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小腦扁桃體下疝畸形臨床有哪些表現(xiàn)?

2020-05-21 15:02 作者:醫(yī)助小雨

小腦扁桃體下疝畸形起病緩慢,女性多于男性;年齡13~68歲,平均38歲。Ⅰ型多見(jiàn)于兒童及成人,Ⅱ型多見(jiàn)于嬰兒,Ⅲ型多見(jiàn)于新生兒期,Ⅳ型常于嬰兒期發(fā)病。

畸形最常見(jiàn)的癥狀為疼痛,一般為枕部、頸部和臂部疼痛,呈燒灼樣放射性疼痛,少數(shù)為局部性疼痛通常呈持續(xù)性疼痛,頸部活動(dòng)時(shí)疼痛加重。

其他癥狀有眩暈,耳鳴復(fù)視,走路不穩(wěn)及肌無(wú)力。Ⅰ型臨床可無(wú)癥狀,或有輕度后組腦神經(jīng)及脊神經(jīng)癥狀。Ⅱ型臨床上常有下肢運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙和小腦癥狀。Ⅲ型多見(jiàn)于嬰兒和新生兒,臨床上常有下肢運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙及腦積水腦干和脊髓受壓癥狀、小腦癥狀。

常見(jiàn)的體征有下肢反射亢進(jìn),上肢肌肉萎縮。多數(shù)患者有感覺(jué)障礙,上肢常有痛溫覺(jué)減退,而下肢則為本體感覺(jué)減退。眼球震顫常見(jiàn),出現(xiàn)率43%。軟腭無(wú)力伴嗆咳常見(jiàn)。視盤水腫罕見(jiàn),而有視盤水腫者多伴有小腦或腦橋腫瘤。

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