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腦內(nèi)脊索瘤(chordoma)是顱內(nèi)較少見(jiàn)的一種破壞性腫瘤，深在于顱底部位，臨床診斷主要根據(jù)神經(jīng)癥狀和典型的影像學(xué)的改變兩方面。1857年由Virchow首先記載脊索瘤，1858年Muller指出脊索瘤與胚胎脊索殘留組織有關(guān)。顱內(nèi)脊索瘤多起自斜坡中線(xiàn)部位，位于硬膜外，呈緩慢浸潤(rùn)性生長(zhǎng)向前可生長(zhǎng)到鞍旁或鞍上，甚至伸入顱內(nèi)或向下突入鼻腔或咽后壁。也可向后顱窩生長(zhǎng)累及一側(cè)橋小腦角，或沿中線(xiàn)向后發(fā)展而壓迫腦干。脊索瘤位于蝶枕部占35%，脊柱部占15%，骶部多占50%。
多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是由遺留或迷走的脊索組織而發(fā)生的原發(fā)良性附屬性組織腫瘤。當(dāng)胎兒發(fā)育至3個(gè)月的時(shí)候脊索開(kāi)始退化和消失，僅在椎間盤(pán)內(nèi)殘留，即所謂的髓核。如果脊索的胚胎殘留在上述部位滯留到出生后，可逐漸演變成腫瘤。大多數(shù)脊索瘤起源于椎骨附近骨內(nèi)脊索殘留物，也可能與感染后脊髓炎和疫苗接種后脊髓炎，遺傳等因素有關(guān)。
大家都知道顱內(nèi)脊索瘤是良性腫瘤，生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)，平均可在3年以上 ，頭痛為常見(jiàn)的癥狀，約70%的病人有頭痛， 如有顱內(nèi)壓增高則勢(shì)必加重， 脊索瘤的頭痛與緩慢持久的顱底骨浸潤(rùn)有關(guān)，頭痛也可再發(fā)。那么，顱內(nèi)脊索瘤的臨床表現(xiàn)也會(huì)因腫瘤部位和腫瘤的發(fā)展方向而有所不同。
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1、鞍部脊索瘤：垂體功能低下主要表現(xiàn)在陽(yáng)萎、閉經(jīng)、身體發(fā)胖等。視神經(jīng)受壓產(chǎn)生原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，視力減退以及雙顳側(cè)偏盲等。
2、鞍旁部脊索瘤：主要表現(xiàn)在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)麻痹， 其中，以外展受累較為多見(jiàn)， 這可能因?yàn)檎股窠?jīng)行程過(guò)長(zhǎng)，另外，展神經(jīng)的近端常是腫瘤的起源部位，以致其發(fā)生率較高。一般均潛在緩慢進(jìn)展 甚至，要經(jīng)1～2年。腦神經(jīng)麻痹可為雙側(cè)，但常為單側(cè)，難以理解的是往往在左側(cè)。
3、斜坡部脊索瘤：主要表現(xiàn)為腦干受壓癥狀， 即步行障礙，錐體束征 第Ⅵ、Ⅶ腦神經(jīng)障礙， 其中， 雙側(cè)展神經(jīng)損害為其特征。
4、廣泛型：病變范圍廣泛，超出以上某一類(lèi)型，甚至延伸至顱底移位區(qū)域，據(jù)有以上相關(guān)類(lèi)型的臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)。
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由于腫瘤發(fā)生于顱底，可引起交通性腦積水。如腫瘤向橋小腦角發(fā)展，則出現(xiàn)聽(tīng)覺(jué)障礙，耳鳴、眩暈。脊索瘤起源于鼻咽壁近處，常突到鼻咽或浸潤(rùn)一個(gè)或更多的鼻旁竇。引起鼻不能通氣、阻塞、疼痛，常見(jiàn)有膿性或血性鼻分泌物，也因機(jī)械性阻塞、致吞咽困難，鼻咽癥狀常在神經(jīng)受累之前出現(xiàn)，必須切記查看鼻咽腔 有13%～33%的機(jī)會(huì)看到腫塊。
1、可以多吃些補(bǔ)充蛋白質(zhì)的食物，比如牛奶、瘦肉、豬蹄、海參、魚(yú)、動(dòng)物肝臟、紅棗、核桃、黑木耳等。
2、如果治療引起了一些常見(jiàn)的消化道損傷，可以適當(dāng)選用半流質(zhì)食物、如蓮子羹、雪耳羹、牛奶、豆?jié){、鯽魚(yú)湯等。
3、多吃富含維生素的水果，如獼猴桃、蜜桃、蘋(píng)果、葡萄等，多喝綠茶、烏龍茶、蜂蜜水。
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4、還可以配合中藥減輕毒副作用，中藥用來(lái)調(diào)理身體，抑制癌細(xì)胞的生長(zhǎng)增殖，同時(shí)對(duì)增加癌癥患者的食欲很有幫助，能有效改善胃脹、惡心、嘔吐、食欲不振等癥狀。
5、方式上要遵循少食多餐，避免飽食感。進(jìn)食要細(xì)嚼慢咽，飯后1小時(shí)不要平臥。
脊索瘤患者飲食宜忌
【宜】
1、多吃具有抗骨髓病、脊索瘤的食物，如海帶、紫菜、淡菜、海蛤、裙帶菜、杏仁、桃仁、李。
2、脊索瘤飲食骨痛宜吃龜板、鱉肉、穿山甲、牡蠣、蟹、蝦、核桃。
3、脾臟腫大宜吃甲魚(yú)、泥鰍、海鰻、毛蚶、海帶、裙帶菜。
4、貧血宜吃豬肝、香菇、芝麻、蜂乳、黃魚(yú)、花生、海參、鯇魚(yú)、鮑魚(yú)。
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【忌】
1、忌煙酒及辛辣刺激食物。
2、忌霉變、腌制、油煎、肥膩食物。
3、忌雞肉、羊肉、鵝肉、豬頭肉等發(fā)物。
脊索瘤術(shù)后飲食需要注意什么?
1、飲食要少量多餐，每次量少于200毫升。間隔時(shí)間大于2小時(shí)，防止消化不良。
2、溫度38~40℃，防止?fàn)C傷病人。
3、抬高床頭15°~30°，進(jìn)飲食后半小時(shí)內(nèi)勿改變病人體位，防止食物反流。
4、喂食前要證明鼻飼管確實(shí)在胃內(nèi)。
5、脊索瘤術(shù)后早期胃腸功能未完全恢復(fù)時(shí)應(yīng)盡量少進(jìn)牛奶、糖類(lèi)等產(chǎn)氣食物，防止引起腸脹氣。若抽出咖啡色液體時(shí)提示消化道內(nèi)有出血，應(yīng)暫禁飲食或灌注冰流質(zhì)，止血后方可進(jìn)食。
6、宜高熱量，高蛋白，高營(yíng)養(yǎng)，低鹽飲食。避免由于鈉離子在機(jī)體潴留可引起血壓升高，進(jìn)而導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高。保證病人營(yíng)養(yǎng)，有利于手術(shù)后組織的修復(fù)。
7、脊索瘤患者術(shù)后飲食方面要以清淡易消化的食物為主，新鮮的蔬菜的要多吃，重要的是要忌煙酒及辛辣刺激食物。
8、可多吃點(diǎn)具有抗癌作用的水果，以增強(qiáng)身體的免疫力，比如，草莓、蘋(píng)果、番茄、葡萄等可以讓患者多吃。
9、為防止腦膜瘤患者的胃管脫出，胃管脫出時(shí)注入食物可導(dǎo)致食物進(jìn)入呼吸道引起窒息，應(yīng)妥善固定不能自行拔出。
顱底的脊索瘤常發(fā)展到副鼻竇，鼻咽，口咽，腦干，這些腫瘤產(chǎn)生對(duì)應(yīng)的各種各樣的癥狀和體征。他們可能因?yàn)橐暳?wèn)題就診于眼科，可能因?yàn)檠什坎贿m就診于耳鼻喉科，并且可能與一些常見(jiàn)疾病難鑒別，造成診療過(guò)程的困難。
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手術(shù)治療法是治療脊索瘤的常見(jiàn)方法之一，主要是進(jìn)行手術(shù)切除。
顱底脊索瘤得手術(shù)入路很多，沒(méi)有哪一種手術(shù)入路適合于所有類(lèi)型的脊索瘤。應(yīng)該根據(jù)腫瘤和患者的情況靈活選擇。手術(shù)入路選擇的原則：路徑距離短;利用自然腔道;腦組織損傷輕，避免損傷血管和神經(jīng)，腫瘤主要部位，能夠更多的切除腫瘤;盡可能的緩解較嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)，盡可能減少并發(fā)癥。
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近年來(lái)隨著外科技術(shù)的進(jìn)步、提高，特別是腦神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的進(jìn)步，對(duì)顱底脊索瘤已能成功的進(jìn)行手術(shù)切除，因此顱底脊索瘤的治療中外科切除是主要的治療方法。在脊索瘤切除后，盡早進(jìn)行CT或MRI檢查，以證實(shí)腫瘤切除程度與是否有腫瘤殘余，對(duì)于擬定術(shù)后輔以放療與否或定期隨訪(fǎng)有重要指導(dǎo)價(jià)值。
術(shù)后放療常有不同的結(jié)果。對(duì)于分塊切除腫瘤或非根治性切除者，絕大多數(shù)術(shù)后需輔以放療，然而脊索瘤對(duì)放療不敏感，因此，術(shù)后放療的理想劑量一直是臨床敏感的話(huà)題。Phillip和Newman認(rèn)為放射劑量大于6000rad，效果較好。Higginbotham推崇劑量為6500～7000rad。然而，某些研究者認(rèn)為，高劑量放療和生存期長(zhǎng)短之間無(wú)相關(guān)性。盡管文獻(xiàn)報(bào)告不同，但如使用常規(guī)外照射放療時(shí)，劑量一般選擇至少5000rad。
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在脊索瘤切除后，盡早進(jìn)行CT或MRI檢查，以證實(shí)腫瘤切除程度與是否有腫瘤殘余，對(duì)于擬定術(shù)后輔以放療與否或定期隨訪(fǎng)有重要指導(dǎo)價(jià)值。
一般采用外科手術(shù)和放射治療，但現(xiàn)在的治療結(jié)果是令人失望的，顱底腫瘤的主要腫塊，靠近腦干的腫瘤均不易暴露，放療也不敏感，預(yù)后不良。
顱底脊索瘤多發(fā)于顱底蝶枕交界處，常見(jiàn)于斜坡、鞍區(qū)等顱底中線(xiàn)處，該腫瘤位置深且侵襲、破壞顱底重要結(jié)構(gòu)和壓迫腦干的特性給神經(jīng)外科治療帶來(lái)巨大挑戰(zhàn)。手術(shù)切除顱底脊索瘤的關(guān)鍵技術(shù)之一，是避免損傷重要神經(jīng)血管。但由于這種腫瘤的生長(zhǎng)特性，使充分顯露腫瘤極其困難。傳統(tǒng)手術(shù)治療的嚴(yán)重創(chuàng)傷難以避免，部分患者因手術(shù)創(chuàng)傷術(shù)后生存質(zhì)量明顯下降，另外，由于腫瘤清除不徹底，復(fù)發(fā)率也較高。內(nèi)鏡治療顱底脊索瘤光源充足，術(shù)中投照的視野相對(duì)寬廣，顱底腫瘤顯露良好，能發(fā)現(xiàn)在顯微手術(shù)中“死角”處的腫瘤，有利于全部清除腫瘤，降低腫瘤復(fù)發(fā)，磨鉆在內(nèi)鏡的視野范圍內(nèi)，用監(jiān)視器可清楚指引其操作。
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目前神經(jīng)內(nèi)鏡應(yīng)用于顱底脊索瘤的范圍包括：
(1)經(jīng)鼻蝶人路，并以此為中心向周?chē)鷶U(kuò)展，適合于在蝶篩竇、中上斜坡向前方生長(zhǎng)為主的腫瘤;
(2)經(jīng)口咽人路適用于位于下斜坡、枕骨大孔、上位頸椎前方的腫瘤;
(3)內(nèi)鏡與顯微鏡結(jié)合使用，則主要考慮到生長(zhǎng)范圍廣泛，單純一種方法難以徹底切除的腫瘤。
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隨著技術(shù)的進(jìn)步與提高，內(nèi)鏡下切除顱底脊索瘤的范圍可能會(huì)更加廣泛。手術(shù)中隨著腫瘤的分步切除，操作腔隙可進(jìn)一步擴(kuò)大。故而應(yīng)用神經(jīng)內(nèi)鏡切除脊索瘤能夠增加腫瘤的顯露，減小非直視盲目切取腫瘤的范圍，且手術(shù)，術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥少，患者恢復(fù)快，住院時(shí)間短。
已有許多學(xué)者將神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)應(yīng)用于顱底深部手術(shù)中，大量的病例充分證實(shí)這種方法，顯露相對(duì)好，視野清楚。
脊索瘤這種疾病相對(duì)于其他的顱內(nèi)腫瘤來(lái)說(shuō)是比較少見(jiàn)的一種破壞性腫瘤疾病。而且大部分的顱內(nèi)脊索瘤疾病生長(zhǎng)于人體的顱底部位。一般來(lái)說(shuō)，這種腫瘤生長(zhǎng)的是比較緩慢的患者，會(huì)感覺(jué)到一定的顱內(nèi)壓增高和腦神經(jīng)麻痹的現(xiàn)象。患者若懷疑是脊索瘤的話(huà)，可以去醫(yī)院做一些相關(guān)檢查，大概有以下幾項(xiàng)：
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1、頭顱X線(xiàn)平片：有重要診斷意義，表現(xiàn)為腫瘤所在部位的骨質(zhì)破壞，也常見(jiàn)到斑片狀或團(tuán)狀腫瘤鈣化。
2、CT掃描：可見(jiàn)顱底部類(lèi)圓形或不規(guī)則略高密度影，邊界較清楚，瘤內(nèi)有鈣化，增強(qiáng)掃描腫瘤不強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化。骨窗像可見(jiàn)明顯骨質(zhì)破壞。
3、MRI：腫瘤多為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，瘤內(nèi)囊變區(qū)呈更長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，鈣化為黑色無(wú)信號(hào)影，出血灶則呈高信號(hào)，注射Gd-DTPA后腫瘤輕度至中度強(qiáng)化(圖1)。
4、腦血管造影：如腫瘤位于鞍區(qū)，可見(jiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段外移，大腦前動(dòng)脈水平段上抬。位于鞍旁顱中窩者，頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段抬高，大腦中動(dòng)脈起始段和水平段也上抬。向顱后窩發(fā)展的腫瘤常將基底動(dòng)脈推向后方或側(cè)后方。
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