拉克氏囊腫-其他疾病-治療疾病-三博手機(jī)版-首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院官網(wǎng)(北京三博腦科醫(yī)院)

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疾病簡介

癥狀表現(xiàn)

常見病因

治療方法

檢查診斷

疾病簡介

Rathke’S囊腫通常被認(rèn)為是一種位于蝶鞍或(和)蝶鞍上的、良性的、內(nèi)覆上皮組織的囊腫性病變。說白了，就是一圈細(xì)胞包著一團(tuán)“水”。垂體Rathke’S囊腫的壁被覆單層立方纖毛柱狀上皮，內(nèi)含粘液，囊液為清亮無色，也可為含有膽固醇結(jié)晶的棕色或陳舊白色粘液樣粘稠或膠凍樣。

其最早從胚胎期25天出現(xiàn)的Rathke憩室起源，胚胎期的垂體Rathke囊大多數(shù)退化消失，只有個(gè)別的沒有退化，形成Rathke’S囊腫。該現(xiàn)象最初由 Luschka在1860年描述，以德國解剖學(xué)家Martin Heinrich Rathke而命名。

癥狀表現(xiàn)

由于Rathke’S囊腫本身不生長或生長緩慢，小體積且多為偶發(fā)，大多數(shù)為無癥狀的且不需要處理的，只有當(dāng)其逐漸生長到一定程度，對(duì)其附近部位(視交叉、垂體等)形成壓迫時(shí)，才會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，

1、頭痛：拉克氏囊腫本身并不分泌任何的激素，當(dāng)鞍膈受到刺激患者會(huì)出現(xiàn)頭痛的癥狀，大部分表現(xiàn)未慢性頭痛。

2、視力功能障礙：如果囊腫壓迫視交叉則會(huì)出現(xiàn)視力、視野的變化，多數(shù)為雙顳側(cè)偏盲。

3、眼肌麻痹：囊腫像兩側(cè)發(fā)展壓迫海綿竇，會(huì)造成眼球活動(dòng)的異常。

4、垂體功能減退：男性患者表現(xiàn)為垂體瘤功能低下、疲勞、性欲減退，女性患者表現(xiàn)為月經(jīng)不調(diào)、泌乳、疲勞、精神萎靡，多飲多尿等。

通常情況Rathke’S囊腫都是被意外發(fā)現(xiàn)，絕大多數(shù)情況下拉克氏囊腫的體積不會(huì)發(fā)生太大變化，但是對(duì)于兒童，隨著年齡的增長會(huì)有體積變化。

常見病因

在人胚胎發(fā)育4W時(shí)消化管的頰泡發(fā)育成一憩室狀結(jié)構(gòu)，稱Rathke囊袋。11-12w時(shí)隨著囊袋前后壁增生，形成垂體前部和中部。但垂體的中部可殘留一小腔隙，日后在發(fā)育過程中此腔隙逐漸被上皮細(xì)胞充填，少數(shù)人該腔隙一直留存。當(dāng)腔隙內(nèi)分泌物顯著增加，該腔隙可擴(kuò)大形成較大的囊腫，即Rathke囊腫。

垂體Rathke囊腫的壁被覆單層立方纖毛柱狀上皮，內(nèi)含粘液，囊液為清亮無色，也可為含有膽固醇結(jié)晶的棕色或陳舊白色粘液樣粘稠或膠凍樣。

胚胎期的垂體Rathke囊大多數(shù)退化消失，只有個(gè)別的沒有退化，形成Rathke囊腫。在13% ~22%的尸檢中，垂體遠(yuǎn)部和中間部可發(fā)現(xiàn)Rathke囊腫。

治療方法

手術(shù)治療

垂體Rathke(拉克氏)拉囊腫，是長在垂體中間的含有囊液的囊腫，是一種先天性的、良性的病變，其檢出率達(dá)l3 ～22 %。大多數(shù)囊腫很小，并不引起癥狀。少數(shù)囊腫逐漸擴(kuò)大，壓迫鞍內(nèi)或鞍上結(jié)構(gòu)，引起臨床癥狀，此時(shí)成為癥狀性Rathke’S囊腫。

Rathke's囊腫的治療需要結(jié)合影像表現(xiàn)以及患者的癥狀表現(xiàn)來決定。絕大數(shù)垂體囊腫不會(huì)引起癥狀，即無癥狀性垂體囊腫，是不需要治療的，只需隨訪觀察。當(dāng)垂體囊腫長大到一定程度時(shí)，壓迫臨近硬膜等結(jié)構(gòu)引起，壓迫垂體導(dǎo)致垂體功能紊亂，擠壓視神經(jīng)引起視力下降和或視野缺損。此時(shí)則需要考慮手術(shù)治療。

目前Rathke's囊腫采用神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻孔-蝶竇微創(chuàng)手術(shù)治療，大多可以取得良好的效果，應(yīng)用神經(jīng)內(nèi)鏡，借助鼻腔里面一個(gè)小切口，神經(jīng)外科醫(yī)生便可以利用這一微小的通道，到達(dá)腦垂體，進(jìn)行垂體病灶的微創(chuàng)手術(shù)治療。由于切口是在鼻腔里面，外表是看不到任何手術(shù)痕跡的。通過手術(shù)，解除了囊腫的壓迫，大多數(shù)患者的、內(nèi)分泌功能障礙、視神經(jīng)功能障礙等癥狀，能得到緩解或改善; 有少部分患者，如果手術(shù)前癥狀已經(jīng)嚴(yán)重，比如有明顯的、長時(shí)間的視力障礙，則手術(shù)后可能較難改善，但是手術(shù)可以預(yù)防癥狀加重或出現(xiàn)其它癥狀。和其它疾病一樣，及早發(fā)現(xiàn)、及時(shí)治療，才能獲得更好的治療效果。

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檢查診斷

Rathke(拉克氏)囊腫_是發(fā)生于鞍區(qū)Rathke囊袋殘余組織的一種先天性非腫瘤性疾病，囊壁由單層或假復(fù)層上皮構(gòu)成，多數(shù)患者囊腫很小并不會(huì)引起癥狀，少數(shù)患者囊腫逐漸擴(kuò)大，壓迫鞍內(nèi)或鞍上結(jié)構(gòu)引起臨床癥狀，此時(shí)成為癥狀性Rathke’S囊腫。

Rathke’S囊腫可通過頭部CT、MRI進(jìn)行檢查確診，但由于Rathke’S囊腫影像學(xué)表現(xiàn)的多樣性需結(jié)合臨床表現(xiàn)、生化等檢查結(jié)果進(jìn)行診斷，另外還需與囊性垂體瘤、顱咽管瘤、表皮樣囊腫及鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫等進(jìn)行鑒別。