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煙霧病(Moyamoya disease MMD)是一組以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及其大分支血管進(jìn)行性狹窄或閉塞，且在顱底伴有異常新生血管網(wǎng)形成為特征的閉塞性疾病，病因不明。"煙霧"名稱的來源是在腦血管造影時(shí)顯示腦底部由于毛細(xì)血管異常增生而呈現(xiàn)一片模糊的網(wǎng)狀陰影，有如吸煙所噴出的一股煙霧，故名。

煙霧病的臨床表現(xiàn)主要分為出血和缺血兩大類，起病年齡有5歲和40歲左右的雙峰分布，兒童病人以缺血為主要臨床表現(xiàn)，成人病人缺血與出血表現(xiàn)基本同概率。本病的實(shí)質(zhì)是腦底部動(dòng)脈主干閉塞伴代償性血管增生。

煙霧病的影像學(xué)表現(xiàn)

腦血管造影可以發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈起始部、大腦前、中動(dòng)脈起始段狹窄或不顯影，基底節(jié)區(qū)可見大量細(xì)小血管團(tuán)如吸煙吐出的煙霧。此外可見腦內(nèi)形成側(cè)支循環(huán)代償支。

煙霧病臨床表現(xiàn)

①TIA型：多見，約見于全部特發(fā)性煙霧病的70%。臨床特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)生一過性癱瘓或力弱，多為偏癱，亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發(fā)作后運(yùn)動(dòng)功能完全恢復(fù)。病程多為良性，有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向。極少數(shù)病例伴有半身驚厥發(fā)作、頭痛或偏頭痛。罕見一過性感覺障礙、不自主運(yùn)動(dòng)或智力障礙。

②梗塞型：急性腦卒中，導(dǎo)致永久型癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙。

③癲癇型：頻發(fā)的癲癇發(fā)作，部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癇樣放電。

④出血型：蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實(shí)質(zhì)出血，見于年長(zhǎng)兒和成人病例。

煙霧病的診斷檢查

一、腦血管造影：見頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸上段和大腦前、中動(dòng)脈起始部狹窄，腦底煙霧狀異常血管網(wǎng)和廣泛的側(cè)支循環(huán)形成。

二、CTA：與腦血管造影相比清晰度與分辨率略差，但一般可以發(fā)現(xiàn)典型的煙霧病。

煙霧病的治療

目前對(duì)于煙霧病的手術(shù)治療并未達(dá)成一致意見。較為流行的是血管直接搭橋、間接搭橋、顳肌貼附或者聯(lián)合手術(shù)。相對(duì)而言，直接搭橋目前更為流行。我個(gè)人的經(jīng)驗(yàn)在直接搭橋上更多一些。有關(guān)直接搭橋治療煙霧病的原理和搭橋血管的選擇，我們會(huì)在后續(xù)文章中詳細(xì)討論。