腦動(dòng)靜脈畸形-腦血管疾病-治療疾病-三博手機(jī)版-首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院官網(wǎng)(北京三博腦科醫(yī)院)

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疾病簡介

常見病因

癥狀表現(xiàn)

治療方法

檢查診斷

疾病簡介

腦動(dòng)靜脈畸形是一種先天性局部腦血管發(fā)生學(xué)上的變異。在病變部位腦動(dòng)脈和腦靜脈之間缺乏毛細(xì)血管，致使動(dòng)脈與靜脈直接相通，形成動(dòng)靜脈之間的短路，導(dǎo)致一系列腦血流動(dòng)力學(xué)的紊亂。臨床上常表現(xiàn)為反復(fù)的顱內(nèi)出血、部分性或全身性癲癇發(fā)作、短暫性腦缺血發(fā)作和進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙，也是引起顱內(nèi)自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血的第二位病因。

腦動(dòng)靜脈畸形發(fā)生率為動(dòng)脈瘤的1/7～1/4，男性為女性的2倍，年齡高峰為20～39歲，平均年齡為25歲，60歲以上者不足5%。因此，60歲以上的腦出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血應(yīng)首先考慮高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化等病因。

常見病因

先天發(fā)育異常所致

一般認(rèn)為腦動(dòng)靜脈畸形是胚胎期血管生成的調(diào)控機(jī)制發(fā)生障礙所致。鏈球菌感染后動(dòng)靜脈畸形、動(dòng)靜脈畸形切除后新發(fā)的動(dòng)靜脈畸形、顱內(nèi)外同時(shí)發(fā)生的動(dòng)靜脈畸形，以及星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、血供豐富的惡性腦膜瘤和轉(zhuǎn)移癌伴發(fā)動(dòng)靜脈畸形等報(bào)道提示，除先天性因素外，后天性的特殊情況如能引發(fā)病理性腦血管生成機(jī)制也有可能成為腦動(dòng)靜脈畸形的病因。

動(dòng)靜脈畸形由一團(tuán)畸形血管（血管巢）組成，內(nèi)含直接相通的動(dòng)脈和靜脈，二者之間無毛細(xì)血管；多見于皮質(zhì)和白質(zhì)交界處，呈錐形，基底部面向腦皮質(zhì)，尖端指向白質(zhì)深部或直達(dá)側(cè)腦室壁；有一支或多支增粗的供血?jiǎng)用}，引流靜脈多擴(kuò)張、扭曲、含鮮紅的動(dòng)脈血；畸形血管團(tuán)之間雜有變性的腦組織（病理特征），鄰近腦實(shí)質(zhì)常有腦萎縮甚至缺血性壞死。

癥狀表現(xiàn)

1.出血

多發(fā)生于年齡較小者，可表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦內(nèi)出血或硬膜下出血，常于體力活動(dòng)或情緒波動(dòng)后突然出現(xiàn)劇烈頭痛、嘔吐、意識(shí)喪失、頸項(xiàng)強(qiáng)直和Kernig征陽性。

2.癲癇

可見于40%～50%的患者，約半數(shù)為首發(fā)癥狀，多見于較大的、有大量“腦盜血”的動(dòng)靜脈畸形者，以部分性發(fā)作為主，可呈繼發(fā)性全身擴(kuò)散型，具有Jackson癲癇的典型特征。

3.頭痛

60%的患者有長期頭痛史，多局限于一側(cè)，出血時(shí)頭痛的性質(zhì)發(fā)生改變。

4.進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙

主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)或感覺性癱瘓（見于40%的患者，10%為首發(fā)癥狀），主要原因?yàn)椤澳X盜血”引起的短暫性腦缺血發(fā)作、較大的動(dòng)靜脈畸形引起的腦水腫或腦萎縮以及出血引起的腦損害或壓迫。

5.智力減退

多為巨大型動(dòng)靜脈畸形因嚴(yán)重的“腦盜血”引起的彌漫性缺血和腦發(fā)育障礙，也可因反復(fù)癲癇發(fā)作和長期服用抗癲癇藥引起。

6.顱內(nèi)雜音

見于較大、較表淺的動(dòng)靜脈畸形。

7.眼球突出

見于某些病側(cè)，特別是顳葉前端動(dòng)靜脈畸形有較大引流靜脈導(dǎo)入海綿竇時(shí)。

幕下動(dòng)靜脈畸形的臨床表現(xiàn)較幕上者隱襲，除自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血外較少有其他癥狀。

治療方法

手術(shù)治療

腦動(dòng)靜脈畸形主要是手術(shù)治療。

手術(shù)適應(yīng)癥為

有出血史或有顱內(nèi)血腫者；有進(jìn)行性神經(jīng)功能缺失或智力障礙者；有難控性癲癇且病變位于非重要功能區(qū)者；有顱壓高或頑固性頭痛者。病變過大（累及兩個(gè)腦葉以上），位于腦深部和重要功能區(qū),神經(jīng)系統(tǒng)癥狀嚴(yán)重,合并全身嚴(yán)重疾病者應(yīng)視為手術(shù)禁忌。但以上原則均屬相對(duì)，應(yīng)具體情況具體對(duì)待。

手術(shù)方法有：

①供血?jiǎng)用}結(jié)扎術(shù)。對(duì)不能切除的病變，可開顱找到主要供血?jiǎng)用}予以結(jié)扎。此法治療不徹底，術(shù)后常復(fù)發(fā)。

②外科栓塞術(shù)。用大小不同的栓子及栓塞劑，通過動(dòng)脈注入腦的主要?jiǎng)用}（頸內(nèi)動(dòng)脈），借助血流優(yōu)勢作用，栓塞其供血?jiǎng)用}。因供血?jiǎng)用}與畸形病變間角度的關(guān)系，大腦中動(dòng)脈供血的畸形適于行此療法。此法有一定盲目性，有時(shí)改善，近來可通過特殊導(dǎo)管將栓塞物質(zhì)直接送到畸形的供血?jiǎng)用}，予以栓塞，是一種頗具前途的方法。

③手術(shù)切除病變。是為理想而徹底的方法。隨著手術(shù)顯微鏡的應(yīng)用和顯微外科技術(shù)的改進(jìn)，此法越來越被人們采用?？拷∽兎蛛x時(shí)，盡量保護(hù)腦組織，避免損傷鄰近動(dòng)脈。在切除大型高血流量的病變后，常發(fā)生腦組織急性血管源性水腫、血漿及紅細(xì)胞外滲的危險(xiǎn)情況，這稱為“正常灌注壓突破”。原因是高血流量的動(dòng)靜脈瘺被切除（阻斷）后，周圍正常腦組織的毛細(xì)血管床灌注壓突然增高，這些血管因長期處于低灌注壓狀態(tài)而喪失血管自動(dòng)調(diào)節(jié)功能，對(duì)突然的高灌注壓和高流量不能產(chǎn)生收縮反應(yīng)反而呈麻痹擴(kuò)張，故而造成廣泛滲血水腫。因此對(duì)高流量和盜血嚴(yán)重的病變應(yīng)采取分次手術(shù)的方法。>>腦動(dòng)靜脈畸形的手術(shù)治療？點(diǎn)此咨詢在線醫(yī)生！

手術(shù)適應(yīng)癥：病人有下述情況之一，而造影檢查確定畸形血管可以切除者

（1）自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血史。

（2）癲癇頻發(fā)，藥物治療效果不佳者。

（3）有進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)定位性損害癥狀或智力減退者(盜血綜合征)。

（4）合并顱內(nèi)血腫或顱內(nèi)高壓者。

手術(shù)禁忌證：

（1）腦深部、內(nèi)囊、基底節(jié)、腦干等處的動(dòng)靜脈畸形。

（2）廣泛性或多發(fā)性動(dòng)靜脈畸形。

（3）偶然發(fā)現(xiàn)，無癥狀者。

（4）60歲以上老年，伴有心、腎、呼吸系統(tǒng)嚴(yán)重疾病者。>>腦動(dòng)靜脈畸形的手術(shù)治療？點(diǎn)此咨詢在線醫(yī)生！

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放射治療

立體定向放射治療通過離子放射線使動(dòng)靜脈分流閉塞。放射治療腦動(dòng)靜脈畸形的閉塞率約60%～85%不等，主要優(yōu)勢在于防止開顱造成的損傷，對(duì)手術(shù)切除困難或風(fēng)險(xiǎn)較大的病變可考慮立體定向放射治療。研究表明病變較小，遠(yuǎn)離功能區(qū)，供血?jiǎng)用}無擴(kuò)張或僅輕度擴(kuò)張，病灶周圍血管，增殖較少的低流量動(dòng)靜脈畸形以及定向放射治療效果較好。
病變體積小于3立方厘米，或直徑小于2厘米，放射治療高。而如果病變直徑大于3厘米，立體定向放射治療后，2年內(nèi)病變閉塞的概率僅為16%，但需要明白選擇放射治療時(shí)需要權(quán)衡治療風(fēng)險(xiǎn)與治療后閉塞不全的腦動(dòng)靜脈畸形破裂風(fēng)險(xiǎn)。放射治療腦動(dòng)靜脈畸形的適應(yīng)癥及其方法：
>>腦動(dòng)靜脈畸形的放射外科治療？點(diǎn)此咨詢在線醫(yī)生！

（1）適應(yīng)證

手術(shù)切除困難或風(fēng)險(xiǎn)較大者，患者年齡較大或伴有其他系統(tǒng)疾病而難以耐受手術(shù)者，手術(shù)未成功或術(shù)后有較大殘留者，以及患者拒絕手術(shù)者

（2）放療方法

立體定向回旋加速器氦離子放射外科、立體定向回旋加速器Bragg峰質(zhì)子束（光子）放射外科、立體定向回旋加速器中子束放射外科和立體定向聚焦伽馬射線放射外科（伽馬刀治療）

（3）治療效果

可減少出血的風(fēng)險(xiǎn)并維持正常生活，可作為腦深部和不能手術(shù)者的選擇。

（4）并發(fā)癥

出血、短暫的腦放射反應(yīng)（腦水腫、放射性腦部、腦功能障礙）、永久性腦功能障礙和放射性腦壞死等。>>腦動(dòng)靜脈畸形的放射外科治療？點(diǎn)此咨詢在線醫(yī)生！

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介入治療

臨床上腦動(dòng)靜脈畸形的治療方式包括外科切除、放射治療和介入治療。腦動(dòng)靜脈畸形介入治療即腦動(dòng)靜脈急性栓塞，是采用血管內(nèi)途徑，通過微導(dǎo)管將栓塞生物膠注入到畸形血管團(tuán)內(nèi)，使畸形血管團(tuán)閉塞、變小，從而達(dá)到治療的目的。介入治療不僅可單獨(dú)作為治療動(dòng)靜脈畸形的手段，還可作為外科手術(shù)和放射治療的輔助手段，從而提高手術(shù)或放射治療的。 >>腦動(dòng)靜脈畸形的介入治療？點(diǎn)此咨詢在線醫(yī)生！

點(diǎn)擊展開

檢查診斷

1.頭部CT檢查

見局部不規(guī)則低密度區(qū)，病變內(nèi)鈣化、新鮮的出血、血腫，血腫吸收或腦梗死后所遺留的空洞；增強(qiáng)后呈不規(guī)則高密度（相當(dāng)于動(dòng)靜脈畸形的部位）、供血?jiǎng)用}和引流靜脈。

2.數(shù)字減影血管造影（DSA）

具有特征性：動(dòng)脈期攝片可見一團(tuán)不規(guī)則扭曲的血管團(tuán)，有一根或數(shù)根粗大、顯影較深的供血?jiǎng)用}，引流靜脈早期出現(xiàn)于動(dòng)脈期攝片上、扭曲擴(kuò)張、導(dǎo)入靜脈竇，病變遠(yuǎn)側(cè)的腦動(dòng)脈充盈不良或不充盈。