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椎管內(nèi)腫瘤，又稱為脊髓腫瘤，包括發(fā)生于脊髓本身及椎管內(nèi)與脊髓臨近的各種組織(如神經(jīng)根、硬脊膜、血管、脂肪組織、先天性胚胎殘余組織等)的原發(fā)性腫瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤的總稱。椎管內(nèi)腫瘤可壓迫脊髓和神經(jīng)引起肢體運(yùn)動(dòng)和加隊(duì)感覺障礙。椎管內(nèi)腫瘤包括起源于椎管內(nèi)不同組織如脊髓、神經(jīng)根脊膜或椎骨的各種瘤樣病變。小兒椎管內(nèi)腫瘤的發(fā)病率較顱內(nèi)腫瘤明顯降低，其中成人較為常見的脊膜瘤和神經(jīng)纖維瘤在兒童尤為罕見而胚胎殘余組織的腫瘤(上皮樣囊腫和皮樣囊腫)則好發(fā)于兒童期。椎管內(nèi)腫瘤可發(fā)生在脊椎的任何節(jié)段臨床主要表現(xiàn)為腫瘤所在平面的神經(jīng)根損害及該水平以下的長(zhǎng)束受累的癥狀和體征。

病因

椎管內(nèi)腫瘤有原發(fā)或繼發(fā)椎管內(nèi)腫瘤可發(fā)生在脊椎的任何節(jié)段，因胸段長(zhǎng)故腫瘤的發(fā)生率也相應(yīng)較高，本組兒童椎管內(nèi)腫瘤的節(jié)段分布，為頸段占16.4%胸段占29.3%，腰段占20%;腰段及腰骶段共占33.8%遠(yuǎn)較成人組高這與小兒胚胎殘余組織腫瘤易發(fā)生于此部位有關(guān)。腫瘤位于髓內(nèi)和硬脊膜外者較成人常見，腫瘤位于髓內(nèi)者約占1/4硬脊膜外者占1/5。各種腫瘤有其特有的好發(fā)部位，如上皮樣囊腫和皮樣囊腫多發(fā)生在腰骶段;而神經(jīng)膠質(zhì)瘤則胸腰段和胸段多見;肉瘤及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤多見于硬脊膜外;腸源性囊腫以頸段硬膜下髓外、脊髓腹側(cè)多見，可與髓內(nèi)皮樣囊腫并發(fā)。

發(fā)病機(jī)制

椎管內(nèi)腫瘤可壓迫脊髓神經(jīng)根引起各種神經(jīng)功能障礙壓迫血管造成脊髓水腫，變性及壞死，引起不同程度的脊髓壓迫綜合征

臨床表現(xiàn)

1.一般臨床表現(xiàn)主要為腫瘤所在平面的神經(jīng)根損害及該水平以下的長(zhǎng)束受累的癥狀和體征。

(1)神經(jīng)根性疼痛：為神經(jīng)根或硬脊膜的刺激所致部位較固定常局限于一處并沿受累神經(jīng)根分布區(qū)放射，性質(zhì)如刀割針刺或燒灼樣常呈間歇性發(fā)作，在用力咳嗽或打噴嚏時(shí)加重或誘發(fā)嬰幼兒此癥狀的發(fā)生率較成人脊髓腫瘤患者低可能原因有：

①髓外硬膜下腫瘤發(fā)病率較低：容易產(chǎn)生神經(jīng)根性疼痛的2種髓外硬膜下良性腫瘤(脊膜瘤和神經(jīng)纖維瘤)在兒童期發(fā)病率較低。

②對(duì)疼痛的表達(dá)差：小兒對(duì)疼痛的部位和性質(zhì)表達(dá)較差只表現(xiàn)為陣發(fā)性哭鬧及煩躁不安

③髓內(nèi)腫瘤多：小兒髓內(nèi)腫瘤相對(duì)多見而髓內(nèi)腫瘤引起疼痛者遠(yuǎn)較髓外腫瘤少見

(2)感覺障礙：表現(xiàn)為受損脊髓平面以下的感覺減退或感覺異常(麻木或蟻?zhàn)吒?發(fā)生率較成人組低，主要是因?yàn)樾簩?duì)感覺障礙表述能力差，檢查又不合作故判斷較困難。

(3)運(yùn)動(dòng)障礙：肢體力弱在小兒椎管內(nèi)腫瘤表現(xiàn)較突出，頸髓病變可有四肢肌力減弱;胸腰段損害表現(xiàn)為下肢無力、肌張力增高及病理反射陽(yáng)性等;腰骶段表現(xiàn)為馬尾神經(jīng)損害征、肌張力及腱反射低下等;部分患兒因下肢肌力不能支持體重而步態(tài)不穩(wěn)可伴有脊椎骨骼的變形和肌肉的萎縮

(4)直腸和膀胱功能障礙：表現(xiàn)為括約肌功能損害發(fā)生率較成人高，可有肛門松弛哭時(shí)大小便失禁

(5)合并脊柱或中線部位皮膚異常：可有脊柱畸形(前突或側(cè)彎畸形)，多為胚胎殘余組織發(fā)生腫瘤的長(zhǎng)期慢性壓迫的結(jié)果。椎管可有發(fā)育閉合障礙表現(xiàn)為椎板缺如、隱性脊椎裂等;背部或腰骶部皮膚可有皮毛竇或局部毛發(fā)異常分布。

(6)腦膜炎史：約10%的患兒有不明原因的腦膜炎史，其中多數(shù)為腦膜炎反復(fù)發(fā)作各種抗生素難以控制常見于椎管內(nèi)皮樣或上皮樣囊腫有皮毛竇與椎管內(nèi)相通因此易招致感染。

2.不同部位腫瘤臨床表現(xiàn)

(1)椎體腫瘤：兒童起源于椎體骨質(zhì)的腫瘤較成人少見的多，常見的是動(dòng)脈瘤樣骨囊腫和骨嗜酸性肉芽腫，脊索瘤和良性骨腫瘤也比較常見。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫可多導(dǎo)致椎體膨脹性骨質(zhì)破壞臨床表現(xiàn)以疼痛和脊髓受壓癥狀為主，頸椎病變可表現(xiàn)為特征性斜頸腰椎病變出現(xiàn)神經(jīng)根性疼痛CT可見椎骨內(nèi)邊界清楚多房性、膨脹性軟組織病變有骨質(zhì)破壞和骨殼的形成。治療可采取病變椎體的切除和椎體融合固定術(shù)放射治療效果不肯定。骨嗜酸性肉芽腫常見于頸椎，輕微的外傷可導(dǎo)致頸部的疼痛雖然患兒很少發(fā)生頸椎脫位但劇烈的疼痛、斜頸及神經(jīng)根性疼痛在患兒中比較多見治療可手術(shù)切除病變椎骨，但應(yīng)保留部分椎體結(jié)構(gòu)作內(nèi)固定以免導(dǎo)致椎體不穩(wěn)放療和化療有一定效果對(duì)多發(fā)或侵犯范圍廣泛的患兒可以試用。脊索瘤多見于骶尾區(qū)和上頸段椎體骨質(zhì)破壞時(shí)產(chǎn)生相應(yīng)節(jié)段的脊髓壓迫癥狀，上頸段和斜坡脊索瘤的浸潤(rùn)性生長(zhǎng)可導(dǎo)致后組腦神經(jīng)受損癥狀，臨床表現(xiàn)類似于后顱凹腫瘤因腫瘤具有惡性變的傾向，因此應(yīng)當(dāng)早期診斷早期治療，放化療價(jià)值有限，應(yīng)爭(zhēng)取手術(shù)完全切除。

(2)髓外腫瘤：兒童期髓外腫瘤多位于骶尾部，常合并有椎管閉合不全局部皮膚可有顯著標(biāo)志如：皮下脂肪瘤血管瘤毛發(fā)異常分布及皮毛竇，如圖1所示常見的腫瘤有：椎管內(nèi)脂肪瘤、皮樣囊腫表皮樣囊腫、腸源性囊腫和畸胎瘤均系先天性發(fā)育異常引起可產(chǎn)生脊髓栓系綜合征兒童骶尾區(qū)脂肪瘤侵犯范圍廣泛，可位于硬脊膜內(nèi)外或包裹馬尾神經(jīng)腫瘤與軟脊膜粘連緊密，并有纖維隔穿入髓內(nèi)神經(jīng)根性疼痛癥狀少見，主要以肢體麻木和直腸膀胱括約肌功能障礙為主影像學(xué)有脂肪組織的特征性表現(xiàn)，手術(shù)全切除困難皮樣囊腫和表皮樣囊腫除了有椎管內(nèi)占位的一般表現(xiàn)外多因囊腫內(nèi)容物的滲漏刺激導(dǎo)致反復(fù)發(fā)作的腦膜炎。成人較為常見的髓外腫瘤神經(jīng)纖維瘤和脊膜瘤在兒童期少見，多發(fā)生在患有神經(jīng)纖維瘤病的患兒中，神經(jīng)纖維瘤起源于感覺神經(jīng)根腫瘤生長(zhǎng)可導(dǎo)致椎間孔的擴(kuò)大產(chǎn)生明顯的神經(jīng)根痛和脊髓受壓癥狀顱內(nèi)腫瘤的椎管內(nèi)種植轉(zhuǎn)移也可表現(xiàn)為小兒髓外腫瘤常見的有髓母細(xì)胞瘤、惡性室管膜瘤或惡性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤等。

(3)髓內(nèi)腫瘤：脊髓內(nèi)原發(fā)性腫瘤約占兒童期所有中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的60%，其中星形細(xì)胞瘤占65%，室管膜瘤占28%其余為一些少見的腫瘤，如海綿狀血管瘤、脂肪瘤上皮樣囊腫和成血管母細(xì)胞瘤等。兒童髓內(nèi)腫瘤多位于脊神經(jīng)節(jié)的頸段和胸段，腫瘤常侵犯多個(gè)脊髓節(jié)段疼痛是常見的首發(fā)癥狀性質(zhì)為燒灼痛或刺痛，但不如神經(jīng)根性疼痛強(qiáng)烈，后期可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)、感覺功能障礙及括約肌功能紊亂斜頸和脊柱側(cè)彎也比較常見。

絕大多數(shù)髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤為低級(jí)別膠質(zhì)瘤大約10%～15%為惡性兒童髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤與成人同類腫瘤略有差異，病理類型多數(shù)為毛細(xì)胞型與兒童小腦星形細(xì)胞瘤有相似的組織學(xué)特征(大的囊變合并小的瘤結(jié)節(jié))患兒多可見延髓閂部到脊髓圓錐任何脊髓節(jié)段中空性囊變，約占所有脊髓星形細(xì)胞瘤的60%因此確定囊內(nèi)的實(shí)質(zhì)性腫瘤結(jié)節(jié)的部位十分重要當(dāng)腫瘤為間變型星形或膠質(zhì)母細(xì)胞瘤時(shí)多表現(xiàn)為囊在瘤內(nèi)囊壁即腫瘤與脊髓無明顯界限，而且質(zhì)韌手術(shù)切除困難術(shù)中應(yīng)用運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位和體感誘發(fā)電位監(jiān)測(cè)脊髓功能，有助于更完全切除腫瘤減少正常脊髓組織的損傷

室管膜瘤囊變和鈣化少見發(fā)生在馬尾和終絲的腫瘤為髓外腫瘤腫瘤可沿著腦脊髓軸播散，形成軟腦膜種植轉(zhuǎn)移因此手術(shù)部分切除后應(yīng)進(jìn)行常規(guī)放療，如能做到腫瘤全切除可不放療。髓內(nèi)成血管母細(xì)胞瘤在兒童較為少見多數(shù)為Hippel-Lindau病的一個(gè)臨床表現(xiàn)腫瘤常局限于幾個(gè)脊髓節(jié)段可有囊變腫瘤易自發(fā)性出血。

并發(fā)癥

可伴有脊椎骨骼的變形和肌肉的萎縮斜頸和脊柱側(cè)彎，合并脊柱或中線部位皮膚異常椎板缺如隱性脊椎裂，有不明原因的腦膜炎史和脊髓受壓癥狀等?？砂l(fā)生腫瘤的轉(zhuǎn)移。

診斷

診斷較成人椎管內(nèi)腫瘤困難如小兒有不明原因的哭鬧，下肢力弱或大小便失禁等，應(yīng)想到有脊髓腫瘤的可能性如合并有不明原因的反復(fù)發(fā)作的腦膜炎，應(yīng)仔細(xì)檢查腰骶段是否有毛發(fā)異常分布或皮毛竇對(duì)可疑病例可首先做脊柱正側(cè)位X線平片檢查有變化時(shí)可做CT或MRI檢查，以明確診斷。

鑒別

1.脊柱結(jié)核近來已十分少見，一般肺部有原發(fā)結(jié)核病灶，脊柱有局限性壓痛嚴(yán)重時(shí)可有脊柱后突畸形，血沉多增快X線平片可見椎體骨質(zhì)破壞或變形椎旁可見膿腫影

2.橫貫性脊髓炎病史較短，開始時(shí)常有發(fā)熱，肢體肌力進(jìn)行性減弱短期內(nèi)可全癱，腰椎穿刺無梗阻表現(xiàn)，脊柱平片無椎體骨質(zhì)異常。

3.脊髓灰質(zhì)炎季節(jié)性發(fā)病，夏末秋初多見以2～4歲的小兒好發(fā)，有感染發(fā)熱病史，癱瘓多為單肢或不對(duì)稱雙下肢，肌萎縮較明顯腦脊液淋巴細(xì)胞及蛋白量增高腰穿動(dòng)力試驗(yàn)無椎管內(nèi)梗阻。