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脊髓髓內(nèi)腫瘤約占脊髓腫瘤的16%，約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的4%。隨著影像學(xué)和顯微外科技術(shù)的進步，可以發(fā)現(xiàn)并切除很小的髓內(nèi)腫瘤，也可以完全切除長節(jié)段的脊髓內(nèi)腫瘤，同時盡可能保護脊髓功能達到良好的預(yù)后。首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院脊髓脊柱中心在完成了本中心內(nèi)最小3mm脊髓內(nèi)腫瘤和最大300mm脊髓內(nèi)腫瘤全切除手術(shù)后，近期完成了一例長約450mm自延髓至圓錐的髓內(nèi)腫瘤全切除手術(shù)，并一期為患者實施了脊柱側(cè)彎矯正手術(shù)。

案例介紹

15歲男患，患者6月前無明顯誘因出現(xiàn)頭痛，左上肢感覺障礙、肌力下降、肌肉萎縮，稍有吞咽困難。1周前于當?shù)蒯t(yī)院行頭頸MRI檢查，發(fā)現(xiàn)自延髓向下廣泛髓內(nèi)占位性病變，下界不明確。左上肢皮膚感覺障礙顯著，肌力0-1級，肌肉萎縮明顯，肌張力弱;右上肢皮膚感覺尚可，肌力4級，肌張力可;左上肢腱反射未引出，右上肢腱反射減弱，雙側(cè)霍夫曼征陽性，左側(cè)指鼻試驗不能，右側(cè)欠穩(wěn)準。左下肢皮膚感覺尚可，右下肢感覺減退;雙下肢肌力4級，左側(cè)肌力稍弱，雙側(cè)肌張力可;雙下肢腱反射減弱，巴氏征陽性。脊柱核磁成像提示延髓至脊髓圓錐全長髓內(nèi)脊髓腫瘤，伴脊柱側(cè)彎畸形頸椎側(cè)凸。胸段Cobb角45°。

治療經(jīng)過

剛剛住院的15歲患者因經(jīng)濟問題治不起病，要求出院。孩子父親去世五年，媽媽獨自帶著孩子，孩子得了這么長的腫瘤，擔心孩子身體的同時也對手術(shù)風(fēng)險和費用產(chǎn)生顧慮，猶豫著是否要放棄治療。查房時孩子渴望地看著母親說：“我要手術(shù)治病”。那一刻醫(yī)護人員都被生命的期盼所深深感動。手術(shù)值得冒險一做，資金問題大家想辦法解決。中華慈善總會捐助國產(chǎn)威高premier5.5胸腰椎內(nèi)固定系統(tǒng)一套，智善公益基金會也為這個困難的家庭提供資助。

術(shù)前脊柱外科、麻醉、影像和病理科多學(xué)科會診，根據(jù)我們以往長節(jié)段脊髓內(nèi)腫瘤合并脊柱側(cè)彎的手術(shù)經(jīng)驗，制訂了“分段分層、循證、漸進”的手術(shù)方案。

手術(shù)經(jīng)過

術(shù)中從頸1至胸11椎體節(jié)段，全程切開18個椎板和棘突，腫瘤全長45厘米。切除延髓內(nèi)腫瘤時，突發(fā)心臟驟停15秒，術(shù)中在患者俯臥位狀態(tài)下，緊急成功心肺復(fù)蘇，繼續(xù)手術(shù)。術(shù)中病理：星形細胞瘤WHOI-II級。45厘米長脊髓內(nèi)II級膠質(zhì)瘤手術(shù)全切后(GTR)，間斷縫合軟脊膜恢復(fù)脊髓原有形態(tài)，硬脊膜水密連續(xù)縫合。胸3至腰3用26枚螺釘矯正側(cè)彎，除頸1用鈦板將17個節(jié)段的棘突及椎板復(fù)位。然后在每個棘突上鉆孔將椎旁肌肉用絲線縫合固定。首都醫(yī)科大學(xué)三博脊髓脊柱外科范濤團隊、手麻科、神經(jīng)電生理監(jiān)測、威高脊柱器械和ICU及術(shù)后護理團隊多學(xué)科協(xié)作順利完成了這臺復(fù)雜脊髓脊柱手術(shù)。整個手術(shù)耗時15小時，出血量約900毫升。

術(shù)后情況

術(shù)后患者自主呼吸好，順利脫機拔管，血壓心率穩(wěn)定。軀干和四肢輕度麻木。左上肢肌力1級，右上肢肌力3級，左下肢肌力3級，右下肢肌力4級。病理回報：毛細胞星形細胞瘤(WHOI級)。術(shù)后復(fù)查CT顯示脊柱側(cè)彎得以矯正，術(shù)后cobb角15°。

總 結(jié)

星形細胞瘤是兒童最常見的髓內(nèi)腫瘤，不能因為長度長或占位節(jié)段高就放棄手術(shù)機會。本例患者全切腫瘤，且病理回報WHOI級，可隨訪觀察，不需要進一步放化療治療，預(yù)計預(yù)后較好。我們在腫瘤切除上采取“分段分層、循證、漸進”的手術(shù)策略，減少了手術(shù)出血及脊髓的術(shù)中刺激，同時在腫瘤全切除后用經(jīng)椎弓根螺釘矯正脊柱側(cè)凸。兩個4級手術(shù)，術(shù)中出血900ml，由此可見一期手術(shù)避免了二期手術(shù)創(chuàng)傷、減少了手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生，同時也為患者節(jié)約了治療費用。因此對于脊髓內(nèi)腫瘤合并脊柱側(cè)彎的患者，進行一期手術(shù)可以減少治療費用，手術(shù)創(chuàng)傷較分兩期手術(shù)，并發(fā)癥的發(fā)生率并沒有增加。但是一期手術(shù)難度大，對術(shù)者手術(shù)技術(shù)要求高。