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小兒腦腫瘤
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常見(jiàn)問(wèn)答

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飲食宜忌

【宜】

(1)宜進(jìn)抗腦瘤的食物,如小麥、薏米、荸薺、海蜇、蘆筍、鱟、海帶.
  (2)宜吃具有保護(hù)顱內(nèi)血管作用的食物:芹菜、薺菜、菊花腦、茭白、向日葵籽、海帶、海蜇、牡蠣、文蛤.
  (3)宜吃具有防治顱內(nèi)高壓作用的食物:玉米須、赤豆、核桃仁、紫菜、鯉魚(yú)、鴨肉、石莼、海帶、蟹、蛤蜊.
  (4)宜吃具有保護(hù)視力的食物:菊花、馬蘭頭、薺菜、羊肝、豬肝、鰻鱺.
  (5)宜吃具有防護(hù)化療、效療副作用的食物:香菇、銀耳、黑木耳、黃花菜、核桃、芝麻、向日葵籽、獼猴桃、羊血、豬血、鵝血、雞血、蓮子、綠豆、薏米、鯽魚(yú)、青豆、鱘、鯊魚(yú)、梅、杏仁、佛手.

【忌】

(1)忌咖啡、可可等興奮性飲料.
  (2)忌辛辣刺激性食物,如蔥、蒜、韭菜、花椒、辣椒、桂皮等.
  (3)忌發(fā)霉、燒焦食物,如霉花生、霉黃豆、燒焦魚(yú)肉.
  (4)忌油膩、腌臘魚(yú)肉、油煎、煙熏食品.
  (5)忌過(guò)咸食品.

檢查診斷

小兒出現(xiàn)進(jìn)行性加重的顱內(nèi)高壓,或相關(guān)的局灶性癥狀體征時(shí),應(yīng)注意顱內(nèi)腫瘤的可能性。
  頭顱影像學(xué)檢查是進(jìn)一步確診的關(guān)鍵,電子計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)能幫助大部分患兒明顯診斷,但對(duì)后顱窩區(qū)腫瘤因受顱底骨影重疊干擾,清晰度不如磁共振成像(MRI)后者較CT成像更清晰,有鮮明的腦內(nèi)解剖顯示,因而對(duì)中線結(jié)構(gòu)和后顱窩病變的診斷優(yōu)點(diǎn)突出,但對(duì)鈣化和骨質(zhì)的顯示不如CT。

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其他檢查:①頭顱X線平片:可了解有無(wú)顱縫分離、顱板支壓跡等顱壓增高征,還可見(jiàn)到腫瘤鈣化斑點(diǎn)或者蝶鞍區(qū)擴(kuò)大等。②腰椎穿刺:主要用于和內(nèi)感染性疾病的鑒別,但對(duì)顱壓顯著增高者有誘發(fā)腦疝危險(xiǎn),應(yīng)先適當(dāng)降低顱內(nèi)壓后再考慮腰椎穿刺。


癥狀表現(xiàn)

發(fā)育矮小或向心性肥胖:如十幾歲的小孩個(gè)子才像7~8歲,有時(shí)孩子到十幾歲時(shí)出現(xiàn)以軀干為主的肥胖,這時(shí)要警惕有顱咽管瘤的可能。
  多飲多尿:經(jīng)常在門(mén)診看到長(zhǎng)期診為“尿崩癥”的患兒,后因視力減退甚至失明才確診為鞍上生殖細(xì)胞瘤。癲癇發(fā)作。
  性早熟:松果體區(qū)的畸胎瘤90%為男孩。發(fā)燒。

  癥狀體征

大多呈現(xiàn)一慢性或亞急性進(jìn)行性加重臨床過(guò)程,可將其臨床表現(xiàn)歸類(lèi)為顱類(lèi)為顱內(nèi)高壓和腫瘤局灶癥狀兩類(lèi):
  顱內(nèi)高壓癥狀
  包括頭痛、嘔吐和視乳頭水腫。嬰兒不會(huì)述頭痛,主要表現(xiàn)前囟飽滿、顱縫開(kāi)裂、頭圍增大和頭顱破壺音。頭痛初為間斷性、以后可轉(zhuǎn)為持續(xù)性伴陣發(fā)性加重,全腦或額、枕部分布。頭痛與嘔吐常于清晨更嚴(yán)重,嘔吐以后可有頭痛的短暫減輕。顱壓增高還可致繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮而出現(xiàn)視力減退。
  患兒常同時(shí)有血壓增高、緩脈、多動(dòng)、易激惹和精神不振等表現(xiàn)若有瞳孔不等大或明顯意識(shí)障礙時(shí),應(yīng)考慮天幕裂孔疝。若出現(xiàn)呼吸節(jié)律不規(guī)則和頸項(xiàng)強(qiáng)直,要考慮并發(fā)枕骨大孔疝。

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  癥狀和體征

因腫瘤部位和大小而異,常見(jiàn)有:
 ?。?)肢體癱瘓:大腦半球腫瘤可引起偏癱伴錐體束征陽(yáng)性,腦干腫瘤引起交叉癱,即病變同側(cè)顱神經(jīng)核性或核下性癱瘓,以及對(duì)側(cè)肢體核上性麻痹。
 ?。?)癲癇發(fā)作:見(jiàn)于大腦半球腫瘤,呈局灶性或全部性發(fā)作。
 ?。?)共濟(jì)失調(diào):步態(tài)蹣跚、常伴有眼球震顫,多見(jiàn)于小腦腫瘤。
  (4)視力減退和視野缺損:顱按管瘤等蝶鞍區(qū)腫瘤壓迫視交叉可惜視神經(jīng)萎縮和視野缺失。
 ?。?)下丘腦和垂體功能障礙:蝶鞍區(qū)或第Ⅲ腦室前角處腫瘤可引起生長(zhǎng)發(fā)育落后、性早熟、尿并癥或肥胖等癥狀。

治療方法
手術(shù)治療

目前對(duì)于膠質(zhì)瘤的治療多主張采用以手術(shù)為主輔以放化療的綜合治療方案。由于兒童膠質(zhì)瘤多數(shù)為低度惡性,因此手術(shù)仍是主要的治療手段,且全切腫瘤是評(píng)判預(yù)后重要的指標(biāo),可延長(zhǎng)無(wú)進(jìn)展生存時(shí)間和總體生存時(shí)間(Ⅰ級(jí)證據(jù))。安全范圍內(nèi)的大范圍切除腫瘤可以有效改善臨床癥狀,同時(shí)可以提供完整的病理學(xué)診斷,腫瘤分子病理及基因?qū)W檢測(cè),為患者的預(yù)后及后步治療提供指導(dǎo)。

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三博術(shù)前進(jìn)行嚴(yán)格的整體病情評(píng)估策略及術(shù)前腦功能專(zhuān)科評(píng)價(jià)

首醫(yī)大三博腦科醫(yī)院在兒童腦腫瘤的手術(shù)前,進(jìn)行嚴(yán)格的整體病情評(píng)估策略及術(shù)前腦功能專(zhuān)科評(píng)價(jià),對(duì)每例腦腫瘤患兒進(jìn)行多學(xué)科綜合評(píng)估,涉及病情嚴(yán)重程度、病變與相關(guān)腦功能區(qū)的關(guān)系、治療風(fēng)險(xiǎn)與收益、手術(shù)目的、患者治療要求與后續(xù)支撐、術(shù)中策略、甚至對(duì)術(shù)中病理標(biāo)本的處置及可能的進(jìn)一步治療都進(jìn)行評(píng)估,制定相應(yīng)的預(yù)案。

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術(shù)中實(shí)時(shí)成像技術(shù),準(zhǔn)確知道切除腫瘤,定位技術(shù),提高手術(shù)療效減少并發(fā)癥。

在神經(jīng)導(dǎo)航的基礎(chǔ)上,通過(guò)融合多種技術(shù),使手術(shù)從解剖模式向功能模式轉(zhuǎn)向,精確定位腫瘤及其與功能的關(guān)系。特別是術(shù)中的超聲實(shí)時(shí)定位腫瘤的解剖邊界,檢測(cè)切除程度,指導(dǎo)殘余病灶的切除,經(jīng)濟(jì)實(shí)用。
      在術(shù)中運(yùn)用電生理監(jiān)測(cè)手術(shù),可有效保護(hù)患者運(yùn)動(dòng)、語(yǔ)言、空間認(rèn)知及數(shù)字認(rèn)知等多項(xiàng)功能。同時(shí)結(jié)合術(shù)中皮層腦電描記有效監(jiān)測(cè)癲癇病灶,可對(duì)相應(yīng)癲癇灶進(jìn)行小功率電灼等處理,可以大限度地切除腫瘤并保留相關(guān)神經(jīng)功能,減少手術(shù)的并發(fā)癥。

點(diǎn)擊展開(kāi)
放射治療

放射外科治療的優(yōu)點(diǎn)在于能夠使用精確的固定、高清成像和多重交叉來(lái)創(chuàng)建一個(gè)極其良好的適形放射治療計(jì)劃,該計(jì)劃由 1 到 5 個(gè)快速衰減的大劑量治療量組成,且能使相毗鄰正常組織不受損傷。這是標(biāo)準(zhǔn)的針對(duì)成人腦轉(zhuǎn)移和顱內(nèi)良性病變的治療方法。小兒腦瘤的放射外科治療效用卻無(wú)據(jù)可查?!?/p>

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對(duì)于兒童來(lái)說(shuō),放射外科對(duì)于不可切除的腫瘤、殘余腫瘤、復(fù)發(fā)腫瘤可有重要作用。對(duì)于大多數(shù)小兒腦瘤來(lái)說(shuō),大安全切除是初始的治療選擇。切除范圍關(guān)乎室管膜瘤、低級(jí)別神經(jīng)膠質(zhì)瘤、高級(jí)別神經(jīng)膠質(zhì)瘤和髓母細(xì)胞瘤的預(yù)后。然而,重要部位的腫瘤可以使腫瘤切除不安全,對(duì)生存期產(chǎn)生負(fù)面影響。對(duì)于大多數(shù)小兒腦瘤來(lái)說(shuō),常規(guī)輔助分次放射治療可以提高局部腫瘤的控制。然而,這可能會(huì)出現(xiàn)長(zhǎng)期副作用,其中包括認(rèn)知功能障啊、內(nèi)分泌缺陷、生長(zhǎng)發(fā)育障礙、聽(tīng)力減退、繼發(fā)性惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)和放射性壞死。

點(diǎn)擊展開(kāi)
化學(xué)治療

成人膠質(zhì)瘤中,替莫唑胺已被證實(shí)有效。Sridharan等對(duì)兒童膠質(zhì)瘤的研究亦認(rèn)為盡管替莫唑胺并沒(méi)有明顯減小腫瘤體積,但可使超過(guò)50%的低級(jí)別膠質(zhì)瘤患者延長(zhǎng)無(wú)進(jìn)展生存時(shí)間且沒(méi)有明顯的毒副作用。而對(duì)兒童高級(jí)別膠質(zhì)瘤,目前尚無(wú)證據(jù)表明替莫唑胺可改善預(yù)后。

  低級(jí)別膠質(zhì)瘤化療

因?yàn)榉暖煂?duì)兒童神經(jīng)系統(tǒng)的損害,低級(jí)別膠質(zhì)瘤術(shù)后輔助治療,通常先采用化療延緩腫瘤的進(jìn)展。目前在治療小兒膠質(zhì)瘤的主要化療方案為靜脈應(yīng)用卡鉑和長(zhǎng)春新堿,具體方案對(duì)于處于進(jìn)展期和穩(wěn)定期的膠質(zhì)瘤而不同。Pra-dos等在兒童低級(jí)別膠質(zhì)瘤患者中應(yīng)用TPD-CV化療方案,即6-硫鳥(niǎo)嘌呤、甲基芐肼、環(huán)己亞硝脲,二溴衛(wèi)茅醇以及長(zhǎng)春新堿的臨床應(yīng)用表明5年的生存率為78%具有良好的效果,Kavita等關(guān)于TPD-CV的的臨床2期試驗(yàn)也得到了相似的結(jié)果。替莫唑胺目前在小兒低級(jí)別膠質(zhì)瘤中術(shù)后運(yùn)用還存在爭(zhēng)議,有研究表明TMZ可以延緩低級(jí)別膠質(zhì)瘤的進(jìn)展,Broniscer等研究了兒童低級(jí)別膠質(zhì)瘤及高級(jí)別膠質(zhì)瘤患者術(shù)后及放療后應(yīng)用TMZ的效果,結(jié)果表明TMZ并不能改善小兒膠質(zhì)瘤的預(yù)后,而根據(jù)Kenneth等的研究則認(rèn)為小兒術(shù)后應(yīng)用TMZ輔助化療的效果較成年人療效的上的差異可能與小兒膠質(zhì)瘤中MGMT過(guò)表達(dá)相關(guān)。鑒于低級(jí)別膠質(zhì)瘤本身術(shù)后良好的預(yù)后,以及綜合考慮到化療的副反應(yīng),在化療方案的選擇上要審慎。

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  高級(jí)別膠質(zhì)瘤化療

兒童高級(jí)別膠質(zhì)瘤的預(yù)后依然很差,2年的生存率約為10%-30%,而彌漫性橋腦膠質(zhì)瘤的2年生存率小于10%。目前較為肯定的化療方案仍為PCV方案(長(zhǎng)春新堿、環(huán)己亞硝脲和丙卡巴肼)。成人高級(jí)別膠質(zhì)瘤中治療指南中TMZ作為同步放化療及輔助化療標(biāo)方案,而Verschuur、Grill等對(duì)小兒高級(jí)別膠質(zhì)瘤在術(shù)后和放療后應(yīng)用TMZ分析認(rèn)為,單用TMZ雖沒(méi)有良好的療效,但TMZ表現(xiàn)出良好的耐受性并可能與其他藥物聯(lián)合治療小兒膠質(zhì)瘤。Broniscer等研究則表明TMZ聯(lián)合應(yīng)用O6-benzylguanine可以起到降低AGT的水平從而增加TMZ療效的作用。因?yàn)槟壳吧腥狈Υ髽颖?、多中心、長(zhǎng)時(shí)程的隨訪循證醫(yī)學(xué)資料,對(duì)于TMZ在小兒膠質(zhì)瘤的療效分析尚不能簡(jiǎn)單的評(píng)判。一項(xiàng)納入172名小兒高級(jí)別膠質(zhì)瘤患者的三期臨床研究,應(yīng)用8藥聯(lián)合化療的方案(長(zhǎng)春新堿,卡氮芥,甲基芐肼,羥基脲,順氯氨鉑,阿糖胞苷,強(qiáng)的松以及氮烯胺)與PCV方案的比較,研究表明8藥聯(lián)合方案與PCV方案相比并無(wú)明顯療效優(yōu)勢(shì),而且更容易引起骨髓抑制與聽(tīng)力喪失等副作用。

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  三博創(chuàng)辦神經(jīng)腫瘤化療中心,實(shí)施化學(xué)治療個(gè)體化

神經(jīng)腫瘤化療中心的專(zhuān)家通過(guò)多次腫瘤敏感和耐藥分子檢測(cè),為患者選擇有效藥物,制定個(gè)體化化療方案。由于腫瘤的異質(zhì)性,不同個(gè)體對(duì)同一藥物及不同成功藥物對(duì)同一個(gè)體的敏感性均培養(yǎng)不同,如果不考慮腫瘤是否對(duì)所用藥物敏感或耐藥,不加區(qū)別地隨意或單憑北京經(jīng)驗(yàn)用藥勢(shì)必會(huì)造成化療低。臨床上我們?cè)诨熐跋葘?duì)腫瘤組織進(jìn)行專(zhuān)業(yè)分子病理檢測(cè),據(jù)腫瘤耐藥和敏感分子的表達(dá)情況選擇化療藥物,為病人量體裁衣制定個(gè)體化化療方案,有助于突出提高基礎(chǔ)化療療效,避免盲目,無(wú)效化療給患者帶來(lái)的藥物毒副作用節(jié)省醫(yī)療不同費(fèi)用。

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疾病簡(jiǎn)介

腦腫瘤是小兒時(shí)期常見(jiàn)的腫瘤,在惡性疾病中的發(fā)病率僅次于白血病。

各年齡均可患病,但5—8歲是本病的發(fā)病高峰。多種因素影響腦腫瘤的發(fā)生,某些腦瘤的發(fā)病可能與特定基因的缺失或突變有關(guān),如所有膠質(zhì)瘤都存在染色體17p特定基因缺失,高分化膠質(zhì)瘤同時(shí)還有染色體9p上的基因丟失。又如腦膜瘤與第10號(hào)染色體,髓母細(xì)胞瘤與17p染色體部分缺失相關(guān)。

小兒腦腫瘤有其自身及機(jī)體生理的特點(diǎn),因此在小兒腦腫瘤的治療上也有其獨(dú)特之處.為了取得良好的療效,綜合的積極治療是重要的.


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