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文源：健康報(bào)（2021年04月07日 第11521期）

近日，國家衛(wèi)生健康委發(fā)布《關(guān)于進(jìn)一步擴(kuò)大兒童血液病惡性腫瘤救治管理病種范圍的通知》，提出將12個(gè)病種納入兒童血液病惡性腫瘤救治管理病種范圍。顱咽管瘤作為一種治療后極易復(fù)發(fā)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤位列其中。

本期，我們邀請(qǐng)首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院顱咽管瘤專業(yè)組的周忠清醫(yī)生就顱咽管瘤的治療難點(diǎn)及診治經(jīng)驗(yàn)作介紹和分享。

首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院顱咽管瘤專業(yè)組 周忠清

顱咽管瘤是一種“慢病”。雖然顱咽管瘤最重要的治療方法是手術(shù)切除，但是患者在經(jīng)過手術(shù)治療后，治療過程還遠(yuǎn)未結(jié)束，后續(xù)的治療還是漫長的，仍需要定期復(fù)查。同時(shí)，很多患兒需要長期口服激素治療。有相當(dāng)多的患兒需要注射生長激素來促進(jìn)長高，或者需要用藥物促進(jìn)青春期發(fā)育。以往，顱咽管瘤常常被當(dāng)成先天性腫瘤，很多保險(xiǎn)公司不予理賠。在我國的多數(shù)地區(qū)，顱咽管瘤患者在門診的就醫(yī)費(fèi)用，基本醫(yī)療保險(xiǎn)也不予以報(bào)銷。此次國家衛(wèi)生健康委發(fā)布的《關(guān)于進(jìn)一步擴(kuò)大兒童血液病惡性腫瘤救治管理病種范圍的通知》對(duì)于兒童顱咽管瘤患者家庭來說是個(gè)好消息。新政策有望減輕顱咽管瘤患兒的醫(yī)療負(fù)擔(dān)，讓患兒得到更好的治療。

發(fā)病并不局限于兒童

◆在顱咽管瘤發(fā)病高峰年齡方面，兒童是6歲～10歲，成人是26歲～30歲和41歲～45歲。

顱咽管瘤發(fā)病年齡跨度很大，從新生兒到70多歲老人均可發(fā)病。盡管兒童是顱咽管瘤的高發(fā)人群，但是兒童顱咽管瘤患者在顱咽管瘤總患者數(shù)中所占比例小于50%。根據(jù)首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院顱咽管瘤組數(shù)據(jù)顯示，兒童顱咽管瘤的高峰年齡為6歲～10歲，成人中兩個(gè)高峰年齡分別為26歲～30歲、41歲～45歲。男性患者稍多于女性患者。

癥狀多樣且難以辨別

◆孩子視力差、男孩青春期不發(fā)育、男性性功能障礙、女性月經(jīng)不規(guī)律……這些均是顱咽管瘤的可能癥狀。

顱咽管瘤一般生長較緩慢，病史較長，比較常見的癥狀有以下幾種。

一是頭痛。腫瘤如果阻塞腦脊液循環(huán)通路，造成腦積水、顱高壓，就會(huì)出現(xiàn)劇烈頭痛伴嘔吐。有的患者表現(xiàn)為慢性頭痛，不劇烈，不伴嘔吐。

二是視力下降、視野缺損。顱咽管瘤長到一定的體積會(huì)壓迫視神經(jīng)、視交叉或視束，造成視力下降，或者視野缺損。對(duì)于3歲以下的小孩子，由于語言表述能力不足，常常嚴(yán)重到幾乎失明的程度，家長才能發(fā)現(xiàn)孩子的視力“不好了”。對(duì)于學(xué)齡期兒童，初期的視力下降常常被誤認(rèn)為是“近視”。而老年人出現(xiàn)視力下降時(shí)有時(shí)被誤診為老花眼、白內(nèi)障。這幾種情況均可能延誤了顱咽管瘤患者的早期正確診斷，甚至錯(cuò)失了最佳治療時(shí)機(jī)。

三是與垂體-下丘腦的內(nèi)分泌癥狀。兒童可表現(xiàn)為身高增長緩慢，甚至不增長。少年可能表現(xiàn)為青春期不發(fā)育或者青春期已經(jīng)發(fā)育者，又出現(xiàn)“倒退”現(xiàn)象。成年男性常常表現(xiàn)為性功能障礙，經(jīng)常按“腎虛”治療無效。成年女性常常表現(xiàn)為月經(jīng)不規(guī)律、停經(jīng)、不孕不育。無論是兒童或者是成人，均有可能出現(xiàn)肥胖、消瘦、體溫異常、多睡、多飲、多尿癥狀。

四是非特異性癥狀。包括頭暈、體力差等癥狀。

治療上首選手術(shù)切除

◆顱咽管瘤對(duì)放射治療不敏感，手術(shù)切除是其首選的治療方法。

手術(shù)切除、放射治療、藥物治療都是顱咽管瘤的治療方法。但目前神經(jīng)外科醫(yī)生基本認(rèn)為，手術(shù)切除是顱咽管瘤的首選治療方法。一般認(rèn)為，顱咽管瘤對(duì)放射治療不敏感，同時(shí)放射治療有相應(yīng)的副作用。選擇放射治療時(shí)要嚴(yán)格掌握指征。目前藥物治療在顱咽管瘤的治療中所占比重很低，值得關(guān)注的是針對(duì)伴有BRAF基因V600E突變的乳頭型顱咽管瘤，有研究者正嘗試使用靶向藥物治療。

顱咽管瘤的手術(shù)切除難度大、風(fēng)險(xiǎn)大、并發(fā)癥多、復(fù)發(fā)率高?？傮w的治療效果仍然不能令人滿意。對(duì)于顱咽管瘤復(fù)發(fā)的原因，簡單地講，就是因?yàn)槟[瘤沒有得到根治性切除，沒有達(dá)到“斬草除根”效果。其原因可以從兩個(gè)方面來分析。一是腫瘤自身方面的原因，二是醫(yī)療技術(shù)相關(guān)的原因。

腫瘤自身原因 顱咽管瘤生長的位置一般是在垂體窩至下丘腦這一帶，位置深，手術(shù)中顯露腫瘤很有難度。其周圍的毗鄰結(jié)構(gòu)，如視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈復(fù)合體、下丘腦等，都有非常重要的功能。

在切除顱咽管瘤的過程中，如果損傷這些結(jié)構(gòu)，很容易產(chǎn)生嚴(yán)重后果。例如，如果視神經(jīng)、視交叉受損傷，可能出現(xiàn)視力下降、視野缺損，甚至雙目失明;如果頸內(nèi)動(dòng)脈或者大腦前動(dòng)脈復(fù)合體受損，可能出現(xiàn)大出血、失血性休克、死亡，或者出現(xiàn)大面積的腦梗死，造成顱內(nèi)高壓、昏迷不醒、偏癱、失語等嚴(yán)重后果;如果下丘腦受損嚴(yán)重，可能出現(xiàn)中樞性高熱、體溫不升、尿崩癥、水鹽平衡紊亂、高血糖、昏迷不醒，甚至死亡。所以，醫(yī)生在手術(shù)中一定要保證在不損傷這些重要結(jié)構(gòu)的前提下切除腫瘤，當(dāng)腫瘤與結(jié)構(gòu)粘連緊密的時(shí)候，為了避免出現(xiàn)嚴(yán)重后果，寧愿保證患者的安全而留下一部分腫瘤。顱咽管瘤自身的另一個(gè)特點(diǎn)也增加了腫瘤的復(fù)發(fā)率。顱咽管瘤從組織學(xué)上看屬于“良性”腫瘤，但是在臨床上，顱咽管瘤并不是一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)的“良性”腫瘤。顱咽管瘤本身沒有包膜，其邊界看起來很清晰，但是它可以和周圍結(jié)構(gòu)粘連很緊，甚至?xí)櫟街車＝Y(jié)構(gòu)中。因此，有時(shí)候在顯微鏡下認(rèn)為顱咽管瘤得到完全切除，但事實(shí)上有很少的浸潤到周圍正常結(jié)構(gòu)當(dāng)中的腫瘤還是得以殘留了。殘留下來的腫瘤，最終很有可能會(huì)復(fù)發(fā)。

醫(yī)療技術(shù)原因 如果手術(shù)醫(yī)生沒有選擇最合適的手術(shù)入路，那么顱咽管瘤就可能得不到充分顯露，就難以保證在直視下將腫瘤完全切除。醫(yī)生的手術(shù)技能、經(jīng)驗(yàn)與腫瘤能否得到完全切除有直接關(guān)系。有豐富經(jīng)驗(yàn)和高超手術(shù)技能的醫(yī)生通常會(huì)盡最大努力去分離腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)的粘連，爭取完全切除腫瘤，同時(shí)保護(hù)下丘腦功能。

一般認(rèn)為，銳性分離腫瘤與下丘腦的粘連，盡量避免使用雙極電凝燒灼下丘腦，保護(hù)來自前交通動(dòng)脈的穿動(dòng)脈是保護(hù)下丘腦功能的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。

而對(duì)于復(fù)發(fā)顱咽管瘤患者，通常情況下，只要患者身體條件許可，首選的方法還是手術(shù)切除。與原發(fā)顱咽管瘤手術(shù)相比，雖然復(fù)發(fā)顱咽管瘤的再次手術(shù)難度更大，遠(yuǎn)期效果不佳，但是也有治愈的機(jī)會(huì)，不應(yīng)輕易放棄努力。根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，顱咽管瘤最佳的治愈機(jī)會(huì)是在第一次手術(shù)。外科醫(yī)生應(yīng)爭取在首次手術(shù)時(shí)根除腫瘤。