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癲癇是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電導(dǎo)致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。生酮飲食治療癲癇已有百年歷史，隨著越來越多抗癲癇藥物的出現(xiàn)，臨床上應(yīng)用生酮飲食治療癲癇越來越少了。但是，人們發(fā)現(xiàn)抗癲癇藥物并未減少難治性癲癇的比例(30%左右)。生酮作為一種有效的治療癲癇的方法，受到了越來越多的關(guān)注。

不久前，首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院癲癇中心李天富教授在國際期刊《Frontiers in Neurology》上發(fā)表了《Role of DNA methylation and adenosine in Ketogenic diet for pharmacoresistant epilepsy: focus on epileptogenesis and associated comorbidities》(DNA甲基化和腺苷在生酮飲食治療癲癇中的作用：聚焦癲癇產(chǎn)生和癲癇相關(guān)共病)論文。該文詳細闡述了生酮飲食抗驚厥作用機制以及在控制癲癇發(fā)作、延緩發(fā)病發(fā)展和減輕癲癇相關(guān)共病中的作用。那么到底什么是生酮飲食?生酮飲食適合哪些癲癇患者?該療法的作用機制是什么?效果如何?我們請到了論文作者李天富教授作詳細解答。

壹

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什么是生酮飲食療法?

生酮飲食是一種高脂肪，低碳水化合物，蛋白質(zhì)及其它營養(yǎng)素適量的特殊醫(yī)學(xué)配方飲食。簡單的說，就是平常飲食中不吃主食(比如米飯、面條、包子、饅頭等含淀粉類、糖類的食品)，適當(dāng)吃肉、蛋、魚、豆制品等等。通過飲食的調(diào)整，讓進入體內(nèi)的脂肪分解代謝，其代謝產(chǎn)物稱為酮體，既能提供能量，又能抑制癲癇放電，從而達到控制癲癇發(fā)作的目的。

貳

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生酮飲食適合哪些癲癇患者?

1)兒童難治性癲癇：療效較好的癲癇綜合癥有:嚴(yán)重嬰兒肌陣攣性癲癇、肌陣攣失張力癲癇、嬰兒痙攣癥、結(jié)節(jié)性硬化;

2)葡萄糖載體(GLUT1)缺乏癥:由于葡萄糖不能進入腦內(nèi)，導(dǎo)致癲癇發(fā)作、發(fā)育遲緩和復(fù)雜的運動障礙;

3)丙酮酸脫氫酶(PDH)缺乏癥：丙酮酸鹽不能代謝或乙酰輔酶A導(dǎo)致嚴(yán)重的發(fā)育障礙和乳酸酸中毒。

叁

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生酮飲食為什么可以控制癲癇的發(fā)作?

正常生理情況下，腦組織的能量幾乎全部來自葡萄糖的有氧氧化。大腦可以從米飯、面條、水果等食物中攝取葡萄糖作為能量。在禁食或生酮飲食過程中，由肝臟中脂肪酸產(chǎn)生的酮體可作為大腦的替代能量來源。我們身體可以從高脂肪食物中獲取脂肪，然后肝臟將脂肪作為原料合成酮體，包括β-羥基丁酸，丙酮和乙酰乙酸。當(dāng)大腦無法獲得足夠的葡萄糖時，可以選擇使用酮體作為能量來源。

酮體能停止或減少癲癇的發(fā)作，生酮飲食就是這樣一種飲食，使得大腦使用酮體而不是葡萄糖作為能量來源，讓人體處于一種稱作“酮癥”的狀態(tài)，這種狀態(tài)改變了大腦的代謝模式，通過多種還不完全明確的途徑改善腦組織的能量代謝，使得癲癇患者的發(fā)作減少甚至完全控制發(fā)作。

肆

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生酮飲食可以達到什么樣的效果?

根據(jù)國內(nèi)外的資料，采用生酮飲食是有一定的效果。但是這種結(jié)果沒有預(yù)見性和規(guī)律性，在患者沒有開始試用生酮飲食前，無法判定什么樣的患者以后會有很好的臨床效果，無法判定哪一個患者最后可以完全痊愈，只能開始生酮飲食后，密切觀察患者的臨床表現(xiàn)。但是有一個結(jié)論很明顯，對于生酮飲食，年齡小的兒童比年齡大的兒童在效果上更好，年齡小的孩子可以堅持生酮飲食的時間長一些，且對于此種飲食的依從性較好，效果也較明顯。因此，兒童可能會是使用生酮飲食的理想群體。

伍

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采用生酮后還需要繼續(xù)服藥嗎?

一般來講生酮飲食以后還是需要繼續(xù)服藥，但是如果患者經(jīng)過治療以后癲癇發(fā)作得到控制，可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下明確是否要減少服用其他抗癲癇藥物。

陸

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生酮飲食有無副作用或者不良反應(yīng)?

生酮飲食的不良反應(yīng)包括：便秘、腹脹、厭食、血脂升高、泌尿系結(jié)石、維生素缺乏、低蛋白血癥，偶有脫水、低血糖、骨質(zhì)疏松等。如與丙戊酸鈉和妥泰合用，不良反應(yīng)的發(fā)生率明顯增加，因此生酮飲食應(yīng)避免與上述兩種藥物同時使用。

柒

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生酮飲食可以自行開展嗎?

強烈不建議患者自行開展生酮飲食。開始生酮飲食前，一定要來到專業(yè)醫(yī)院，在神經(jīng)科醫(yī)生、兒科醫(yī)生或者生酮飲食治療團隊的指導(dǎo)下進行。無論是孩子還是成人，都需要有一整套的檢查手段和指標(biāo)，來判斷患者合不合適使用生酮飲食。有的情況是不建議采用生酮飲食，如強行開展，容易發(fā)生并發(fā)癥獲其他危險，甚至危及生命。