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摘要

目的：探討脊髓星形細(xì)胞瘤合并嚴(yán)重脊柱側(cè)彎病例臨床特點(diǎn)及治療方法

方法：對(duì)2例脊髓星形細(xì)胞瘤合并嚴(yán)重脊柱側(cè)彎進(jìn)行病例回顧，結(jié)合文獻(xiàn)總結(jié)臨床特點(diǎn)及治療方案。

結(jié)果：2例患者星形細(xì)胞瘤均行鏡下全切，脊柱側(cè)彎糾正率>50%，兩例患者病理分型均為WHOII型。手術(shù)切除腫瘤、復(fù)位難度大。兩例患者術(shù)后四肢感覺肌力均有部分恢復(fù)。

關(guān)鍵詞：脊髓星形細(xì)胞瘤;脊柱側(cè)彎;cobb角，顯微手術(shù)

星形細(xì)胞瘤占脊髓髓內(nèi)腫瘤30%-40%，多以腫瘤所在脊髓平面下感覺及四肢肌力下降為臨床癥狀，較少合并脊柱側(cè)彎。

資料及方法

例1：男 15歲，因發(fā)現(xiàn)脊柱側(cè)彎1年余，左下肢無力4個(gè)月入院。查體：脊柱右側(cè)彎畸形，右側(cè)肩胛下角向背側(cè)移位，胸5-胸12叩痛，無放射。軀干無束帶感。左下肢膝關(guān)節(jié)以遠(yuǎn)感覺減退，屈伸髖肌力IV級(jí)，屈伸膝、屈伸趾肌力IV-。右下肢肌力V級(jí)，肌張力正常，雙側(cè)膝腱反射、跟腱反射未引出。雙側(cè)巴氏征(+)。 立位平片示：脊柱右側(cè)彎，Cobb角85°。術(shù)前增強(qiáng)MRI：T5-T12脊髓內(nèi)明顯強(qiáng)化，不均勻高信號(hào)。手術(shù)方式：胸背后正中入路腫瘤切除術(shù)+脊柱側(cè)彎糾正術(shù)。術(shù)中所見：鏡下見脊髓增粗，脊髓搏動(dòng)差，沿后正中溝切開脊髓，探查見腫瘤位于髓內(nèi)，灰黃色，質(zhì)地軟，血供豐富，邊界欠清，與脊髓粘連緊密，仔細(xì)分離粘連，切除腫瘤大小約20*2.5*2.5cm。

病理診斷：星形細(xì)胞瘤，伴有灶片狀變性壞死及散在鈣化，WHOII級(jí)。

A:術(shù)前立位平片B：術(shù)前三維CT重建C：術(shù)前MRI矢狀位(頸段)D：術(shù)前MRI矢狀位(胸段)E：術(shù)后X片F(xiàn):術(shù)后三維CT重建G：術(shù)后MRI矢狀位H：術(shù)后MRI冠位

例2：男 14歲因發(fā)現(xiàn)脊柱側(cè)彎雙下肢無力6年加重1年入院。查體：脊柱右側(cè)彎畸形，右側(cè)剃刀背畸形。雙上肢肌力V級(jí)，感覺未見異常。雙下肢感覺，肌張力正常，雙下肢肌力IV級(jí)。雙側(cè)髕陣攣、踝陣攣陽性。雙側(cè)膝腱反射、跟腱反射亢進(jìn)。雙側(cè)巴氏征(+)。 立位平片示：脊柱右側(cè)彎，Cobb角95°。術(shù)前增強(qiáng)MRI：C7-T1、胸9-胸12可見脊髓增粗，可見增強(qiáng)信號(hào)，散在不均勻信號(hào)。下方可見脊髓空洞。手術(shù)方式：胸背后正中入路腫瘤切除術(shù)+脊柱側(cè)彎糾正術(shù)。完整取下C7-T2椎板，見硬脊膜膨隆，張力高，兩側(cè)懸吊后，正中剪開硬膜，兩側(cè)牽開，鏡下見脊髓增粗，脊髓搏動(dòng)差，沿后正中溝切開脊髓，探查見腫瘤位于C7-T1髓內(nèi)，灰黃色，質(zhì)地軟，血供中等，邊界欠清，與脊髓粘連緊密，周圍見灰黃色陳舊出血，下方存在空洞。脊柱側(cè)彎畸形仔細(xì)分離粘連，切除腫瘤大小約1.5*1*1cm。腫瘤切除后。徹底止血，嚴(yán)密連續(xù)縫合硬膜。咬除胸9-胸12后方棘突及雙側(cè)部分椎板，兩側(cè)懸吊后，正中剪開硬膜，兩側(cè)牽開，鏡下見脊髓增粗，脊髓搏動(dòng)差，沿后正中溝切開脊髓，探查見腫瘤灰黃色，質(zhì)地軟，血供中等，邊界欠清，與脊髓粘連緊密，周圍見灰黃色陳舊出血，下方存在空洞。仔細(xì)分離粘連，切除腫瘤大小約2.5*1.5*1.5cm。

A:術(shù)前大體像B：術(shù)前立位平片C：術(shù)前三維CT重建D：術(shù)前MRI矢狀位E：術(shù)前MRi冠狀位F：術(shù)前MRI胸段G: 術(shù)后大體像H：術(shù)后三維CT重建 I：術(shù)后MRI矢狀位

結(jié)果：2例患者星形細(xì)胞瘤均行鏡下全切，脊柱側(cè)彎糾正率>50%，兩例患者病理分型均為WHOII型。手術(shù)切除腫瘤、復(fù)位難度大。兩例患者術(shù)后四肢感覺肌力均有部分恢復(fù)。脊柱側(cè)彎均有明顯恢復(fù)。第二例患者肌張力略高，給予巴氯芬解除痙攣后肌張力及肌肉痙攣好轉(zhuǎn)。

討論：星形細(xì)胞瘤是常見的神經(jīng)上皮腫瘤。3%中樞神經(jīng)系統(tǒng)星形細(xì)胞瘤生長(zhǎng)在脊髓，脊髓星形細(xì)胞瘤占所有髓內(nèi)腫瘤30%。多發(fā)生在30歲以前，多見于女性，好發(fā)于頸段及胸段脊髓【1】。組織學(xué)類型：低分化纖維型，毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細(xì)胞瘤、惡性星形細(xì)胞瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤等。大約90%兒童星形細(xì)胞瘤是低級(jí)別的，高級(jí)別星形細(xì)胞瘤約占髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤的10%，臨床進(jìn)展快，轉(zhuǎn)移發(fā)生率高、存活率低。MRI：星形細(xì)胞瘤:在MRI的T1WI上呈等或稍低信號(hào),病變邊界不清且常呈偏心性生長(zhǎng),腫瘤的頭端和尾端?？梢姷托盘?hào)的囊腫,T2WI上腫瘤為高信號(hào)。強(qiáng)化后可見腫瘤多呈散在斑片狀不均勻輕度強(qiáng)化。發(fā)現(xiàn)后早期手術(shù)，術(shù)中使用電生理監(jiān)測(cè)，在盡可能保留神經(jīng)功能基礎(chǔ)上鏡下全切。國(guó)際脊柱側(cè)凸研究學(xué)會(huì)(scoliosis research society，SRS)對(duì)脊柱側(cè)凸定義如下：應(yīng)用Cobb's 法測(cè)量站立位脊柱正位x線片的脊柱彎曲，角度大于10 度稱為脊柱側(cè)凸[2]。脊柱側(cè)彎分為功能性和結(jié)構(gòu)性兩種類型，后者又分為不明原因引起的特發(fā)性脊柱側(cè)彎以及由各種疾病如先天、代謝、神經(jīng)及肌源性等引起的非特異性脊柱側(cè)彎。其中，特發(fā)性脊柱側(cè)彎更常見，約占80%左右[3，4]。星形細(xì)胞瘤合并脊柱側(cè)彎較少見，本兩例患者均處于青春期，與特發(fā)脊柱側(cè)彎發(fā)病年齡類似，癥狀以發(fā)現(xiàn)脊柱側(cè)彎為首發(fā)癥狀，逐漸出現(xiàn)下肢無力、肌肉萎縮及足內(nèi)外翻畸形。隨腫瘤逐漸生長(zhǎng)產(chǎn)生脊髓壓迫癥狀，根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)節(jié)段存在與節(jié)段對(duì)應(yīng)的感覺異常平面及下肢肌力減退、肌張力異常。影像檢查立位X線片及病變節(jié)段MRI及增強(qiáng)掃描，側(cè)彎節(jié)段CT平掃及三維重建。充分評(píng)估側(cè)彎程度及患者術(shù)前呼吸功能。盡早手術(shù)切除是治療脊髓脊柱腫瘤并保證病人生存質(zhì)量的關(guān)鍵?？傊祟惢颊卟±龜?shù)量較少，隨訪時(shí)間較短，仍需要大宗臨床數(shù)據(jù)來評(píng)估此類患者預(yù)后情況。但從現(xiàn)有文獻(xiàn)顯示此類病人早發(fā)現(xiàn)早手術(shù)，在顯微手術(shù)全切除腫瘤的同時(shí)，采用脊柱內(nèi)固定或椎體重建技術(shù)糾正脊柱側(cè)彎或后突畸形，可有效保證脊髓脊柱腫瘤的手術(shù)全切除率及手術(shù)治療效果。一期手術(shù)全切腫瘤同時(shí)手術(shù)糾正側(cè)彎對(duì)患者改善生存質(zhì)量及延長(zhǎng)生存時(shí)間有益。

參考文獻(xiàn)

【1】趙繼宗吳承遠(yuǎn) 孟凡超 《神經(jīng)外科學(xué)》第2版 2007，498-499

【2】柯?lián)P， 劉汝落.青少年脊柱側(cè)彎流行病學(xué)研究進(jìn)展[J]. 中國(guó)矯形外科雜志. 2009，17(13)： 990-993.

【3】Lonstein JE. Adolescent idiopathic scoliosis [J]. Lancet，1994， 344(8934)： 1407-1412.

【4】Altaf F， Gibson A， Dannawi Z， et al. Adolescent idiopathicscoliosis [J]. BMJ， 2013，346： f2508.