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膠質(zhì)瘤發(fā)生神經(jīng)軸轉(zhuǎn)移后長期生存1例報道

2017-01-18 10:26 作者:王醫(yī)生

神經(jīng)外科二病區(qū)

張明山 張宏偉 任銘 夏雷 曲彥明 王浩然 于春江

神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤發(fā)生神經(jīng)軸播散轉(zhuǎn)移,往往是腫瘤的晚期表現(xiàn),患者病情會很快惡化甚至死亡,但是,臨床也可見長期生存的病例,本病例探討神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤發(fā)生神經(jīng)軸播散轉(zhuǎn)移的患者長期生存的原因。我們報道1例膠質(zhì)瘤患者發(fā)生腦脊液播散后,患者未經(jīng)任何治療,隨訪8年,復查MRI可見部分轉(zhuǎn)移灶消失。

病歷摘要

患者,女性,25歲,2003年因頭痛、嘔吐在外院行MRI發(fā)現(xiàn)腦積水(其實當時MRI已經(jīng)顯示蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)廣泛強化的轉(zhuǎn)移灶,但未處理),只行腦室腹腔分流術,術后癥狀緩解,但每年均出現(xiàn)3-4次間斷性頭痛,給予對癥處理,2008年再次出現(xiàn)頭痛、嘔吐,復查頭顱MRI發(fā)現(xiàn)第三、第四腦室及雙側(cè)CPA區(qū)多發(fā)強化,未行手術治療,2011年3月入院2周前患者再次出現(xiàn)頭痛、嘔吐,且程度較重,同時伴有記憶力下降來我院。查體:記憶力明顯減退,視力視野正常,雙瞳等,光反射正常,眼動充分,面紋對稱,四肢肌力正常;復查頭顱MRI發(fā)現(xiàn)第三腦室內(nèi)的腫瘤發(fā)生卒中,與2008年MRI相比,右側(cè)CPA轉(zhuǎn)移灶增大,左側(cè)CPA轉(zhuǎn)移灶消失,查全脊髓MRI可見廣泛的轉(zhuǎn)移,手術切除第三腦室內(nèi)腫瘤,病理為少枝星形細胞瘤,部分呈毛細胞星形細胞瘤,伴有黏液變性。術后全腦全脊髓放療,隨訪半年患者臨床癥狀穩(wěn)定,MRI可見腫瘤細胞播散加重。

資料

討論

無論是低級別或是高級別膠質(zhì)瘤均可發(fā)生神經(jīng)軸的轉(zhuǎn)移,包括毛細胞型星形細胞瘤也有發(fā)生神經(jīng)軸轉(zhuǎn)移的報道,低級別膠質(zhì)瘤初診斷時發(fā)生神經(jīng)軸轉(zhuǎn)移者占5 % 。毛細胞星形細胞瘤遠處播散轉(zhuǎn)移文獻報道2-12%,以下3種情況下腫瘤易發(fā)生轉(zhuǎn)移,①位于下丘腦,腫瘤臨近腦室系統(tǒng),或是因為黏液毛細胞型易發(fā)生在下丘腦,②腫瘤部分切除的病例,③初診時患者小于4歲。

膠質(zhì)瘤術前沿腦脊液播散的較少,鄰近皮層的膠質(zhì)瘤如果突破軟腦膜進入蛛網(wǎng)膜下腔時可發(fā)生神經(jīng)軸播散轉(zhuǎn)移,鄰近腦室的腫瘤如果突破室管膜層,腫瘤可以進入腦室系統(tǒng)發(fā)生轉(zhuǎn)移,位于深部的腫瘤有時亦可發(fā)生轉(zhuǎn)移,腫瘤細胞可能通過血管周圍腔隙或沿著白質(zhì)纖維通道,即所謂的“高速公路”發(fā)生轉(zhuǎn)移,影像上可表現(xiàn)為多灶病變。

膠質(zhì)瘤播散還可能與下列因素有關:①年齡,Delattre等報道小于45歲的膠質(zhì)瘤患者有8.8% 出現(xiàn)軟腦(脊)膜播散,而大于45歲的只有1.3%;②手術可能是膠質(zhì)瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移的重要因素。已報道的腦、脊髓播散的病例大部分發(fā)生在手術后,當術中腦室系統(tǒng)開放,更易發(fā)生腫瘤的播散轉(zhuǎn)移,對于復發(fā)的腫瘤,反復的手術刺激可增加腫瘤的侵襲性;③放、化療可使抵抗力下降,增加播散的可能。

資料

尸檢研究表明腫瘤的CSF播散多發(fā)生在第三腦室和側(cè)腦室,第四腦室內(nèi)少見,脊髓轉(zhuǎn)移常見的部位是下胸段、上腰段和腰骶部。

Kelly將神經(jīng)軸轉(zhuǎn)移的膠質(zhì)瘤根據(jù)病理生理特點和MRI特征分為4型:

I型:柔腦膜播散:柔腦膜強化有或沒有腦脊液腫瘤細胞檢查陽性結(jié)果,又分成2個亞型:Ia型:在蛛網(wǎng)膜池內(nèi)有占位性病變,Ib型:彌散的柔腦膜強化。II型:室管膜下播散:室管膜壁強化有或沒有腦脊液腫瘤細胞檢查陽性結(jié)果,III型:衛(wèi)星轉(zhuǎn)移灶,原發(fā)部位遠處有結(jié)節(jié)轉(zhuǎn)移灶,IV型:以上類型的混合。毛細胞星形細胞瘤雖然發(fā)生播散轉(zhuǎn)移,但是,預后很好,病人可以長時間生存,此病例患者未經(jīng)任何治療生存8年,而且轉(zhuǎn)移灶部分自行消失,目前文獻尚無相關報道,可能于患者自身免疫功能有關。

(參考文獻略)

專家點評:從嚴格的科學角度講,本例缺少一個術前的病理診斷,所以,所投病例僅供同道參考。低級別膠質(zhì)瘤可發(fā)生神經(jīng)軸轉(zhuǎn)移,良性的垂體瘤也可發(fā)生神經(jīng)軸轉(zhuǎn)移(2例),盡管發(fā)生神經(jīng)軸轉(zhuǎn)移的垂體瘤稱為垂體癌,但亦可長期生存,留給我們的思考是:①同樣是低級別膠質(zhì)瘤,為什么有的發(fā)生轉(zhuǎn)移,有的不發(fā)生?或許隨著昂貴的基因組測序變得越來越簡單,將來可能會揭開這一謎底。②結(jié)合某些病例,對有些腫瘤,我們的手術、放療和化療到底干預到何種程度才算佳。

神外二病區(qū)主任 張宏偉


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