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腦部海綿狀血管瘤的人口檢出率約為4‰-5‰，是僅次于動(dòng)靜脈畸形的一種腦血管病。它猶如深埋于腦組織內(nèi)、隨時(shí)可能反復(fù)自爆(出血)的不定時(shí)炸彈。一旦爆炸，會(huì)傷及腦組織重要功能區(qū)，病人出現(xiàn)偏癱、失語(yǔ)、癲癇發(fā)作等。通常切除表淺部位的腦部海綿狀血管瘤已不是難題，但要想切除位于腦深部組織、特別是腦干內(nèi)的海綿狀血管瘤，目前仍是神經(jīng)外科醫(yī)生需要面對(duì)的重要挑戰(zhàn)。

1.無(wú)癥狀 占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是惟一主訴，常因此或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病，頭痛是否與病灶出血有關(guān)還需要進(jìn)一步研究。

2.癲癇 占40%～100%，見(jiàn)于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對(duì)鄰近腦組織的機(jī)械作用(缺血、壓迫)及繼發(fā)于血液漏出等營(yíng)養(yǎng)障礙，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)，皮質(zhì)或皮質(zhì)下注射含鐵離子可制成癲癇動(dòng)物模型，其中約40%為難治性癲癇。

3.出血 從尸檢、手術(shù)標(biāo)本或影像檢查常可發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)有不同階段的出血，而有癥狀的顯性出血占8%～37%。根據(jù)計(jì)算，病人年出血率為0.25%～3.1%;病灶年出血率為0.7%～2%。大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血。與AVM 出血不同，海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周?chē)X組織內(nèi)，較少進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。海綿狀血管瘤出血預(yù)后較AVM 好，但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人，尤其是懷孕的女性海綿狀血管瘤患者的出血率較高。反復(fù)出血可引起病灶增大并加重局部神經(jīng)功能缺失。

4.局部神經(jīng)功能缺失 占15.4%～46.6%。急性及進(jìn)行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血，癥狀取決于病灶部位與體積。可表現(xiàn)為靜止性、進(jìn)行性或混合性。大量出血引起嚴(yán)重急性神經(jīng)功能癥狀加重較少見(jiàn)。