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煙霧病
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疾病簡介

什么是煙霧病?

煙霧病由日本學(xué)者發(fā)現(xiàn)和命名,是一種缺血性的腦血管病,表現(xiàn)為患者顱底血管進(jìn)行性閉塞,閉塞以后自身產(chǎn)生代償性血管,做造影檢查時(shí)片子顯示為像煙霧狀增生,所以稱為煙霧病。煙霧病發(fā)病率較高,以日本、東亞地區(qū)國家較多,病情會(huì)不斷進(jìn)展,所以需要積極治療。


檢查診斷

一、腦血管造影:見頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸上段和大腦前、中動(dòng)脈起始部狹窄,腦底煙霧狀異常血管網(wǎng)和廣泛的側(cè)支循環(huán)形成。

二、CTA:與腦血管造影相比清晰度與分辨率略差,但一般可以發(fā)現(xiàn)典型的煙霧病。

癥狀表現(xiàn)

煙霧病的癥狀表現(xiàn)主要有兩類:類是缺血性癥狀,稱為缺血性煙霧病,表現(xiàn)為患者出現(xiàn)偏癱、失語、癲癇、頭痛;第二類是腦出血癥狀,表現(xiàn)為患者出現(xiàn)突發(fā)的頭痛,伴有惡心、嘔吐。其中,小兒患者主要以腦缺血為主,成年患者主要以腦出血為主。

煙霧病臨床表現(xiàn)

①TIA型:多見,約見于全部特發(fā)性煙霧病的70%。臨床特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)生一過性癱瘓或力弱,多為偏癱,亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發(fā)作后運(yùn)動(dòng)功能完全恢復(fù)。病程多為良性,有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向。極少數(shù)病例伴有半身驚厥發(fā)作、頭痛或偏頭痛。罕見一過性感覺障礙、不自主運(yùn)動(dòng)或智力障礙。

②梗塞型:急性腦卒中,導(dǎo)致永久型癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙。

③癲癇型:頻發(fā)的癲癇發(fā)作,部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài),伴腦電圖癇樣放電。

④出血型:蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實(shí)質(zhì)出血,見于年長兒和成人病例。

治療方法
治療方法

煙霧病的治療方法包括:1、內(nèi)科治療:缺血性煙霧病應(yīng)用擴(kuò)血管藥物,如果腦出血可應(yīng)用脫水藥物降顱壓,然后用止血藥物,內(nèi)科治療效果不太理想;2、外科治療:應(yīng)用較多,方法分為:一是直接吻合術(shù),把供應(yīng)頸外動(dòng)脈系統(tǒng)的血供引到顱內(nèi);二是間接吻合術(shù),例如顳肌貼敷術(shù)、血管貼敷術(shù)等,把顱外血管引到顱內(nèi)間接吻合;三是綜合治療,結(jié)合直接吻合術(shù)和間接吻合術(shù),治療,是目前主流方法。

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常見病因

煙霧病的病因比較復(fù)雜,目前尚不明確,國內(nèi)外都在探索中,學(xué)者們總結(jié)原因包括:1、與先天性因素有關(guān),包括遺傳因素和自身免疫因素;2、與后天因素有關(guān)系,包括環(huán)境因素、感染或自身免疫疾病。


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