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小兒腦腫瘤
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飲食宜忌

【宜】

(1)宜進抗腦瘤的食物,如小麥、薏米、荸薺、海蜇、蘆筍、鱟、海帶.
  (2)宜吃具有保護顱內血管作用的食物:芹菜、薺菜、菊花腦、茭白、向日葵籽、海帶、海蜇、牡蠣、文蛤.
  (3)宜吃具有防治顱內高壓作用的食物:玉米須、赤豆、核桃仁、紫菜、鯉魚、鴨肉、石莼、海帶、蟹、蛤蜊.
  (4)宜吃具有保護視力的食物:菊花、馬蘭頭、薺菜、羊肝、豬肝、鰻鱺.
  (5)宜吃具有防護化療、效療副作用的食物:香菇、銀耳、黑木耳、黃花菜、核桃、芝麻、向日葵籽、獼猴桃、羊血、豬血、鵝血、雞血、蓮子、綠豆、薏米、鯽魚、青豆、鱘、鯊魚、梅、杏仁、佛手.

【忌】

(1)忌咖啡、可可等興奮性飲料.
  (2)忌辛辣刺激性食物,如蔥、蒜、韭菜、花椒、辣椒、桂皮等.
  (3)忌發(fā)霉、燒焦食物,如霉花生、霉黃豆、燒焦魚肉.
  (4)忌油膩、腌臘魚肉、油煎、煙熏食品.
  (5)忌過咸食品.

檢查診斷

小兒出現進行性加重的顱內高壓,或相關的局灶性癥狀體征時,應注意顱內腫瘤的可能性。
  頭顱影像學檢查是進一步確診的關鍵,電子計算機斷層掃描(CT)能幫助大部分患兒明顯診斷,但對后顱窩區(qū)腫瘤因受顱底骨影重疊干擾,清晰度不如磁共振成像(MRI)后者較CT成像更清晰,有鮮明的腦內解剖顯示,因而對中線結構和后顱窩病變的診斷優(yōu)點突出,但對鈣化和骨質的顯示不如CT。

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其他檢查:①頭顱X線平片:可了解有無顱縫分離、顱板支壓跡等顱壓增高征,還可見到腫瘤鈣化斑點或者蝶鞍區(qū)擴大等。②腰椎穿刺:主要用于和內感染性疾病的鑒別,但對顱壓顯著增高者有誘發(fā)腦疝危險,應先適當降低顱內壓后再考慮腰椎穿刺。


癥狀表現

發(fā)育矮小或向心性肥胖:如十幾歲的小孩個子才像7~8歲,有時孩子到十幾歲時出現以軀干為主的肥胖,這時要警惕有顱咽管瘤的可能。
  多飲多尿:經常在門診看到長期診為“尿崩癥”的患兒,后因視力減退甚至失明才確診為鞍上生殖細胞瘤。癲癇發(fā)作。
  性早熟:松果體區(qū)的畸胎瘤90%為男孩。發(fā)燒。

  癥狀體征

大多呈現一慢性或亞急性進行性加重臨床過程,可將其臨床表現歸類為顱類為顱內高壓和腫瘤局灶癥狀兩類:
  顱內高壓癥狀
  包括頭痛、嘔吐和視乳頭水腫。嬰兒不會述頭痛,主要表現前囟飽滿、顱縫開裂、頭圍增大和頭顱破壺音。頭痛初為間斷性、以后可轉為持續(xù)性伴陣發(fā)性加重,全腦或額、枕部分布。頭痛與嘔吐常于清晨更嚴重,嘔吐以后可有頭痛的短暫減輕。顱壓增高還可致繼發(fā)性視神經萎縮而出現視力減退。
  患兒常同時有血壓增高、緩脈、多動、易激惹和精神不振等表現若有瞳孔不等大或明顯意識障礙時,應考慮天幕裂孔疝。若出現呼吸節(jié)律不規(guī)則和頸項強直,要考慮并發(fā)枕骨大孔疝。

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  癥狀和體征

因腫瘤部位和大小而異,常見有:
 ?。?)肢體癱瘓:大腦半球腫瘤可引起偏癱伴錐體束征陽性,腦干腫瘤引起交叉癱,即病變同側顱神經核性或核下性癱瘓,以及對側肢體核上性麻痹。
 ?。?)癲癇發(fā)作:見于大腦半球腫瘤,呈局灶性或全部性發(fā)作。
 ?。?)共濟失調:步態(tài)蹣跚、常伴有眼球震顫,多見于小腦腫瘤。
  (4)視力減退和視野缺損:顱按管瘤等蝶鞍區(qū)腫瘤壓迫視交叉可惜視神經萎縮和視野缺失。
  (5)下丘腦和垂體功能障礙:蝶鞍區(qū)或第Ⅲ腦室前角處腫瘤可引起生長發(fā)育落后、性早熟、尿并癥或肥胖等癥狀。

治療方法
手術治療

目前對于膠質瘤的治療多主張采用以手術為主輔以放化療的綜合治療方案。由于兒童膠質瘤多數為低度惡性,因此手術仍是主要的治療手段,且全切腫瘤是評判預后重要的指標,可延長無進展生存時間和總體生存時間(Ⅰ級證據)。安全范圍內的大范圍切除腫瘤可以有效改善臨床癥狀,同時可以提供完整的病理學診斷,腫瘤分子病理及基因學檢測,為患者的預后及后步治療提供指導。

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三博術前進行嚴格的整體病情評估策略及術前腦功能??圃u價

首醫(yī)大三博腦科醫(yī)院在兒童腦腫瘤的手術前,進行嚴格的整體病情評估策略及術前腦功能??圃u價,對每例腦腫瘤患兒進行多學科綜合評估,涉及病情嚴重程度、病變與相關腦功能區(qū)的關系、治療風險與收益、手術目的、患者治療要求與后續(xù)支撐、術中策略、甚至對術中病理標本的處置及可能的進一步治療都進行評估,制定相應的預案。

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術中實時成像技術,準確知道切除腫瘤,定位技術,提高手術療效減少并發(fā)癥。

在神經導航的基礎上,通過融合多種技術,使手術從解剖模式向功能模式轉向,精確定位腫瘤及其與功能的關系。特別是術中的超聲實時定位腫瘤的解剖邊界,檢測切除程度,指導殘余病灶的切除,經濟實用。
      在術中運用電生理監(jiān)測手術,可有效保護患者運動、語言、空間認知及數字認知等多項功能。同時結合術中皮層腦電描記有效監(jiān)測癲癇病灶,可對相應癲癇灶進行小功率電灼等處理,可以大限度地切除腫瘤并保留相關神經功能,減少手術的并發(fā)癥。

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放射治療

放射外科治療的優(yōu)點在于能夠使用精確的固定、高清成像和多重交叉來創(chuàng)建一個極其良好的適形放射治療計劃,該計劃由 1 到 5 個快速衰減的大劑量治療量組成,且能使相毗鄰正常組織不受損傷。這是標準的針對成人腦轉移和顱內良性病變的治療方法。小兒腦瘤的放射外科治療效用卻無據可查?!?/p>

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對于兒童來說,放射外科對于不可切除的腫瘤、殘余腫瘤、復發(fā)腫瘤可有重要作用。對于大多數小兒腦瘤來說,大安全切除是初始的治療選擇。切除范圍關乎室管膜瘤、低級別神經膠質瘤、高級別神經膠質瘤和髓母細胞瘤的預后。然而,重要部位的腫瘤可以使腫瘤切除不安全,對生存期產生負面影響。對于大多數小兒腦瘤來說,常規(guī)輔助分次放射治療可以提高局部腫瘤的控制。然而,這可能會出現長期副作用,其中包括認知功能障啊、內分泌缺陷、生長發(fā)育障礙、聽力減退、繼發(fā)性惡性腫瘤的風險和放射性壞死。

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化學治療

成人膠質瘤中,替莫唑胺已被證實有效。Sridharan等對兒童膠質瘤的研究亦認為盡管替莫唑胺并沒有明顯減小腫瘤體積,但可使超過50%的低級別膠質瘤患者延長無進展生存時間且沒有明顯的毒副作用。而對兒童高級別膠質瘤,目前尚無證據表明替莫唑胺可改善預后。

  低級別膠質瘤化療

因為放療對兒童神經系統(tǒng)的損害,低級別膠質瘤術后輔助治療,通常先采用化療延緩腫瘤的進展。目前在治療小兒膠質瘤的主要化療方案為靜脈應用卡鉑和長春新堿,具體方案對于處于進展期和穩(wěn)定期的膠質瘤而不同。Pra-dos等在兒童低級別膠質瘤患者中應用TPD-CV化療方案,即6-硫鳥嘌呤、甲基芐肼、環(huán)己亞硝脲,二溴衛(wèi)茅醇以及長春新堿的臨床應用表明5年的生存率為78%具有良好的效果,Kavita等關于TPD-CV的的臨床2期試驗也得到了相似的結果。替莫唑胺目前在小兒低級別膠質瘤中術后運用還存在爭議,有研究表明TMZ可以延緩低級別膠質瘤的進展,Broniscer等研究了兒童低級別膠質瘤及高級別膠質瘤患者術后及放療后應用TMZ的效果,結果表明TMZ并不能改善小兒膠質瘤的預后,而根據Kenneth等的研究則認為小兒術后應用TMZ輔助化療的效果較成年人療效的上的差異可能與小兒膠質瘤中MGMT過表達相關。鑒于低級別膠質瘤本身術后良好的預后,以及綜合考慮到化療的副反應,在化療方案的選擇上要審慎。

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  高級別膠質瘤化療

兒童高級別膠質瘤的預后依然很差,2年的生存率約為10%-30%,而彌漫性橋腦膠質瘤的2年生存率小于10%。目前較為肯定的化療方案仍為PCV方案(長春新堿、環(huán)己亞硝脲和丙卡巴肼)。成人高級別膠質瘤中治療指南中TMZ作為同步放化療及輔助化療標方案,而Verschuur、Grill等對小兒高級別膠質瘤在術后和放療后應用TMZ分析認為,單用TMZ雖沒有良好的療效,但TMZ表現出良好的耐受性并可能與其他藥物聯合治療小兒膠質瘤。Broniscer等研究則表明TMZ聯合應用O6-benzylguanine可以起到降低AGT的水平從而增加TMZ療效的作用。因為目前尚缺乏大樣本、多中心、長時程的隨訪循證醫(yī)學資料,對于TMZ在小兒膠質瘤的療效分析尚不能簡單的評判。一項納入172名小兒高級別膠質瘤患者的三期臨床研究,應用8藥聯合化療的方案(長春新堿,卡氮芥,甲基芐肼,羥基脲,順氯氨鉑,阿糖胞苷,強的松以及氮烯胺)與PCV方案的比較,研究表明8藥聯合方案與PCV方案相比并無明顯療效優(yōu)勢,而且更容易引起骨髓抑制與聽力喪失等副作用。

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  三博創(chuàng)辦神經腫瘤化療中心,實施化學治療個體化

神經腫瘤化療中心的專家通過多次腫瘤敏感和耐藥分子檢測,為患者選擇有效藥物,制定個體化化療方案。由于腫瘤的異質性,不同個體對同一藥物及不同成功藥物對同一個體的敏感性均培養(yǎng)不同,如果不考慮腫瘤是否對所用藥物敏感或耐藥,不加區(qū)別地隨意或單憑北京經驗用藥勢必會造成化療低。臨床上我們在化療前先對腫瘤組織進行專業(yè)分子病理檢測,據腫瘤耐藥和敏感分子的表達情況選擇化療藥物,為病人量體裁衣制定個體化化療方案,有助于突出提高基礎化療療效,避免盲目,無效化療給患者帶來的藥物毒副作用節(jié)省醫(yī)療不同費用。

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疾病簡介

腦腫瘤是小兒時期常見的腫瘤,在惡性疾病中的發(fā)病率僅次于白血病。

各年齡均可患病,但5—8歲是本病的發(fā)病高峰。多種因素影響腦腫瘤的發(fā)生,某些腦瘤的發(fā)病可能與特定基因的缺失或突變有關,如所有膠質瘤都存在染色體17p特定基因缺失,高分化膠質瘤同時還有染色體9p上的基因丟失。又如腦膜瘤與第10號染色體,髓母細胞瘤與17p染色體部分缺失相關。

小兒腦腫瘤有其自身及機體生理的特點,因此在小兒腦腫瘤的治療上也有其獨特之處.為了取得良好的療效,綜合的積極治療是重要的.


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