轉(zhuǎn)移,影像上可表現(xiàn)為多灶病變。

膠質(zhì)瘤播散還可能與下列因素有關(guān)：①年齡，Delattre等報(bào)道小于45歲的膠質(zhì)瘤患者有8.8% 出現(xiàn)軟腦(脊)膜播散，而大于45歲的只有1.3%;②手術(shù)可能是膠質(zhì)瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移的重要因素。已報(bào)道的腦、脊髓播散的病例大部分發(fā)生在手術(shù)后，當(dāng)術(shù)中腦室系統(tǒng)開放，更易發(fā)生腫瘤的播散轉(zhuǎn)移，對(duì)于復(fù)發(fā)的腫瘤，反復(fù)的手術(shù)刺激可增加腫瘤的侵襲性;③放、化療可使抵抗力下降，增加播散的可能。

尸檢研究表明腫瘤的CSF播散多發(fā)生在第三腦室和側(cè)腦室，第四腦室內(nèi)少見，脊髓轉(zhuǎn)移常見的部位是下胸段、上腰段和腰骶部。

Kelly將神經(jīng)軸轉(zhuǎn)移的膠質(zhì)瘤根據(jù)病理生理特點(diǎn)和MRI特征分為4型：

I型：柔腦膜播散：柔腦膜強(qiáng)化有或沒有腦脊液腫瘤細(xì)胞檢查陽(yáng)性結(jié)果，又分成2個(gè)亞型：Ia型：在蛛網(wǎng)膜池內(nèi)有占位性病變，Ib型：彌散的柔腦膜強(qiáng)化。II型：室管膜下播散：室管膜壁強(qiáng)化有或沒有腦脊液腫瘤細(xì)胞檢查陽(yáng)性結(jié)果，III型：衛(wèi)星轉(zhuǎn)移灶，原發(fā)部位遠(yuǎn)處有結(jié)節(jié)轉(zhuǎn)移灶，IV型：以上類型的混合。毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤雖然發(fā)生播散轉(zhuǎn)移，但是，預(yù)后很好，病人可以長(zhǎng)時(shí)間生存，此病例患者未經(jīng)任何治療生存8年，而且轉(zhuǎn)移灶部分自行消失，目前文獻(xiàn)尚無(wú)相關(guān)報(bào)道，可能于患者自身免疫功能有關(guān)。

(參考文獻(xiàn)略)

專家點(diǎn)評(píng)：從嚴(yán)格的科學(xué)角度講，本例缺少一個(gè)術(shù)前的病理診斷，所以，所投病例僅供同道參考。低級(jí)別膠質(zhì)瘤可發(fā)生神經(jīng)軸轉(zhuǎn)移，良性的垂體瘤也可發(fā)生神經(jīng)軸轉(zhuǎn)移(2例)，盡管發(fā)生神經(jīng)軸轉(zhuǎn)移的垂體瘤稱為垂體癌，但亦可長(zhǎng)期生存，留給我們的思考是：①同樣是低級(jí)別膠質(zhì)瘤，為什么有的發(fā)生轉(zhuǎn)移，有的不發(fā)生?或許隨著昂貴的基因組測(cè)序變得越來(lái)越簡(jiǎn)單，將來(lái)可能會(huì)揭開這一謎底。②結(jié)合某些病例，對(duì)有些腫瘤，我們的手術(shù)、放療和化療到底干預(yù)到何種程度才算佳。

神外二病區(qū)主任 張宏偉